Крипторхизм у мальчиков¶

Крипторхизм — это врождённое или приобретённое состояние, при котором одно или оба яичка не опустились в мошонку из брюшной полости или пахового канала. Термин происходит от греческих слов «kryptos» (скрытый) и «orchis» (яичко). Крипторхизм является наиболее распространённой врождённой аномалией развития мужской половой системы и встречается примерно у 2–5 % доношенных новорождённых мальчиков и у 20–30 % недоношенных. Состояние может быть односторонним (в 80–90 % случаев) или двусторонним.

¶Классификация

Крипторхизм подразделяется на несколько форм в зависимости от расположения яичка:

• Истинный крипторхизм — яичко расположено в брюшной полости или паховом канале и не может быть вправлено в мошонку пальпацией. Эта форма требует обязательного лечения.
• Ложный (мигрирующий) крипторхизм — яичко периодически поднимается из мошонки в паховый канал под действием мышечного рефлекса (кремастера), но при расслаблении или тёплой ванне может быть вправлено вручную. Ложный крипторхизм не требует хирургического лечения и часто разрешается самостоятельно.
• Эктопия яичка — яичко опустилось, но заняло нетипичное положение: в паховом канале, на промежности, в бедренном канале, у корня полового члена и т. д.
• Ретентия яичка — яичко задержалось на пути опущения, чаще всего в паховом канале.

Отдельно выделяют состояние, при котором яичко не определяется ни в мошонке, ни в ходе пальпации (непальпируемое яичко), что может свидетельствовать о его отсутствии (анорхизм) или внутрибрюшном расположении.

¶Причины и механизмы

В норме яичко формируется в брюшной полости плода и опускается в мошонку к 28–32 неделе беременности под действием андрогенов, инсулиноподобного фактора роста 3 (IGF-3) и гормона, влияющего на муллеровы протоки (AMH). Нарушение любого из этих механизмов приводит к крипторхизму.

К факторам риска относятся:

• преждевременные роды и низкая масса тела при рождении;
• наследственная предрасположенность (мутации генов INSL3, LGR8, AR);
• экологические и химические факторы (пестициды, фталаты, диоксины);
• материнский диабет во время беременности;
• синдромы, сопровождающиеся нарушением полового развития (например, синдром Дауна).

¶Осложнения

Нелеченный крипторхизм приводит к ряду серьёзных последствий:

• Бесплодие. Внутрибрюшная температура повреждает сперматогенный эпителий. При одностороннем крипторхизме фертильность снижается, при двустороннем — нарушается у большинства пациентов.
• Злокачественные опухоли. Риск рака яичка у пациентов с крипторхизмом повышен в 3–5 раз по сравнению с общей популяцией. Наиболее опасна внутрибрюшная локализация.
• Перекрут яичка — острое состояние, требующее неотложной помощи.
• Травма. Яичко, расположенное в паховом канале, уязвимо для повреждений.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается при осмотре новорождённого. Пальпация проводится в тёплой комнате с расслабленной мускулатурой ребёнка. При необходимости назначаются:

• ультразвуковое исследование (УЗИ) — основной неинвазивный метод, эффективен при паховой локализации;
• МРТ с контрастированием — при непальпируемом яичке;
• диагностическая лапароскопия — «золотой стандарт» для поиска внутрибрюшного яичка;
• гормональные исследования — при подозрении на нарушение полового развития.

¶Лечение

Основной метод лечения истинного крипторхизма — хирургический. Оптимальный срок операции — возраст 6–12 месяцев, поскольку к этому возрасту завершается естественное опущение яичка, а до начала полового созревания ещё сохраняется возможность сохранить его функцию.

Орхиопексия — операция по низведению яичка в мошонку с фиксацией. При паховой локализации проводится открытая операция, при внутрибрюшной — лапароскопическая орхиопексия. При двухэтапной операции (длинная семенная ножка) интервал между этапами составляет 6–12 месяцев.

Гормональная терапия (хорионический гонадотропин человека, ХГЧ) в ряде случаев позволяет добиться опущения яичка, однако её эффективность невысока, а после прекращения лечения возможен рецидив. В настоящее время гормонотерапия применяется редко и в основном как дополнение к хирургическому лечению.

¶Прогноз

При своевременно проведённой орхиопексии функция яичка, как правило, сохраняется. Риск злокачественных опухолей снижается, но остаётся повышенным по сравнению с общей популяцией, поэтому пациенты нуждаются в диспансерном наблюдении с периодическим УЗИ и самообследованием после наступления половой зрелости.

¶Интересные факты

У млекопитающих, обитающих в воде (китов, ламантинов, слонов), яички расположены в брюшной полости постоянно — это адаптация к водному образу жизни. У человека крипторхизм рассматривается как нарушение нормального эмбрионального развития, а не как вариант нормы.

¶Источники

• Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Крипторхизм»
• Национальное руководство по детской урологии, под ред. Д. Ю. Пушкаря
• Постановки Европейской ассоциации урологов (EAU) по мужской репродуктивной медицине