Открыть сервис
Главная → Блог → Печёночная энцефалопатия

Печёночная энцефалопатия

Печёночная энцефалопатия — это обратимое нарушение функции головного мозга, возникающее вследствие печёночной недостаточности или портосистемного шунтирования крови и проявляющееся широким спектром неврологических и психических расстройств — от лёгкого снижения внимания до глубокой комы. Состояние относится к группе метаболических энцефалопатий и развивается при накоплении в крови токсических веществ, которые в норме обезвреживаются печенью. Термин «печёночная энцефалопатия» в современной медицине часто используется как синоним портосистемной энцефалопатии, хотя последний подчёркивает роль сброса крови из воротной вены мимо печени.

История изучения

Связь между заболеваниями печени и нарушениями сознания отмечалась врачами ещё в античности. В XVIII–XIX веках были описаны случаи «печёночного безумия» у пациентов с циррозом. В 1950-х годах, после внедрения методов определения аммиака в крови, была сформулирована аммиачная теория патогенеза. В 1957 году была предложена классификация степеней нарушения сознания, а в 1970-х годах разработан тест связи чисел и другие психометрические методики для выявления скрытых форм. Значительный вклад в систематизацию представлений внесли исследования зарубежных и отечественных гепатологов, а также работы по изучению роли ложных нейротрансмиттеров и марганца.

Причины и факторы риска

Основой служит печёночно-клеточная недостаточность либо наличие портосистемных шунтов, при которых кровь из кишечника, богатая токсинами, минует печень и поступает в общий кровоток.

Основные причины:

Провоцирующие факторы, способные вызвать обострение у пациента с уже имеющимся заболеванием печени:

Патогенез

Ключевую роль играет аммиак, образующийся при расщеплении белков и мочевины бактериями кишечника. При печёночной недостаточности и шунтировании он не превращается в мочевину и глутамин в достаточном объёме и накапливается в крови, проникая через гематоэнцефалический барьер. В мозге аммиак нарушает энергетический обмен астроцитов, вызывает их набухание (отёк мозга) и изменяет передачу нервных импульсов. Дополнительное значение имеют меркаптаны, короткоцепочечные жирные кислоты, ложные нейротрансмиттеры, повышенный уровень марганца и системное воспаление, повышающее проницаемость барьера.

Классификация

По течению выделяют:

  • эпизодическую — развивается остро на фоне провоцирующего фактора;
  • рецидивирующую — повторные эпизоды чаще двух раз за полгода;
  • персистирующую — постоянные симптомы с периодическими ухудшениями.

По степени тяжести (шкала West Haven) различают:

  1. Субклиническую (минимальную) форму — изменения выявляются только психометрическими тестами.
  2. I степень — лёгкая спутанность, эйфория или тревога, нарушение сна.
  3. II степень — сонливость, дезориентация во времени, изменение личности.
  4. III степень — выраженная дезориентация, амнезия, агрессивность или апатия.
  5. IV степень — кома.

Отдельно выделяют минимальную печёночную энцефалопатию, при которой жалоб нет, но страдают внимание, память и способность управлять автомобилем.

Клиническая картина

Симптомы многообразны. Ранние признаки включают снижение концентрации, быструю утомляемость, раздражительность, нарушение ритма сна. По мере прогрессирования появляются тремор, характерный «хлопающий» астериксис, замедленная и невнятная речь, мышечная ригидность, гиперрефлексия. В тяжёлых случаях развивается печёночная кома с угнетением рефлексов. Частый признак — печёночный запах изо рта, напоминающий сладковатый аромат.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании данных анамнеза, осмотра и лабораторных исследований. Определяют уровень аммиака в крови (хотя корреляция с тяжестью не всегда прямая), проводят биохимические печёночные пробы, оценивают электролиты и функцию почек. Для выявления минимальной формы применяют тест связи чисел, тест рисования линий и психометрическую батарею PHES. Инструментальные методы — электроэнцефалография (замедление альфа-ритма, трёхфазные волны) и МРТ головного мозга, где может выявляться повышение сигнала в базальных ганглиях из-за отложения марганца.

Лечение

Терапия направлена на устранение провоцирующих факторов, снижение образования и всасывания аммиака и поддержку функции печени.

Основные подходы:

  • коррекция провоцирующих состояний (лечение инфекций, кровотечений, обезвоживания);
  • ограничение белка лишь на короткий период при тяжёлых формах, затем его постепенное возвращение;
  • лактулоза — синтетический дисахарид, подкисляющий содержимое кишечника и ускоряющий выведение аммиака;
  • невсасывающиеся антибиотики (рифаксимин, ранее — неомицин) для подавления аммиак-продуцирующей микрофлоры;
  • аминокислоты с разветвлённой цепью, орнитин-аспартат, цинк;
  • при печёночной недостаточности — трансплантация печени, устраняющая первопричину.

Прогноз и значение

Прогноз зависит от основного заболевания и своевременности лечения. Эпизодические формы часто обратимы, тогда как персистирующая энцефалопатия на фоне декомпенсированного цирроза связана с высокой летальностью и служит показанием к трансплантации. Минимальная форма существенно снижает качество жизни, повышает риск дорожно-транспортных происшествий и госпитализаций. Своевременное выявление и профилактика обострений позволяют улучшить исходы у пациентов с хроническими заболеваниями печени.

Источники: клинические рекомендации по ведению пациентов с циррозом печени; руководства по гепатологии; обзоры по портосистемной энцефалопатии; материалы по аммиачной теории патогенеза.

Похожие материалы