Синдром WPW сердца¶

Синдром WPW (синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта, синдром WPW) — врождённое нарушение проводимости сердца, обусловленное наличием дополнительного аномального проводящего пучка (пучка Кента) между предсердиями и желудочками, проявляющееся приступами реципрокной наджелудочковой т тахикардии и характерными изменениями на электрокардиограмме. Синдром относится к группе предвозбуждения желудочков и встречается примерно у 1–3 человек на 1000 населения.

¶Классификация

Термин «синдром WPW» применяют в двух значениях:

• Феномен WPW — наличие на ЭКГ признаков предвозбуждения желудочков (укороченного интервала PQ, комплекса QRS с дельта-волной) без клинических проявлений аритмии.
• Синдром WPW — феномен предвозбуждения в сочетании с эпизодами тахиарритмий, чаще реципрокной наджелудочковой тахикардии (РНЖТ) или фибрилляции предсердий.

По локализации дополнительного пучка выделяют лево- и правобоковые формы предвозбуждения; по электрофизиологическим свойствам различают пучки с коротким и длинным рефрактерным периодом, что определяет риск фатальных аритмий.

¶Эпидемиология

Феномен предвозбуждения регистрируется на ЭКГ примерно у 0,1–0,3 % населения. Клинически значимый синдром WPW проявляется к 20–30 годам, хотя первые приступы тахикардии могут возникать в детском возрасте. Мужчины болеют несколько чаще женщин. Синдром обычно является изолированной врождённой аномалией, однако в ряде случаев сочетается с другими пороками сердца — в частности с гипертрофической кардиомиопатией и митральным пролапсом. При синдроме WPW семейный анамнез выявляется примерно у 30 % больных, что указывает на возможную полигенную или моногенную наследственную природу заболевания.

¶Патогенез

Дополнительный пучок Кента — аномальный миокардиальный тяж, соединяющий миокард предсердий и желудочков в обход атриовентрикулярного (АВ) узла. В норме АВ-узел — единственная электрическая связь между предсердиями и желудочками; при наличии пучка Кента импульс может распространяться на желудочки по обоим путям, что и формирует ЭКГ-признаки предвозбуждения.

Реципрокная тахикардия при синдроме WPW возникает по механизму макрореентри: импульс циркулирует по замкнутому контуру, включающему АВ-узел (антероградно) и дополнительный пучок (ретроградно), либо наоборот — по пучку антероградно и по АВ-узлу ретроградно (антеградная форма). Частота тахикардии достигает 150–250 ударов в минуту.

Наиболее опасная ситуация — фибрилляция предсердий на фоне предвозбуждения. При этом импульсы из предсердий по пучку Кента с коротким рефрактерным периодом проводятся на желудочки с частотой, превышающей 300 в минуту, что может привести к фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смерти. Риск такой тахиарритмии оценивают как 0,1–0,3 % в год у бессимптомных носителей.

¶Клинические проявления

Основные симптомы синдрома WPW — пароксизмы тахикардии:

• внезапное начало и столь же внезапное прекращение приступа;
• сердцебиение с частотой 150–250 в минуту;
• слабость, головокружение, боль в груди, одышка;
• обморочные состояния при очень высокой частоте ритма.

У части пациентов приступы провоцируются физической нагрузкой, стрессом, приёмом алкоголя или кофеина. С возрастом частота приступов может снижаться, однако риск фатальной аритмии сохраняется.

¶Диагностика

Ключевой метод диагностики — электрокардиография. Типичные ЭКГ-признаки предвозбуждения:

Международное общество кардиологов (ESC) рекомендует классифицировать ЭКГ по типу предвозбуждения (A и B по Rosenbaum, или по локализации пучка) для ориентировочной оценки риска.

Дополнительно применяют:

• суточное мониторирование ЭКГ (Холтер) — для регистрации пароксизмов;
• чреспищеводную электрокардиостимуляцию — для выявления скрытой тахикардии;
• электрофизиологическое исследование (ЭФИ) — «золотой стандарт» уточнения локализации и свойств дополнительного пучка.

¶Лечение

¶Медикаментозная терапия

При приступе реципрокной тахикардии эффективны вагусные пробы (проба Вальсальвы, массаж каротидного синуса), при их неэффективности — внутривенное введение аденозина. Противопоказаны препараты, блокирующие АВ-проведение без подавления пучка (дигоксин, верапамил, дилтиазем, β-адреноблокаторы) при фибрилляции предсердий на фоне предвозбуждения — они могут усилить проведение по пучку и спровоцировать фибрилляцию желудочков.

¶Радикальное лечение

Основной метод радикальной терапии — трансвенозная радиочастотная катетерная аблация дополнительного пучка. Эффективность процедуры достигает 95–98 %, рецидивы регистрируются у 3–5 % пациентов. Основные осложнения — повреждение АВ-узла (0,1–0,2 %), тампонада сердца, тромбоэмболии.

Показания к аблации по рекомендациям ESC:

1. Симптомные тахикардии, резистентные к лекарственной терапии.
2. Фибрилляция предсердий с быстрым проведением по пучку.
3. Высокий риск фатальной аритмии (короткий рефрактерный период пучка).
4. Профессии, связанные с риском (пилоты, водители), даже при бессимптомном течении.

¶Хирургическое лечение

Диссекция дополнительного пучка открытой операцией на сердце применяется редко — только при неэффективности катетерных методов.

¶Прогноз

После успешной радиочастотной аблации прогноз благоприятный: пациенты считаются излеченными. У бессимптомных носителей с признаками предвозбуждения на ЭКГ риск фатальной аритмии невысок, однако рекомендуется периодическое наблюдение и оценка риска при ЭФИ. При отсутствии лечения у части пациентов с возрастом частота приступов уменьшается, но сохраняется риск фибрилляции желудочков.

Источники:

• Клинические рекомендации МЗ РФ «Наджелудочковые тахикардии»
• Рекомендации ESC по лечению наджелудочковых тахикарритмий (2019)
• Руководство по электрофизиологии сердца и катетерной аблации
• Внутренняя медицина: национальное руководство под ред. А. И. Гаева