Опистотонус — патологическая поза¶
Опистотонус — тяжёлое патологическое состояние, выражающееся в максимальном разгибании тела с запрокидыванием головы назад, прогибом спины дугой и напряжением всех мышц-разгибателей. Относится к категории тонических судорог и патологических поз; в клинической неврологии рассматривается как грубый симптом поражения ствола мозга, мозжечка или тяжёлого нарушения обмена веществ. Термин происходит от др.-греч. ὀπισθότονος — «тянущий назад».
¶Клиническая картина
При опистотонусе тело принимает форму дуги, выпуклостью обращённой назад: затылок и лопатки касаются поверхности, на которой лежит больной, конечности вытянуты и напряжены, мышцы живота и спины напряжены до крайней степени. Дыхание затруднено из-за сокращения межрёберных мышц, возможны нарушения глотания, бульбарные расстройства. Судороги могут быть постоянными или приступообразными; между приступами мышечный тонус, как правило, остаётся повышенным.
Состояние сопровождается выраженным болевым синдромом, тахикардией, повышением артериального давления, потливостью, иногда — нарушением сознания. У детей опистотонус нередко сочетается с криком, выбуханием родничка и рвотой — признаками, указывающими на повышение внутричерепного давления.
¶Этиология
Причины опистотонуса многообразны и включают как острые, так и хронические процессы:
- Поражения ЦНС: менингиты и энцефалиты, опухоли задней черепной ямки, кровоизлияния, травмы головного мозга, абсцессы, гидроцефалия.
- Инфекционные заболевания: столбняк (классический пример — тризм и опистотонус как ведущие проявления), ботулизм, тяжёлые формы малярии, брюшной тиф, полиомиелит.
- Интоксикации: отравление стрихнином, тетанотоксином, некоторыми ядами змей и насекомых, лекарственными препаратами (передозировка противосудорожных, нейролептиков).
- Метаболические нарушения: гипокальциемия, гипомагниемия, тетания, уремия, порфирия, болезни накопления.
- Наследственные заболевания: тяжёлые формы ДЦП, спинальные мышечные атрофии, наследственные метаболопатии.
- Сосудистая патология: инсульты ствола мозга, субарахноидальные кровоизлияния.
У новорождённых опистотонус может быть признаком внутричерепной родовой травмы, гипоксии, врождённой гидроцефалии или наследственных нарушений обмена.
¶Патогенез
В основе опистотонуса лежит поражение структур, обеспечивающих регуляцию мышечного тонуса: ствола мозга (особенно ретикулярной формации), мозжечка, базальных ганглиев, а также нарушение функции спинного мозга. Повреждение тормозных систем приводит к преобладанию возбуждающих влияний на мотонейроны, что проявляется генерализованным повышением тонуса мышц-разгибателей. При столбняке механизм иной: тетанотоксин блокирует глицин- и ГАМК-ергические тормозные синапсы в спинном мозге, что снимает физиологическое торможение и приводит к судорожному сокращению всех мышц.
¶Диагностика
Диагностика опистотонуса основана на характерной клинической картине и направлена на выявление причины. Применяются:
- люмбальная пункция с анализом ликвора (при подозрении на менингит, субарахноидальное кровоизлияние);
- нейровизуализация — КТ и МРТ головного мозга;
- электроэнцефалография;
- биохимический анализ крови (кальций, магний, глюкоза, мочевина, электролиты);
- токсикологические пробы при подозрении на отравление;
- генетическое обследование у детей с подозрением на наследственную патологию.
¶Лечение
Терапия опистотонуса носит симптоматический и этиотропный характер. При судорогах назначаются бензодиазепины (диазепам), противосудорожные препараты, при столбняке — противостолбнячная сыворотка, антибиотики, миорелаксанты. При интоксикациях проводится дезинтоксикационная терапия, при гипокальциемии — внутривенное введение кальция. Обязательны меры по поддержанию проходимости дыхательных путей, при необходимости — искусственная вентиляция лёгких. Лечение основного заболевания (антибактериальная терапия при менингите, хирургическое вмешательство при опухоли) является определяющим.
¶Прогноз
Прогноз определяется причиной и своевременностью лечения. При столбняке и тяжёлых интоксикациях летальность остаётся высокой даже при современной терапии. При опухолях и гидроцефалии исход зависит от возможности хирургического лечения. У части детей опистотонус сохраняется как проявление детского церебрального паралича.
¶Интересные факты
В классической неврологии опистотонус традиционно рассматривался как один из «менингеальных знаков» — наряду с ригидностью затылочных мышц и симптомом Кернига, хотя в современной клинической практике его относят скорее к проявлению тяжёлого поражения ствола мозга или экстрапирамидной системы.
¶Источники
- Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурдюк Н. В. Неврология и нейрохирургия. — М.: Медицина.
- Мухин В. Л., Петрухин А. С. Неврология. — М.: ГЭОТАР-Медиа.
- Воробьёв А. А., Гурьева В. А. Детская неврология. — М.: Медицина.
- Справочник по неврологии / под ред. Н. Н. Яхно. — М.: Медицина.