Синдром Бадда-Киари: тромбоз печёночных вен¶

Синдром Бадда-Киари — это патологическое состояние, обусловленное нарушением оттока крови из печени вследствие тромбоза или обструкции печёночных вен, а также терминального отдела нижней полой вены. Заболевание относится к группе редких сосудистых патологий (орфанных болезней) и характеризуется развитием портальной гипертензии, застойной гепатопатией и прогрессирующей печёночной недостаточностью. Впервые клиническая картина была описана британским врачом Джорджем Баддом в 1845 году, а в 1899 году австрийский патолог Ганс Киари дополнил описание морфологическими данными.

¶Этиология и патогенез

Причины развития синдрома Бадда-Киари разделяют на первичные и вторичные. Первичная форма возникает при идиопатическом тромбозе печёночных вен без видимого внешнего воздействия. Вторичная форма развивается вследствие механического сдавления или инвазии сосудов опухолевым процессом (гепатоцеллюлярная карцинома, почечно-клеточный рак, надпочечниковые опухоли), а также при эндотелиальном повреждении.

Ключевыми предрасполагающими факторами являются:

• тромбофилии (наследственные и приобретённые): мутация фактора V Лейдена, мутация гена протромбина G20210A, дефицит протеинов C и S, антифосфолипидный синдром;
• миелопролиферативные заболевания (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия) — выявляются у значительной части пациентов;
• хронические воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит);
• системные васкулиты и болезни соединительной ткани;
• приём оральных контрацептивов и беременность (гиперкоагуляционное состояние);
• паразитарные инфекции (амебиаз, эхинококкоз) в эндемичных регионах.

Патогенез заключается в окклюзии просвета печёночных вен тромботическими массами, что приводит к повышению давления в синусоидах, застою крови в печени, ишемическому повреждению гепатоцитов и центрилобулярному некрозу. В дальнейшем формируется фиброз и цирротическая трансформация органа.

¶Классификация

По течению выделяют острую, подострую и хроническую формы. Острая форма (до 1 месяца) протекает молниеносно с быстрым развитием печёночной недостаточности. Подострая (1–6 месяцев) характеризуется постепенным нарастанием симптомов. Хроническая форма развивается более полугода и часто диагностируется поздно, на стадии цирроза.

По уровню обструкции различают:

• тромбоз мелких печёночных вен;
• окклюзию крупных печёночных вен;
• сочетанное поражение печёночных вен и нижней полой вены.

¶Клиническая картина

Симптоматика зависит от скорости развития и объёма тромбоза. Классическая триада включает боль в правом подреберье, гепатомегалию и асцит.

Основные проявления:

• тупая или распирающая боль в правом подреберье (вследствие растяжения капсулы печени);
• увеличение печени (гепатомегалия), часто болезненное при пальпации;
• асцит — накопление жидкости в брюшной полости, резистентный к стандартной диуретической терапии;
• желтуха (наблюдается при остром течении);
• спленомегалия и варикозное расширение вен пищевода при портальной гипертензии;
• отёки нижних конечностей и расширение подкожных вен передней брюшной стенки (при вовлечении нижней полой вены);
• признаки печёночной энцефалопатии на поздних стадиях.

При молниеносном течении развивается фульминантная печёночная недостаточность с коагулопатией и полиорганной дисфункцией, что требует экстренной трансплантации печени.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании инструментальных методов визуализации. Золотым стандартом является допплеровское ультразвуковое исследование, которое выявляет отсутствие или реверсный характер кровотока в печёночных венах, наличие тромботических масс и гепатофугальный кровоток в воротной вене.

Дополнительно применяются:

• магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием — позволяет детально оценить проходимость сосудов и состояние паренхимы;
• компьютерная томография (КТ) с внутривенным болюсным контрастированием;
• катетеризация печёночных вен с измерением градиента давления (при подозрении на веноокклюзионную болезнь);
• биопсия печени — проводится при неясном диагнозе для оценки степени фиброза и некроза.

Лабораторные исследования включают коагулограмму, печёночные пробы (повышение АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы), исследование уровня альфа-фетопротеина (для исключения опухолевого процесса). Обязательным является скрининг на тромбофилию и миелопролиферативные заболевания.

¶Лечение

Тактика лечения зависит от формы заболевания и тяжести состояния. Консервативная терапия включает назначение антикоагулянтов (низкомолекулярные гепарины с переходом на варфарин или прямые пероральные антикоагулянты) для предотвращения распространения тромбоза. Проводится коррекция асцита диуретиками, при необходимости — лечебный парацентез.

Интервенционные методы:

• трансяремное внутрипечёночное портосистемное шунтирование (TIPS) — создание искусственного соустья между воротной и печёночной венами для снижения портального давления;
• баллонная ангиопластика и стентирование стенозированных участков печёночных вен или нижней полой вены;
• тромболизис (системный или селективный) в ранние сроки острого тромбоза.

При неэффективности вышеуказанных методов и развитии терминальной стадии печёночной недостаточности показана ортотопическая трансплантация печени. Пятилетняя выживаемость после трансплантации достигает 70–80%.

¶Прогноз

Прогноз определяется этиологией, скоростью прогрессирования и своевременностью лечения. Без лечения летальность при острой форме достигает 90% в течение нескольких месяцев. При хроническом течении и адекватной терапии выживаемость значительно выше, однако сохраняется риск развития цирроза, гепатоцеллюлярной карциномы и рецидивов тромбоза.

¶Источники

• Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и жёлчных путей: практическое руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2002.
• Ивашкин В.Т., Маевская М.В. Синдром Бадда-Киари // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. — 2010.
• Клинические рекомендации по диагностике и лечению синдрома Бадда-Киари (Ассоциация гепатологов России).
• Valla D.C. Budd-Chiari syndrome // Journal of Hepatology. — 2009.