Миксидема¶

Миксидема — это тяжёлая форма гипотиреоза, обусловленная длительной недостаточностью функции щитовидной железы, при которой в тканях накапливается слизеподобное вещество (мукополисахаридный экссудат), приводящее к характерному отёку кожи и подкожной клетчатки. Термин происходит от греческих слов «myxa» (слизь) и «oidema» (опухоль). Впервые болезнь описал английский врач Уильям Галл в 1874 году. Миксидема относится к числу эндокринных заболеваний и при отсутствии лечения может приводить к тяжёлым, в том числе необратимым, последствиям.

¶Этиология и патогенез

Основной причиной миксидемы является хроническая недостаточность щитовидной железы, чаще всего вызванная:

• аутоиммунным тиреоидитом (тиреоидит Хашимото) — наиболее частая причина;
• хирургическим удалением щитовидной железы (тиреоидэктомией) или её части;
• лучевой терапией области шеи;
• врождённым отсутствием или недоразвитием щитовидной железы;
• дефицитом йода в рационе (эндемический зоб с исходом в гипотиреоз);
• применением ряда лекарственных препаратов (литий, амиодарон, интерферон альфа).

При дефиците тиреоидных гормонов (тироксина Т4 и трийодтиронина Т3) в тканях замедляется обмен веществ, снижается скорость окислительных процессов, нарушается синтез и выведение гликозаминогликанов. В подкожной клетчатке накапливается гиалуроновая кислота и другие мукополисахариды, связывающие воду и формирующие характерный слизистый («микседематозный») отёк. В отличие от обычных отёков, такой отёк плотный, не имеет ямки при надавливании и плохо поддаётся мочегонной терапии.

¶Классификация

Выделяют несколько форм миксидемы:

¶Клиническая картина

Для миксидемы характерно постепенное нарастание симптомов. Основные проявления:

• Кожа и подкожная клетчатка. Отёчность лица (особенно век, губ, языка), шеи, рук. Кожа бледная с желтоватым или цианотичным оттенком, сухая, шелушащаяся, холодная на ощупь. Характерен «маскообразный» вид лица с утолщением носа, губ и языка. Волосы тусклые, ломкие, выпадают, включая наружные края бровей (симптом Кушинга-Хирша).
• Обмен веществ. Снижение основного обмена, прибавка массы тела, повышение уровня холестерина в крови (гиперхолестеринемия), склонность к атеросклерозу.
• Сердечно-сосудистая система. Брадикардия, артериальная гипертензия (преимущественно диастолическая), гипертрофия миокарда, перикардиальный выпот, признаки сердечной недостаточности.
• Нервная система. Сонливость, заторможенность, замедление речи и мышления, снижение памяти, депрессия, парестезии, мышечная слабость, снижение сухожильных рефлексов (замедление фазы релаксации ахиллова сухожилия — симптом Венгерова).
• Дыхательная система. Осиплость голоса (из-за отёка голосовых связок), одышка, склонность к респираторным инфекциям.
• Пищеварительная система. Запоры, снижение аппетита, увеличение печени.
• Репродуктивная система. Нарушения менструального цикла, бесплодие, снижение либидо.

¶Осложнения

Наиболее грозным осложнением миксидемы является микседематозная кома — тяжёлое состояние, развивающееся на фоне декомпенсации гипотиреоза под воздействием инфекции, переохлаждения, приёма седативных или наркотических средств, травмы. Проявляется прогрессирующим угнетением сознания вплоть до глубокой комы, гипотермией (температура тела может снижаться до 34–32 °C), брадикардией, гипотонией, гипогликемией, гипонатриемией. Летальность при микседематозной коме без лечения достигает 60–80 %, при своевременной терапии — около 20–30 %.

Другие возможные осложнения: ишемическая болезнь сердца, сердечная недостаточность, анемия, миxedema madness (психоз), гипотиреоидная кома у новорождённых (кретинизм при врождённой форме).

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании:

• клинических данных (характерная симптоматика);
• лабораторных показателей: повышение уровня ТТГ (при первичной форме), снижение свободного Т4 и Т3, повышение уровня холестерина, липопротеидов низкой плотности, креатинкиназы, пролактина;
• данных УЗИ щитовидной железы (уменьшение объёма, диффузные изменения при аутоиммунном тиреоидите);
• положительных антител к тиреопероксидазе и тиреоглобулину (при аутоиммунной природе заболевания).

¶Лечение

Основу терапии составляет заместительная гормональная терапия синтетическим тироксином (L-тироксин, эутирокс). Доза подбирается индивидуально с учётом массы тела, возраста, тяжести заболевания и сопутствующей патологии, контролируется по уровню ТТГ. Пожизненный приём препарата, как правило, обязателен.

Дополнительно проводят лечение сопутствующих состояний: коррекцию дислипидемии, артериальной гипертензии, сердечной недостаточности, анемии. При микседематозной коме назначают внутривенное введение тиреоидных гормонов, кортикостероидов, проведение мероприятий по борьбе с гипотермией и поддержанию жизненно важных функций.

¶Прогноз

При своевременно начатой и адекватно подобранной заместительной терапии прогноз благоприятный: симптомы заболевания регрессируют, качество жизни восстанавливается. Без лечения миксидема прогрессирует, приводя к тяжёлым осложнениям со стороны сердечно-сосудистой и нервной систем.

¶Историческая справка

Описание миксидемы принадлежит английскому врачу Уильяму Галлу (William Gull), опубликовавшему в 1874 году наблюдение за пациенткой с характерными симптомами, которую он назвал «кретинизм у взрослых». В 1888 году Британское медицинское общество посвятило болезни специальную сессию, где термин «миксидема» был утверждён в качестве нозологической единицы. В 1891 году английский врач Джордж Реджинальд Мюррей впервые успешно применил экстракт щитовидной железы для лечения больной миксидемой, что стало началом эры заместительной гормональной терапии.

Источники:

• Галл У. Описание миксидемы // British Medical Journal, 1874.
• Справочник по эндокринологии / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. — М.: ГЭОТАР-Медиа.
• Клинические рекомендации «Гипотиреоз у взрослых» (Минздрав России).
• Шестакова М. В., Мельниченко Г. А. Гипотиреоз: современные подходы к диагностике и лечению // Проблемы эндокринологии.
• Williams Textbook of Endocrinology / ed. S. Melmed et al. — Elsevier.