Проказа — болезнь, симптомы и лечение¶
Проказа (синоним — болезнь Гансена) — хроническое инфекционное заболевание, вызываемое бактерией Mycobacterium leprae (палочкой Гансена), при котором поражаются преимущественно периферические нервы, кожа, слизистые оболочки, глаза и некоторые внутренние органы. Слово «прокаженный» — разговорное обозначение человека, больного проказой; в современной медицинской практике оно считается устаревшим и стигматизирующим, вместо него используется термин «лицо, живущее с болезнью Гансена».
¶Возбудитель и пути заражения
Возбудитель — Mycobacterium leprae, грамположительная кислотоустойчивая палочка, открытая в 1873 году норвежским врачом Герхардом Армауэром Хансеном. Это первая бактерия, у которой была доказана инфекционная природа заболевания. Культура возбудителя in vitro до сих пор не выращена, что затрудняет разработку вакцины.
Основной путь передачи — воздушно-капельный при тесном и продолжительном контакте с нелеченным больным. Инкубационный период длителен: от нескольких месяцев до 20–30 лет, в среднем 3–5 лет. Восприимчивость к инфекции невысокая: у большинства людей иммунная система подавляет бактерии ещё до появления симптомов. К факторам риска относят проживание в очаге заболевания, тесные бытовые контакты, ослабленный иммунитет, генетическую предрасположенность.
¶Классификация
По клиническим формам болезнь Гансена подразделяется на:
- Лепроматозную (Л-форму) — множественные симметричные бляшки и узлы, обширное поражение нервов, высокая контагиозность, слабый иммунный ответ.
- Туберкулоидную (Т-форму) — единичные или малоочаговые поражения кожи с чёткими границами, выраженная потеря чувствительности в зоне бляшки, низкая заразность.
- Пограничную (близорукую) форму — промежуточные проявления с неустойчивым течением.
- Недифференцированную — минимальные проявления, неопределённая классификация.
Для определения формы используют шкалу Ridley — Jopling, основанную на индексе бактериального обсеменения (бактериальном индексе) и гистологических изменениях.
¶Симптомы
Основные проявления болезни:
- Кожные изменения — депигментированные, красноватые или буроватые пятна, бляшки, узлы; характерна утрата чувствительности (болевой, температурной, тактильной) в очагах поражения.
- Поражение периферических нервов — утолщение нервных стволов, невриты, что приводит к расстройствам чувствительности, мышечной слабости вплоть до параличей.
- Вторичные осложнения — из-за потери чувствительности возникают травмы, язвы, остеолиз (рассасывание костей) кистей и стоп, что в запущенных случаях ведёт к самоампутации пальцев.
- Поражение слизистых — заложенность носа, носовые кровотечения, осиплость голоса, ларингиты.
- Поздние осложнения — лепрозная реакция (эритема лепрозная узловатая), ирит, кератит, поражение внутренних органов.
¶Диагностика
Диагноз основывается на клинической картине, эпидемиологическом анамнезе и подтверждается лабораторно:
- бактериоскопия мазков-отпечатков из кожи и слизистых с обнаружением кислотоустойчивых палочек;
- кожная лепроминовая проба (реакция Митсуи) — оценка клеточного иммунитета к возбудителю;
- гистологическое исследование биоптата кожи;
- ПЦР-диагностика.
¶Лечение
С 1982 года Всемирная организация здравоохранения рекомендует многокомпонентную химиотерапию (MDT). Стандартный курс включает:
- рифампицин (один раз в месяц под наблюдением врача);
- дапсон (ежедневно);
- клофазимин (ежедневно).
Курс длится 6 месяцев при лепроматозной форме и 12 месяцев — при туберкулоидной. Лечение бесплатное, обеспечивается государственными программами. При своевременном начале терапии больной перестаёт быть заразным уже после первой дозы рифампицина, а прогрессирование поражения нервов останавливается.
Для купирования лепрозных реакций применяют кортикостероиды, талидомид (в некоторых странах), а при осложнениях — хирургическое лечение (нейролиз, реконструктивные операции на кистях и стопах, протезирование).
¶Эпидемиология
По оценкам ВОЗ, в мире ежегодно регистрируется около 200 тысяч новых случаев; наибольшая заболеваемость — в Индии, Бразилии, Индонезии, а также в некоторых странах Африки и Юго-Восточной Азии. В России случаи заболевания единичны и в основном завозные; в СССР проказа была практически ликвидирована к 1960-м годам. Благодаря программе ВОЗ с 1981 года более 16 млн человек были вылечены.
¶Исторический и социальный аспект
В Древней Руси больных проказой называли «кокорями» или «прокажёнными» и подвергали изоляции — их собирали в специальные «кожухи» (проказницы). В Средние века в Западной Европе проказа была массовым заболеванием; к XVI веку её распространённость резко снизилась по невыясненным до конца причинам (гипотезы включают замену крупного рогатого скота на свиней, изменение условий жизни, конкурентное вытеснение возбудителем туберкулёза). В XIX–XX веках больные подвергались принудительной изоляции в лепрозориях; в 1983 году в Индии был отменён закон о обязательной изоляции.
Проказа веками была одним из самых сильных социальных табу: слово «прокаженный» стало синонимом изгнанника. Современная медицина подчёркивает, что при раннем лечении заболевание не приводит к инвалидности, а передаётся с трудом — стигма вокруг него считается неоправданной.
¶Источники
- Всемирная организация здравоохранения. Информационный бюллетень о болезни Гансена
- Государственный реестр лекарственных средств РФ. Рекомендации по лечению болезни Гансена
- Медицинская энциклопедия: болезнь Гансена (проказа)
- История открытия возбудителя проказы Г. Хансеном (1873)