Печёночная недостаточность¶

Печёночная недостаточность — это патологическое состояние, при котором печень утрачивает способность выполнять свои основные функции (дезинтоксикационную, метаболическую, белоксинтетическую, секреторную) в объёме, необходимом для поддержания гомеостаза организма. Состояние может развиваться остро (при массивном повреждении паренхимы) или хронически (на фоне длительно текущих заболеваний печени) и проявляется прогрессирующей полиорганной недостаточностью.

¶Этиология и патогенез

Причины острой печёночной недостаточности включают:

• вирусные гепатиты (A, B, C, E, D);
• отравления гепатотоксичными веществами (яды бледной поганки, промышленные растворители, лекарственные препараты — парацетамол, противотуберкулёзные средства);
• алкогольное поражение печени;
• заболевания желчевыводящих путей с холестазом;
• метаболические нарушения (болезнь Вильсона — Коновалова, гемохроматоз);
• тяжёлые инфекции и сепсис;
• тромбоз печёночных вен (синдром Бадда — Киари).

Хроническая печёночная недостаточность формируется на фоне цирроза печени, хронических гепатитов, жировой болезни печени, опухолевых процессов.

Патогенез связан с гибелью гепатоцитов, нарушением микроциркуляции в печени, развитием внутрипечёночного шунтирования крови и системным воспалительным ответом. По мере прогрессирования повреждения нарастают энцефалопатия, коагулопатия, почечная и дыхательная недостаточность.

¶Классификация

По течению различают:

По тяжести выделяют лёгкую, среднетяжёлую и тяжёлую степени, оценивая показатели билирубина, протромбинового индекса, уровень аммиака, степень энцефалопатии.

¶Клинические проявления

Симптомы печёночной недостаточности многообразны и отражают нарушение работы различных органов и систем:

• Общие: слабость, быстрая утомляемость, снижение аппетита, тошнота, потеря массы тела.
• Кожные покровы: желтушность склер и кожи, кожный зуд, сосудистые звёздочки, пальмарная эритема, «печёночные ладони».
• Со стороны ЖКТ: горечь во рту, диарея, метеоризм, рвота, гепатомегалия (при хронических формах — сморщенная печень).
• Неврологические: печёночная энцефалопатия — от лёгких когнитивных нарушений до спутанности сознания и печёночной комы; тремор, астериксис («хлопающий тремор»).
• Геморрагические: носовые, десневые кровотечения, кровоизлияния, связанные с дефицитом факторов свёртывания.
• Гормональные: нарушение менструального цикла у женщин, гинекомастия и снижение либидо у мужчин.

¶Диагностика

Основные лабораторные и инструментальные методы:

1. Биохимический анализ крови: повышение уровня общего и прямого билирубина, активности АЛТ, АСТ, ГГТ, щелочной фосфатазы; снижение альбумина; нарушение белкового спектра.
2. Коагулограмма: снижение протромбинового индекса, удлинение времени свёртывания.
3. Общий анализ крови: анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз.
4. Определение уровня аммиака и жирорастворимых витаминов.
5. УЗИ, КТ или МРТ печени: оценка структуры паренхимы, наличия асцита, портальной гипертензии.
6. Эластография: неинвазивная оценка степени фиброза.
7. Печёночная энцефалопатия: оценка по шкале West-Haven, электроэнцефалография.
8. Биопсия печени: при необходимости уточнения диагноза.

Для оценки тяжести используют прогностические шкалы: MELD (Model for End-Stage Liver Disease), Child-Pugh, INR, уровень билирубина и креатинина.

¶Лечение

Терапия печёночной недостаточности включает:

• Этиотропное лечение: противовирусная терапия при вирусных гепатитах, дезинтоксикация при отравлениях (введение антидота N-ацетилцистеина при передозировке парацетамола), отказ от алкоголя и гепатотоксичных препаратов.
• Диетотерапия: стол №5 по Певзнеру, ограничение белка при печёночной энцефалопатии (0,5–1,2 г/кг массы тела), достаточная калорийность (35–40 ккал/кг), витаминотерапия.
• Дезинтоксикационная терапия: внутривенное введение растворов, лактулоза (для снижения кишечного всасывания аммиака), кишечные сорбенты.
• Симптоматическая терапия: коррекция электролитных нарушений, профилактика и лечение инфекций, коррекция коагулопатии (свежезамороженная плазма, витамин К).
• Трансплантация печени — единственный метод лечения терминальной печёночной недостаточности и единственная возможность выживания при острой печёночной недостаточности тяжёлой степени.

¶Осложнения

Печёночная недостаточность осложняется:

• печёночной комой;
• синдромом диссеминированного внутрисосудистого свёртывания (ДВС-синдром);
• инфекционными осложнениями (спонтанный бактериальный перитонит, пневмония, сепсис);
• почечной недостаточностью (гепаторенальный синдром);
• отёком и асцитом;
• внутренними кровотечениями (варикозное расширение вен пищевода и желудка);
• полиорганной недостаточностью.

¶Прогноз

Прогноз определяется формой и тяжестью состояния, своевременностью лечения и наличием осложнений. Острая печёночная недостаточность без трансплантации печени имеет высокую летальность. Хроническая печёночная недостаточность при компенсации поддаётся поддерживающей терапии, однако при декомпенсации цирроза пятилетняя выживаемость без трансплантации существенно снижается.

¶Интересные факты

• Печень обладает уникальной способностью к регенерации: после резекции до 70% органа оставшаяся паренхима способна восстановить исходный объём за несколько недель.
• Печёночная энцефалопатия обратима на ранних стадиях при адекватной терапии, но при длительном течении может приводить к необратимым изменениям головного мозга.
• В России трансплантация печени выполняется в ведущих федеральных центрах (ФНКЦ трансплантологии и искусственных органов им. академика Шумакова, НМИЦ хирургии им. А. В. Вишневского и др.).

¶Источники

• Клинические рекомендации МЗ РФ «Острая печёночная недостаточность».
• Гастроэнтерология: национальное руководство / под ред. В. Т. Ивашкина, Т. Л. Лапиной. — М.: ГЭОТАР-Медиа.
• Шерлок Ш., Дули Дж. Болезни печени и желчевыводящих путей. — М.: Практика.
• Терапия: национальное руководство / под ред. Н. А. Мухина, В. И. Маколкина. — М.: ГЭОТАР-Медиа.