Лимфодема: причины, симптомы и лечение¶
Лимфодема (лимфатический отёк, лимфостаз) — хроническое прогрессирующее заболевание лимфатической системы, обусловленное нарушением оттока лимфы из тканей, приводящее к плотному отёку, преимущественно нижних конечностей. По данным различных исследований, лимфодемой страдает 0,5—2 % населения развитых стран; в России распространенность заболевания оценивается в сотни тысяч пациентов. Заболевание не заразно и не передаётся от человека к человеку, однако существенно снижает качество жизни и при отсутствии лечения приводит к необратимым изменениям тканей.
¶Классификация
По происхождению лимфодему разделяют на два типа:
- Первичная — обусловлена врождёнными аномалиями развития лимфатических сосудов и узлов (гипоплазия, аплазия, дисплазия). Проявляется чаще в пубертатном периоде или во время беременности, преимущественно поражает женщин. К редким формам относится болезнь Милроя (врождённая лимфедема I типа), обусловленная мутацией гена FLT4.
- Вторичная — возникает вследствие повреждения ранее нормально функционировавшей лимфатической системы. Наиболее частые причины: хирургическое удаление лимфатических узлов (например, при мастэктомии), лучевая терапия, паразитарные инфекции (филяриатоз), рецидивирующие рожистые воспаления, травмы, ожирение, венозная недостаточность.
В течении выделяют три стадии:
- Обратимая (мягкая) — спонтанно уменьшающийся отёк, преимущественно в вечерние часы; соединительная ткань ещё не разрастается.
- Необратимая (фиброзная) — отёк не исчезает после отдыха, в тканях начинается пролиферация соединительной ткани, кожа уплотняется.
- Фиброэлефантиаз — тяжёлая стадия с грубым разрастанием кожи и подкожной клетчатки, образованием папиллом, кист, трофических язв; конечность приобретает вид слоновьей ноги.
¶Симптомы
Клинические проявления нарастают постепенно. На ранних стадиях отмечается преходящий отёк стопы и голени, ощущение тяжести, быстрая утомляемость конечности. Пальпаторно отёк мягкий, при надавливании образуется ямка. По мере прогрессирования:
- отёк становится плотным, не оставляет ямки при надавливании;
- кожа утолщается, шелушится, может изменяться её пигментация;
- возникают повторные эпизоды рожистого воспаления и лимфангитов, сопровождающиеся повышением температуры и ознобом;
- образуются трофические нарушения — сухость, бородавчатые разрастания, плохо заживающие раны;
- в далеко зашедших случаях формируются лимфорея (истечение лимфы через кожу) и слоновость.
Для лимфодемы не характерна выраженная боль, в отличие от венозного отёка; преобладают чувство распирания и ограничение подвижности суставов.
¶Диагностика
Диагноз устанавливается на основании осмотра, сбора анамнеза (операции на лимфоузлах, лучевая терапия, рожистые воспаления) и инструментальных методов:
- Лимфосцинтиграфия — «золотой стандарт»: внутривенное введение радиофармпрепарата и оценка скорости и характера лимфотока.
- Ультразвуковое исследование мягких тканей и лимфатических узлов.
- Магнитно-резонансная томография — позволяет оценить объём мягких тканей и исключить другие причины отёка.
- Дуплексное сканирование вен — проводится для дифференциальной диагностики с венозной недостаточностью.
Важно отличать лимфодему от венозного отёка, липодемы, кардиальной, почечной и гипопротеинемической природы отёков.
¶Лечение
Этиотропного лечения первичной лимфодемы не существует; терапия направлена на замедление прогрессирования и улучшение качества жизни. Основу консервативного лечения составляет комплексная физическая декомпрессия, включающая:
- Ручной лимфодренажный массаж — мягкая техника, стимулирующая отток лимфы по коллатералям в обход поражённых участков.
- Компрессионная терапия — ношение трикотажа с градуированным давлением (класс компрессии II—III) и эластичное бинтование многослойными повязками.
- Лечебная физкультура и дыхательная гимнастика — упражнения с сокращением мышц конечности улучшают лимфоток.
- Специальный уход за кожей — увлажнение, профилактика трещин и грибковых инфекций, своевременное лечение рожи.
- Коррекция сопутствующих факторов — нормализация массы тела, лечение венозной недостаточности.
Медикаментозная терапия имеет вспомогательное значение: флеботоники (детралекс, флебодиа), энзимные препараты (вобэнзим), диуретики применяются ограниченно и не заменяют компрессию.
При неэффективности консервативного лечения на поздних стадиях показано хирургическое вмешательство: липосакция при липфиброзной форме, туннелирование лимфовенозных анастомозов, пересадка лимфатических узлов. Операции наиболее эффективны на стадии фиброза до развития грубого фиброэлефантиаза.
¶Профилактика
Пациентам после операций на лимфоузлах рекомендуется профилактическая компрессия, избегание травм и инфекций поражённой конечности, отказ от тесной одежды и украшений, ограничение нагрузок на стороне поражения. Раннее начало комплексной терапии позволяет удерживать отёк в стадии компенсации на протяжении многих лет.
¶Лимфодема в России
В российской клинической практике ведущую роль в диагностике и лечении лимфодемы играют центры лимфологии и флебологии, крупнейшие из которых расположены в Москве (НИИ флебологии, Первый медицинский университет имени И. М. Сеченова). В 2011 году в России была создана Ассоциация лимфологов, координирующая подготовку специалистов и разработку клинических рекомендаций.
Источники:
- Клинические рекомендации Ассоциации лимфологов России «Лимфатические отёки»
- Руководство по флебологии под редакцией В. С. Савельева
- Братищев И. И. «Лимфология: лимфатические отёки и слоновость»
- Справочник по лимфологии. Под редакцией А. А. Барсукова