Кератоконус: причины, симптомы, диагностика и лечение¶

Кератоконус — прогрессирующее невоспалительное заболевание глаза, при котором роговица истончается и приобретает конусовидную форму, что приводит к постепенному снижению остроты зрения и развитию неправильного астигматизма. По данным различных исследований, кератоконус встречается с частотой от 1 до 2000 до 1 до 2000 населения в разных популяциях; чаще болеют лица молодого возраста — от 16 до 30 лет. Заболевание bilateral (двустороннее) примерно в 90% случаев, но степень прогрессирования на двух глазах может существенно различаться.

¶Этиология и патогенез

Точные причины кератоконуса до конца не установлены. Современные представления указывают на сочетание генетической предрасположенности и внешних факторов. Описаны семейные случаи заболевания, что подтверждает наследственную составляющую; вместе с тем большинство случаев носит спорадический характер.

К основным предрасполагающим факторам относят:

• Атопические заболевания — бронхиальную астму, аллергический ринит, атопический дерматит. У пациентов с атопией кератоконус встречается в несколько раз чаще, что связывают с привычкой интенсивно тереть глаза.
• Воздействие внешних факторов — ультрафиолетовое излучение, сухость глаза, хроническое трение век.
• Гормональные изменения — пубертатный период, беременность.
• Сопутствующие заболевания — синдром Дауна, синдром Элерса — Данлоса, синдром Марфана, врождённый амавроз Лебера.

В патогенезе ключевую роль играет нарушение структуры коллагеновых волокон стромы роговицы и ослабление связей между её слоями. Это приводит к постепенному выбуханию роговицы под давлением внутриглазной жидкости, истончению её в вершине конуса и развитию неправильного астигматизма. В ряде исследований обнаружена повышенная активность ферментов (матриксных металлопротеиназ) и окислительного стресса в роговице пациентов с кератоконусом.

¶Классификация

По степени тяжести кератоконус подразделяют на четыре стадии:

¶Симптомы

На ранних стадиях кератоконус может долго протекать бессимптомно. Первые признаки — постепенное ухудшение зрения, которое невозможно полностью скорректировать очками, двоение в глазах, появление ореолов вокруг источников света, светобоязнь. Характерная особенность — частая смена очков, поскольку рефракция меняется непредсказуемо.

По мере прогрессирования появляются:

• Быстрая утомляемость глаз при чтении и работе за компьютером
• Зуд и жжение, связанные с сопутствующей сухостью глаза
• Резкое ухудшение зрения в сумерках («ночная слепота» из-за миоза и расширения зрачка)
• В тяжёлых случаях — внезапное помутнение роговицы из-за разрыва десцеметовой мембраны (острый гидропс роговицы), сопровождающееся резкой болью и слезотечением

¶Диагностика

Диагноз устанавливают на основании комплексного обследования. Ключевые методы:

• Кератометрия — измерение радиуса кривизны роговицы; при кератоконусе он уменьшается в центральной зоне
• Кератотопография — построение карты кривизны роговицы, позволяющая выявить локальное истончение и выбухание. Считается «золотым стандартом» диагностики
• Оптическая когерентная томография (ОКТ) — послойное сканирование роговицы, дающее точные данные о её толщине в разных точках
• Пахиметрия — измерение толщины роговицы
• Симптом Мюнсона — видимое выбухание роговицы при взгляде сбоку (на III–IV стадиях)
• Симптом Вогта — появление тонких стрий (линий Дюассо) на роговице при боковом освещении

¶Летоды лечения

¶Очки и мягкие контактные линзы

На ранних стадиях астигматизм корригируется очками. По мере прогрессирования очки перестают обеспечивать достаточную остроту зрения, и пациент переводится на контактные линзы. Жёсткие газопроницаемые линзы дают наилучшее качество зрения при кератоконусе, поскольку создают ровную оптическую поверхность поверх неровной роговицы. Существуют также линзы специальных дизайнов (склеральные линзы), которые при тяжёлом кератоконусе обеспечивают стабильную посадку и хорошее зрение.

¶Кросслинкинг роговицы (CXL)

Метод укрепления роговицы, разработанный в Германии в начале 2000-х годов (профессор Тео Зейлер). Суть метода: удаление эпителия роговицы, насыщение её рибофлавином (витамином B2) и последующее облучение ультрафиолетом. Это приводит к образованию новых химических связей между коллагеновыми волокнами, роговица становится жёстче и перестаёт прогрессировать. Кросслинкинг признан международным медицинским сообществом методом выбора для остановки прогрессирования кератоконуса.

¶Имплантация роговичных колец (интрасстромальные кольцевые сегменты)

Подразумевает введение в толщу роговицы полимерных колец (например, колец Феррара или колец KARRING), которые уплощают конус и улучшают оптические свойства роговицы. Метод особенно эффективен у молодых пациентов с прогрессирующим кератоконусом.

¶Кератопластика

При далеко зашедшем кератоконусе, не поддающемся консервативной коррекции, показана пересадка роговицы. Различают послойную (ламеллярную) и сквозную кератопластику. Прогноз после пересадки роговицы при кератоконусе в целом благоприятный — по статистике, пятилетняя выживаемость трансплантата превышает 90%.

¶Прогноз

Кератоконус — хроническое заболевание, но при своевременной диагностике и современном лечении его можно контролировать. Прогрессирование обычно останавливается к 40–45 годам. Кросслинкинг позволяет остановить развитие болезни примерно у 90–95% пациентов. Контактные линзы и хирургические методы в большинстве случаев позволяют сохранить высокое качество зрения.

¶Интересные факты

Кератоконус впервые описал английский офтальмолог Джон Тревис в 1854 году, хотя упоминания о заболевании встречаются и в более ранних работах. Слово «кератоконус» происходит от греческих слов keras (рог) и konos (конус).

Источники:

• Глазные болезни: учебник / под ред. В.В. Волкова. — М.: ГЭОТАР-Медиа
• Офтальмология: национальное руководство / под ред. С.Э. Аветисова, Т.П. Кашниковой. — М.: ГЭОТАР-Медиа
• Асетов М.А. Кератоконус: современные подходы к диагностике и лечению. — Офтальмологический журнал
• Rabinowitz Y.S. Keratokonus. Survey of Ophthalmology, 1998
• Wollensak G., Spoerl E., Seiler T. Riboflavin/ultraviolet-a-induced collagen crosslinking for the treatment of keratoconus. American Journal of Ophthalmology, 2003