Мускатная печень: причины и диагностика¶

Мускатная печень — патологоанатомическое изменение печени, возникающее при хронической венозной гиперемии (застое крови) в большом круге кровообращения. Состояние характеризуется характерным внешним видом органа на разрезе: чередованием тёмно-красных и серовато-жёлтых участков, напоминающих рисунок мускатного ореха. Мускатная печень является морфологическим субстратом застойной (конгестивной) сердечной недостаточности и относится к группе венозных (застойных) поражений печени.

¶Патогенез

В основе развития мускатной печени лежит повышение давления в нижней полой вене и печёночных венах. В норме печень получает около 25 % сердечного выброса крови, причём 75–80 % притекает по воротной вене, а 20–25 % — по печёночной артерии. Отток крови осуществляется через печёночные вены в нижнюю полую вену. При правожелудочковой сердечной недостаточности, констриктивном перикардите или тромбозе печёночных вен (синдром Бадда—Киари) нарушается отток крови из печени, что приводит к расширению центральных вен и прилегающих синусоидов.

Повышенное давление в синусоидах вызывает их переполнение кровью, сдавление гепатоцитов и развитие гипоксии. Клетки печени, расположенные в центре долек (зона 3 ацинуса), наиболее чувствительны к ишемии и первыми подвергаются дистрофическим изменениям. Периферические отделы долек (зона 1) длительное время сохраняют нормальную структуру, поскольку получают кровь из портальных трактов. В результате формируется характерный мозаичный рисунок: тёмно-красные застойные центральные зоны чередуются со светлыми (жёлтыми) участками жировой дистрофии по периферии долек.

¶Макроскопическая картина

При внешнем осмотре застойная печень увеличена в размерах, плотная, с закруглённым краем, капсула напряжена. Масса органа может достигать 1500–2000 г. Поверхность разреза пёстрая: на красновато-коричневом фоне видны тёмно-красные точки и полосы, окружённые желтоватыми зонами. Рисунок напоминает разрез мускатного ореха, что и дало название патологии. На ранних стадиях застоя печень сохраняет гладкую поверхность, при длительном течении развивается фиброз с формированием узлов регенерации — так называемый кардиальный цирроз (цирроз Пика).

¶Микроскопическая картина

При гистологическом исследовании выявляются:

• расширенные и переполненные кровью центральные вены и синусоиды;
• атрофия и дистрофия гепатоцитов в центре долек, вплоть до некроза;
• жировая дистрофия гепатоцитов по периферии долек;
• кровоизлияния в пространствах Диссе;
• утолщение стенок центральных вен (флебосклероз) при хроническом течении;
• разрастание соединительной ткани (фиброз) при прогрессировании процесса.

¶Причины

Основные этиологические факторы развития мускатной печени:

1. Правожелудочковая сердечная недостаточность — наиболее частая причина (ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия, пороки сердца, лёгочное сердце).
2. Констриктивный перикардит — воспалительное поражение перикарда с утолщением и сдавлением сердца.
3. Тромбоз печёночных вен (синдром Бадда—Киари) — окклюзия печёночных вен или нижней полой вены на уровне печёночного сегмента.
4. Тяжёлая лёгочная гипертензия — повышение давления в малом круге кровообращения.
5. Трикуспидальная недостаточность — несостоятельность трёхстворчатого клапана.

¶Клинические проявления

Симптоматика мускатной печени определяется основным заболеванием и степенью венозного застоя. Характерны:

• гепатомегалия (увеличение печени), болезненность при пальпации;
• чувство тяжести и распирания в правом подреберье;
• желтуха (умеренная, связанная с нарушением метаболизма билирубина);
• асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
• периферические отёки, набухание шейных вен;
• диспепсические явления (тошнота, снижение аппетита).

При лабораторном исследовании обычно выявляются умеренное повышение активности аминотрансфераз (АЛТ, АСТ), повышение уровня билирубина, снижение протромбинового индекса. Характерно нормальное или незначительно повышенное содержание щелочной фосфатазы, что отличает застойную печень от холестатических поражений.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, данных инструментальных методов:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) — выявляет увеличение печени, расширение печёночных вен и нижней полой вены, признаки портальной гипертензии.
• Допплерография — позволяет оценить характер кровотока в печёночных сосудах.
• Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) — визуализируют неоднородность паренхимы, характерный «мозаичный» рисунок при контрастировании.
• Биопсия печени — проводится при неясном диагнозе; подтверждает морфологические признаки венозного застоя.
• Катетеризация правых отделов сердца — позволяет измерить давление в правом предсердии и нижней полой вене.

¶Течение и прогноз

Мускатная печень является обратимым состоянием при условии успешного лечения основного сердечно-сосудистого заболевания. При компенсации кровообращения застойные явления уменьшаются, структура печени восстанавливается. При длительном персистирующем застое развивается фиброз, а затем и кардиальный цирроз печени, который характеризуется необратимыми изменениями и прогрессирующей печёночной недостаточностью. Прогноз определяется тяжестью и течением фоновой патологии.

¶Лечение

Терапия направлена на коррекцию основного заболевания:

• применение диуретиков для уменьшения объёма циркулирующей крови и снижения венозного давления;
• ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, антагонисты альдостерона при сердечной недостаточности;
• антикоагулянтная терапия при тромбозе печёночных вен;
• хирургическое лечение (перикардэктомия при констриктивном перикардите, шунтирование при синдроме Бадда—Киари);
• ограничение потребления соли и жидкости.

При развитии терминальной стадии цирроза рассматривается вопрос о трансплантации печени.

¶Источники

• Струков А. И., Серов В. В. Патологическая анатомия. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010.
• Пальцев М. А., Аничков Н. М. Патологическая анатомия. — М.: Медицина, 2001.
• Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей. — М.: ГЭОТАР-МЕД, 2002.
• Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. — 10th ed. — Elsevier, 2020.