Печеночная энцефалопатия¶
Печеночная энцефалопатия — это нейропсихиатрический синдром, развивающийся при тяжёлой печёночной недостаточности и характеризующийся когнитивными нарушениями, изменением сознания, поведенческими и нервно-мышечными расстройствами. Синдром относится к обратимым нарушениям функции мозга, однако при прогрессировании основного заболевания может приводить к необратимым повреждениям нервной ткани и коме.
¶Этиология и патогенез
Основной причиной печеночной энцефалопатии является хроническая или острая печёночная недостаточность, чаще всего обусловленная циррозом печени с портальной гипертензией и портокавальными шунтами. Среди других причин — острый гепатит, токсическое поражение печени, тромбоз воротной вены, послеоперационная печёночная недостаточность.
В патогенезе синдрома ключевую роль играет аммиачная теория. При печёночной недостаточности печень утрачивает способность к детоксикации аммиака, образующегося в кишечнике в результате белкового обмена. Аммиак и другие азотистые вещества (гамма-аминомасляная кислота, маркеры воспаления, тиолы) поступают через портокавальные анастомозы в системный кровоток и достигают головного мозга, нарушая его функцию.
Предложены две основные теории патогенеза:
- Аммиачная — аммиак превращается в астроцитах в глутамин, который накапливается, вызывая осмотический отёк астроцитов и повышение внутричерепного давления.
- Гипотеза системного воспаления — инфекция или воспалительный процесс усиливают проницаемость гематоэнцефалического барьера и потенцируют нейротоксическое действие аммиака.
Дополнительными факторами, провоцирующими энцефалопатию, служат желудочно-кишечные кровотечения, запоры, избыточное потребление белка, электролитные нарушения (гипокалиемия, алкалоз), обезвоживание, приём седативных средств и диуретиков, инфекции.
¶Классификация
По этиологическому признаку выделяют:
- Тип А (associated with acute liver failure) — при острой печёночной недостаточности;
- Тип В (associated with portosystemic bypass, no intrinsic liver disease) — при портокавальном шунтировании без основного заболевания печени;
- Тип С (associated with cirrhosis and portal hypertension/portosystemic shunts) — при циррозе и портальной гипертензии.
По течению различают острую (рецидивирующую) и хроническую формы.
¶Клиническая картина
Клинические проявления варьируют от лёгких когнитивных нарушений до глубокой комы. Принята шкала тяжести по Вест-Хейвен (West Haven criteria):
| Стадия | Проявления |
|---|---|
| 0 (латентная) | Отсутствие видимых симптомов; выявляется только при нейропсихологическом тестировании |
| I | Лёгкая спутанность, нарушение внимания, сокращение интервала сна и бодрствования, тревожность, раздражительность |
| II | Сонливость, дезориентация, неадекватное поведение, заметные когнитивные нарушения, астериксис («хлопающий тремор») |
| III | Спутанность сознания, ступор, но сохранная реакция на голос, дезориентация |
| IV | Кома, отсутствие реакции на раздражители |
Ранние признаки включают нарушение сна (инверсия ритма), снижение концентрации внимания, лёгкую тремористость рук. Характерен астериксис — непроизвольные «хлопающие» движения кистями при вытянутых руках. По мере прогрессирования нарастают дизартрия, миоклония, гиперрефлексия, в терминальной стадии — декортикационная или децеребрационная ригидность.
¶Диагностика
Диагноз основывается на клинической картине в сочетании с подтверждённой печёночной недостаточностью и/или портокавальными шунтами. Лабораторные показатели включают повышение уровня аммиака в крови (не всегда коррелирует со степенью тяжести), повышение билирубина, удлинение протромбинового времени, снижение альбумина. Для исключения других причин изменённого сознания (инсульт, электролитные нарушения, гипогликемия, инфекции центральной нервной системы) проводятся нейровизуализация и люмбальная пункция по показаниям.
¶Лечение
Основные направления терапии:
- Уменьшение продукции и абсорбции аммиака — лактулоза (осмотический слабительный препарат, снижающий всасывание аммиака в кишечнике), пероральные антибиотики (рифаксимин), которые подавляют аммиакобразующую флору.
- Устранение провоцирующих факторов — лечение инфекций, остановка желудочно-кишечного кровотечения, коррекция электролитных нарушений, отмена нефротоксических и седативных препаратов.
- Поддерживающая терапия — обеспечение достаточной калорийности питания (35–40 ккал/кг/сут), ограничение белка в острой фазе с последующим постепенным восстановлением его потребления.
- Трансплантация печени — единственный метод, радикально устраняющий причину синдрома при терминальной печёночной недостаточности.
При тяжёлой энцефалопатии (III–IV стадия) с угрозой отёка мозга проводится интенсивная терапия, включая гиперосмолярные растворы и, при необходимости, искусственную вентиляцию лёгких.
¶Прогноз
Прогноз определяется тяжестью основного заболевания печени. Рецидивирующая энцефалопатия ухудшает выживаемость пациентов с циррозом и является показанием к рассмотрению трансплантации печени. При своевременном устранении провоцирующих факторов и адекватной терапии лактулозой и рифаксимином когнитивные функции, как правило, восстанавливаются.
¶Источники
- Клинические рекомендации «Цирроз печени и его осложнения» (Минздрав России)
- EASL Clinical Practice Guidelines for the management of patients with decompensated cirrhosis, Journal of Hepatology
- Внутренние болезни по Тинсли Харрисону, раздел о печёночной энцефалопатии
- Шулутко Б. И., Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней