Надпочечниковая недостаточность¶

Надпочечниковая недостаточность — патологическое состояние, обусловленное снижением или полным прекращением продукции гормонов коркового вещества надпочечников. В основе лежит дефицит кортизола (глюкокортикоидная недостаточность), часто сочетающийся с дефицитом альдостерона (минералкортикоидная недостаточность) и андрогенов. Состояние относится к эндокринным заболеваниям и при отсутствии лечения представляет угрозу для жизни, поскольку кортизол и альдостерон участвуют в регуляции артериального давления, водно-солевого обмена, углеводного метаболизма и реакции организма на стресс.

¶Классификация

По уровню поражения выделяют три основные формы.

• Первичная (болезнь Аддисона) — разрушение самой коры надпочечников. Сопровождается дефицитом и кортизола, и альдостерона.
• Вторичная — недостаточная выработка адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом. Альдостероновая продукция, как правило, сохраняется, так как регулируется преимущественно ренин-ангиотензиновой системой.
• Третичная — нарушение секреции кортиколиберина гипоталамусом либо подавление оси длительным приёмом экзогенных глюкокортикоидов.

По течению различают острую форму (аддисонический криз) и хроническую. Отдельно выделяют ятрогенную недостаточность, возникающую после резкой отмены длительно принимаемых стероидов.

¶Причины

Первичная недостаточность в развитых странах чаще всего имеет аутоиммунное происхождение: иммунная система разрушает клетки коры надпочечников. Другие причины — туберкулёз надпочечников, грибковые и вирусные поражения, метастазы опухолей, кровоизлияния (в том числе при менингококковой инфекции), адренолейкодистрофия, двусторонняя адреналэктомия.

Вторичная и третичная формы связаны с опухолями гипофиза и гипоталамуса, черепно-мозговыми травмами, облучением, синдромом Шихана (некроз гипофиза после массивной кровопотери в родах), а также с длительной терапией глюкокортикоидами при бронхиальной астме, ревматических и аутоиммунных заболеваниях.

¶Симптомы

Клиническая картина развивается постепенно. Типичны выраженная слабость и утомляемость, потеря массы тела, снижение аппетита, тошнота. Характерна гиперпигментация кожи и слизистых — от бронзового оттенка до тёмных пятен на открытых участках, в складках ладоней, в области рубцов; этот признак обусловлен избыточной секрецией АКТГ и меланоцитстимулирующего гормона и указывает на первичную форму. Наблюдаются артериальная гипотензия, головокружения, тяга к солёной пище, мышечная слабость, снижение толерантности к холоду.

При вторичной недостаточности гиперпигментации обычно нет, а гипотензия выражена слабее. У женщин возможны нарушения менструального цикла, у мужчин — снижение либидо.

Аддисонический криз — угрожающее жизни осложнение. Он проявляется резкой гипотензией вплоть до коллапса, обезвоживанием, рвотой, спутанностью сознания, гипогликемией и требует неотложной помощи. Провоцирующими факторами служат инфекции, операции, травмы, отмена терапии.

¶Диагностика

Ключевые лабораторные критерии — низкий уровень кортизола в крови (особенно утром) и повышенный уровень АКТГ при первичной форме. При вторичной и третичной формах АКТГ, напротив, снижен или находится в пределах нормы. Для уточнения диагноза применяют стимуляционные пробы, прежде всего пробу с синтетическим АКТГ: отсутствие адекватного прироста кортизола подтверждает недостаточность. Дополнительно определяют электролиты (гипонатриемия, гиперкалиемия при первичной форме), глюкозу, ренин и альдостерон. Визуализация — компьютерная томография надпочечников и магнитно-резонансная томография гипофиза.

¶Лечение

Терапия основана на замещении дефицитных гормонов. Применяют глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон) и, при первичной недостаточности, минералкортикоиды (флудрокортизон). Дозы подбирают индивидуально, ориентируясь на самочувствие, артериальное давление и электролиты. В периоды стресса, инфекций и перед операциями дозу временно увеличивают.

При аддисоническом кризе проводят внутривенное введение гидрокортизона, инфузию солевых растворов и глюкозы, коррекцию электролитных нарушений. Пациентам рекомендуется носить медицинскую карту или браслет с указанием диагноза, чтобы в экстренной ситуации была оказана правильная помощь.

¶Профилактика и прогноз

Специфической профилактики аутоиммунной формы не существует. Важно своевременно выявлять и лечить туберкулёз, контролировать терапию глюкокортикоидами и не прерывать её резко. При адекватном заместительном лечении продолжительность и качество жизни пациентов близки к обычным; без терапии прогноз неблагоприятный.

¶Историческая справка

Заболевание описано английским врачом Томасом Аддисоном в 1855 году, чьё имя закрепилось в названии первичной формы. В 1930-х годах были выделены кортикостероиды, а в 1948 году началось их клиническое применение, что радикально изменило прогноз для пациентов.

Источники: руководства по эндокринологии, клинические рекомендации по диагностике и лечению надпочечниковой недостаточности, материалы медицинских энциклопедий.