Амавроз: причины, симптомы и лечение¶

Амавроз — это полная потеря зрения на одном или обоих глазах, обусловленная поражением зрительного нерва, сетчатки или проводящих путей зрительного анализатора, при которой отсутствует даже светоощущение. Термин происходит от греческого слова «amaurosis» (затемнение, потемнение), что отражает субъективное ощущение пациента, описывающего состояние как «чёрную пелену» перед глазом. В отличие от амблиопии («ленивого глаза»), при которой снижение зрения обратимо и не связано с органическим поражением, амавроз всегда является следствием грубого анатомического или функционального повреждения структур глаза или мозга. Состояние может быть врождённым или приобретённым, односторонним или двусторонним, а также выступать симптомом ряда системных и неврологических заболеваний.

¶Этиология и патогенез

Причины амавроза разнообразны и зависят от уровня поражения зрительного пути. Выделяют несколько основных групп этиологических факторов.

¶Сосудистые нарушения

Наиболее частая причина приобретённого одностороннего амавроза у взрослых — острая ишемическая нейропатия или окклюзия центральной артерии сетчатки. Тромбоз или эмболия сосудов, кровоснабжающих сетчатку или зрительный нерв, приводят к критическому снижению кровотока и гибели нейронов в течение нескольких часов. Преходящий амавроз (amaurosis fugax) возникает при транзиторной ишемической атаке, когда временная закупорка сосуда атеросклеротической бляшкой или эмболом вызывает кратковременную слепоту продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут. Это состояние рассматривается как предвестник инсульта и требует немедленного неврологического обследования.

¶Наследственные и врождённые патологии

У детей амавроз чаще всего имеет генетическую природу. Наиболее известна врождённый амавроз Лебера — группа наследственных дистрофий сетчатки, вызванных мутациями в генах (CEP290, GUCY2D, RPE65 и др.), которые кодируют белки, необходимые для функционирования фоторецепторов. Заболевание наследуется преимущественно по аутосомно-рецессивному типу и проявляется в первые месяцы жизни ребёнка грубым снижением зрения или полной слепотой, нистагмом и характерными изменениями на электроретинограмме. Также выделяют наследственную оптическую нейропатию Лебера — митохондриальное заболевание, поражающее преимущественно молодых мужчин и приводящее к двустороннему амаврозу вследствие атрофии зрительных нервов.

¶Воспалительные и инфекционные процессы

Неврит зрительного нерва, в том числе при рассеянном склерозе, может приводить к тяжёлому снижению зрения вплоть до амавроза. Воспалительные демиелинизирующие процессы разрушают миелиновую оболочку нервных волокон, нарушая проведение импульсов. Инфекционные поражения (сифилис, туберкулёз, герпетическая инфекция) также способны вызывать нейроретинит или менингоэнцефалит с вовлечением зрительных путей.

¶Токсические и метаболические поражения

Отравление метиловым спиртом, хинином, некоторыми противотуберкулёзными препаратами (этамбутол) вызывает токсическую нейропатию с быстрым развитием двустороннего амавроза. Авитаминоз B12, тяжёлые формы анемии и эндокринные нарушения также могут поражать зрительный нерв.

¶Травматические повреждения

Черепно-мозговая травма с повреждением зрительного нерва в костном канале или внутричерепном отделе, а также прямые травмы глазного яблока (контузии, проникающие ранения) способны привести к необратимому амаврозу.

¶Клиническая картина и диагностика

Основной симптом — отсутствие зрительных ощущений на поражённом глазу. Зрачок расширен и не реагирует на свет (амавротическая реакция зрачка), однако при одностороннем поражении содружественная реакция на свет сохранена (при освещении здорового глаза зрачок больного сужается). При осмотре глазного дна офтальмолог может обнаружить отёк сетчатки, бледность диска зрительного нерва, кровоизлияния или признаки атрофии. Однако на ранних стадиях сосудистых поражений глазное дно может выглядеть нормальным, что требует проведения дополнительных исследований.

Диагностический алгоритм включает:

• Визометрию — определение остроты зрения (при амаврозе равна нулю).
• Периметрию — исследование полей зрения (невозможна при полной слепоте).
• Офтальмоскопию и оптическую когерентную томографию для оценки состояния сетчатки и диска зрительного нерва.
• Электроретинографию — для дифференцировки поражения сетчатки (амавроз Лебера) от патологии зрительного нерва.
• Зрительные вызванные потенциалы — для оценки проведения импульса по зрительному пути.
• Магнитно-резонансную томографию головного мозга и орбит — для исключения опухолей, демиелинизации, ишемических очагов.
• Ультразвуковую допплерографию сосудов шеи и глаза — при подозрении на сосудистый генез.

¶Виды амавроза

В клинической практике выделяют несколько форм состояния:

¶Лечение и прогноз

Терапевтическая тактика зависит от причины амавроза. При ишемических поражениях требуется неотложная помощь — в первые часы применяют вазодилататоры, антикоагулянты, тромболитики, проводят массаж глазного яблока для смещения эмбола. При невритах назначают кортикостероиды в высоких дозах, при токсических поражениях — антидоты и дезинтоксикационную терапию. Врождённый амавроз Лебера в настоящее время является мишенью для генной терапии: препарат воксагенроген ампарвовек (Luxturna) одобрен для лечения пациентов с мутациями в гене RPE65. Однако для большинства наследственных форм радикального лечения пока не существует.

Прогноз при преходящем амаврозе благоприятный — зрение восстанавливается спонтанно, но требуется лечение основного сосудистого заболевания. При окклюзии центральной артерии сетчатки зрение часто необратимо утрачивается, если не оказана помощь в течение 6–24 часов. При врождённых формах прогноз для зрения неблагоприятный, однако возможно сохранение остаточного светоощущения.

¶Социальная адаптация и реабилитация

Пациенты с амаврозом нуждаются в комплексной реабилитации, включающей обучение ориентированию в пространстве, чтению шрифтом Брайля, использованию трости и вспомогательных тифлотехнических средств. В Российской Федерации лица с полной потерей зрения признаются инвалидами первой группы по зрению и имеют право на меры социальной поддержки. Современные технологии (программы экранного доступа, голосовые ассистенты, электронные трости) позволяют частично компенсировать утрату зрения и сохранить качество жизни.

¶Источники

• Егоров Е.А., Астахов Ю.С., Ставицкая Т.В. Офтальмофармакология. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014.
• Нероев В.В. Офтальмология: клинические рекомендации. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
• Кански Д. Клиническая офтальмология: систематизированный подход. — М.: Логосфера, 2016.
• Федеральный закон «О социальной защите инвалидов в Российской Федерации» № 181-ФЗ.