Синдром Морганьи — Адамса — Стокса¶

Синдром Морганьи — Адамса — Стокса (СМАС) — кардиологический синдром, характеризующийся приступами нарушения атриовентрикулярной (AV) проводимости сердца, сопровождающимися обмороками или судорогами на фоне резкого замедления сердечного ритма (брадикардии) или полной остановки сокращений желудочков (асистолии). Назван в честь итальянского анатома Луджиджи Морганьи (1682—1771), описавшего клиническую картину в 1761 году, и шотландских врачей Джона Форбса (1787—1861) и Джорджа Карла Адамса (1796—1861), а также американского кардиолога Руфуса Адамса (1792—1874) и британского врача Роберта Джентл Стокса (1804—1882), уточнивших описание в XIX веке.

¶Классификация

СМАС подразделяют по характеру нарушений AV-проводимости:

По течению различают острую (при инфаркте миокарда, миокардите, отравлениях) и хроническую формы синдрома.

¶Этиология и патогенез

Основная причина СМАС — нарушение проведения электрического импульса из предсердий в желудочки вследствие поражения AV-узла, пучка Гиса или его ножек. К основным этиологическим факторам относятся:

• Ишемическая болезнь сердца, в том числе острый инфаркт миокарда (особенно нижней стенки, где кровоснабжается AV-узел из правой коронарной артерии);
• Атеросклероз проводящей системы сердца (дегенеративные изменения — болезнь Ленегре, фиросклероз);
• Миокардиты различной этиологии (вирусные, ревматические, дифтерийный миокардит);
• Кардиомиопатии;
• Врождённые пороки сердца, в том числе врождённая полная AV-блокада (у детей матерей с системной красной волчанкой);
• Интоксикации: сердечными гликозидами, бета-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антиаритмиками;
• Электролитные нарушения (гиперкалиемия);
• Последствия кардиохирургических вмешательств (операции на клапанах, аортокоронарное шунтирование, абляция AV-узла).

Патогенез сводится к тому, что при AV-блокаде II степени (Мобитц II) или полной AV-блокаде возникают длительные паузы в сокращении желудочков. Ритм поддерживается замещающими (эктопическими) водителями ритма — из AV-соединения (частота 40—60 в минуту) или из желудочков (20—40 в минуту). При асистолии продолжительностью более 5—10 секунд наступает резкое падение сердечного выброса и гипоперфузия головного мозга, что и обусловливает клиническую картину.

¶Клиническая картина

Основные проявления СМАС — приступы потери сознания (синкопе), обусловленные церебральной гипоперфузией. Обморок при СМАС имеет характерные черты:

• внезапное начало без предвестников (в отличие от вазовагальных обмороков);
• бледность или цианоз кожных покровов во время приступа;
• судороги, напоминающие эпилептический припадок (что нередко приводит к ошибочной диагностике эпилепсии);
• тахикардия или брадикардия в постиктальном периоде;
• отсутствие ауры.

Между приступами пациенты могут быть практически бессимптомными или отмечать слабость, снижение толерантности к физической нагрузке, эпизоды головокружения, преходящую спутанность сознания. При хронической полной AV-блокаде компенсаторно возрастает частота сокращений желудочков за счёт эктопических водителей ритма, и симптоматика может оставаться умеренной.

¶Диагностика

Ключевой метод диагностики — электрокардиография (ЭКГ), в том числе суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру. ЭКГ-критерии:

• удлинение интервала PQ более 0,20 с (при AV-блокаде I степени);
• выпадение комплексов QRS после зубца P при AV-блокаде II степени (периоды Венкебаха при типе Морганьи — Адамса);
• полное разобщение предсердной и желудочковой активности при полной AV-блокаде (зубцы P и комплексы QRS существуют независимо).

Дополнительно проводят чреспищеводную электрокардиографию, электрофизиологическое исследование сердца, эхокардиографию для выявления структурной патологии. Важна дифференциальная диагностика с эпилепсией, вазовагальными обмороками, кардиогенными обмороками другой природы.

¶Лечение

При остром СМАС (например, на фоне инфаркта миокарда) показана временная электрокардиостимуляция эндокардиальным электродом через венозный доступ. Для купирования брадикардии применяют атропин (эффективен при нарушениях на уровне AV-узла), изопреналин, внутривенные инфузии дофамина или адреналина — эти средства носят временный характер.

При хроническом течении и рецидивирующих обмороках методом выбора является имплантация кардиовертера-дефибриллятора или постоянного кардиостимулятора (однокамерного в желудочковом режиме или двухкамерного). В российской клинической практике имплантация электрокардиостимулятора при СМАС выполняется в рамках программы ВМП (высокотехнологичная медицинская помощь) и по ОМС.

Прогноз при своевременной имплантации стимулятора благоприятный: качество жизни пациентов восстанавливается, риск внезапной сердечной смерти существенно снижается. Без лечения полная AV-блокада ассоциируется с высокой летальностью, особенно при асистолических паузах и желудочковой аритмии.

¶Историческая справка

Луджиджи Морганьи в трактате «De sedibus et causis morborum» (1761) описал посмертно умершего пациента с гидроперикардом и замедленным пульсом, связав эти находки с обмороками. В 1827 году Джон Форбс опубликовал наблюдения о «замедленном и нерегулярном пульсе с обмороками». Роберт Стокс в 1846 году дал классическое описание приступов с судорогами и потерей сознания. Термин «синдром Морганьи — Адамса — Стокса» закрепился в клинической практике в XX веке.

¶Исторические источники

• Морганьи Л. De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis. — 1761.
• Stokes W. Diseases of the heart and aorta. — Dublin, 1854.
• Клинические рекомендации Минздрава РФ «Нарушения ритма и проводимости сердца».
• Кардиология: национальное руководство / под ред. Е. В. Шляхто. — М.: ГЭОТАР-Медиа.