Поликистоз: формы, причины и диагностика¶

Поликистоз — обобщающее название группы заболеваний и состояний, при которых в тканях органа или в нескольких органах формируются множественные доброкачественные полостные образования — кисты, заполненные жидкостью или полужидким содержимым. В медицине термин применяется прежде всего к двум распространённым патологиям: поликистозу яичников (синдрому поликистозных яичников) и поликистозу почек (поликистозной болезни почек). Реже говорят о поликистозе печени, поджелудочной железы, лёгких. Кисты могут быть врождёнными и приобретёнными, единичными и множественными; именно множественность образований отличает поликистоз от одиночной кисты.

¶Общие механизмы

В основе большинства форм поликистоза лежит нарушение роста и дифференцировки клеток, приводящее к образованию замкнутых полостей. При наследственных формах ключевую роль играют мутации генов, отвечающих за структуру тканей и работу клеточных мембран. При приобретённых формах кисты возникают на фоне хронического воспаления, гормональных сдвигов, нарушения оттока секрета или кровоснабжения.

Общие черты поликистоза:

множественные полости, постепенно увеличивающиеся в размерах;
сдавление и замещение нормальной ткани органа;
медленное, часто многолетнее прогрессирование;
риск осложнений — от нарушения функции органа до кровоизлияний и инфицирования.

¶Поликистоз яичников

Синдром поликистозных яичников (СПКЯ) — одно из самых частых эндокринных нарушений у женщин репродуктивного возраста. По разным оценкам, им страдают от 5 до 15 % женщин. В яичниках формируются множественные мелкие фолликулы, которые не достигают стадии овуляции и превращаются в кисты.

Основные признаки:

нарушение менструального цикла вплоть до аменореи;
повышенный уровень мужских половых гормонов (андрогенов);
гирсутизм, акне, выпадение волос по мужскому типу;
бесплодие, связанное с отсутствием овуляции;
метаболические нарушения — инсулинорезистентность, склонность к набору массы тела, риск сахарного диабета 2-го типа.

Диагностика опирается на так называемые Роттердамские критерии (2003): наличие двух из трёх признаков — олиго- или ановуляция, клинические либо лабораторные признаки гиперандрогении, характерная картина яичников при ультразвуковом исследовании. Дополнительно оценивают уровень гормонов, глюкозы и липидов крови.

Лечение подбирается индивидуально и зависит от того, планирует ли женщина беременность. Применяются гормональные препараты, корректирующие цикл, средства, снижающие инсулинорезистентность, стимуляция овуляции, а при необходимости — хирургическое вмешательство (лапароскопическая коагуляция яичников). Важную роль играют снижение массы тела и изменение образа жизни.

¶Поликистоз почек

Поликистозная болезнь почек — наследственное заболевание, при котором в обеих почках образуется множество кист. Наиболее распространена аутосомно-доминантная форма (взрослый тип), встречающаяся примерно у 1 человека на 400–1000. Реже наблюдается аутосомно-рецессивная форма, которая проявляется уже в детском возрасте.

Кисты постепенно растут, сдавливают и разрушают functioning-ткань почек, что ведёт к хронической болезни почек и почечной недостаточности. Типичные проявления:

боли в пояснице, увеличение размеров живота;
повышение артериального давления;
гематурия (кровь в моче);
инфекции мочевыводящих путей и камнеобразование;
постепенное снижение фильтрационной функции почек.

Диагностика включает ультразвуковое исследование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, а также генетическое тестирование и семейный скрининг, поскольку заболевание наследуется. Лечение симптоматическое: контроль давления, питьевой режим, борьба с инфекциями; при терминальной стадии применяются диализ и трансплантация почки.

¶Другие локализации

Поликистоз печени чаще бывает врождённым и нередко сочетается с поликистозом почек. Долгое время протекает бессимптомно; жалобы появляются при значительном увеличении печени. Поликистоз поджелудочной железы встречается редко и может сопровождаться хроническим панкреатитом. Изолированные формы поликистоза лёгких и других органов наблюдаются казуистически.

¶Диагностика и принципы лечения

Общие подходы к диагностике поликистоза:

визуализация — УЗИ, КТ, МРТ позволяют оценить число, размеры и расположение кист;
лабораторные исследования — оценка функции органа и гормонального фона;
генетическое консультирование при наследственных формах.

Лечение направлено на замедление прогрессирования, устранение симптомов и профилактику осложнений. Радикального средства, полностью устраняющего поликистоз, на сегодняшний день не существует; применяются консервативная терапия, малоинвазивные вмешательства (пункция и склерозирование кист) и хирургия при крупных или осложнённых образованиях. Прогноз зависит от формы заболевания, своевременности диагностики и регулярности наблюдения.

¶Значение и прогноз

Поликистоз — одна из наиболее частых причин эндокринного бесплодия у женщин и одна из ведущих наследственных причин хронической болезни почек. Раннее выявление и постоянный контроль позволяют существенно улучшить качество жизни пациентов и отсрочить тяжёлые осложнения. Профилактика наследственных форм сводится к медико-генетическому консультированию семей с отягощённым анамнезом.

Источники: клинические рекомендации по акушерству и гинекологии; руководства по нефрологии; материалы Всемирной организации здравоохранения по репродуктивному здоровью; обзоры по наследственным болезням почек.