Склерома дыхательных путей¶

Склерома дыхательных путей (риносклерома, склерома Вакеза) — это хроническое инфекционное гранулематозное заболевание дыхательных путей, вызываемое бактерией Klebsiella pneumoniae подвид rhinoscleromatis. Характеризуется образованием плотных инфильтратов (гранулем) в слизистой оболочке носа, гортани, трахеи и бронхов, которые со временем приводят к рубцовому сужению (стенозу) просвета дыхательных путей. Заболевание отличается медленным, прогрессирующим течением и склонностью к рецидивам.

¶Этиология и патогенез

Возбудителем склеромы является грамотрицательная капсульная палочка Klebsiella pneumoniae subsp. rhinoscleromatis (ранее выделялась в отдельный вид Klebsiella rhinoscleromatis). Бактерия относится к семейству Enterobacteriaceae, неподвижна, образует полисахаридную капсулу, которая защищает её от фагоцитоза. Основным фактором патогенности является способность вызывать хроническое воспаление с формированием специфических гранулем, состоящих из макрофагов, плазматических клеток и характерных клеток Микулича — крупных вакуолизированных макрофагов с включениями возбудителя.

Патогенез связан с неполным фагоцитозом: бактерии длительно сохраняются внутри макрофагов, стимулируя разрастание грануляционной ткани. Это приводит к утолщению слизистой оболочки, её склерозированию и последующему рубцеванию. Инфекция распространяется контактным путём по слизистой оболочке, реже — лимфогенно.

¶История изучения

Заболевание впервые описано в 1870 году венским врачом Фердинандом фон Геброй (Ferdinand von Hebra), который наблюдал пациентов с плотными опухолевидными образованиями в носу. В 1876 году русский врач Н. В. Склифосовский подробно описал клиническую картину. В 1882 году австрийский дерматолог Мориц Капози (Moritz Kaposi) предложил термин «риносклерома». Возбудитель был выделен в 1882 году австрийским бактериологом Антоном Вакезом (Anton Wakes) и позднее подтверждён немецким микробиологом Карлом Фришем (Karl Frisch). В России значительный вклад в изучение склеромы внесли оториноларингологи В. И. Воячек и Л. Т. Левин, разработавшие методы хирургического и лучевого лечения.

¶Эпидемиология

Склерома является эндемичным заболеванием, распространённым в определённых регионах мира. Наиболее высокая заболеваемость регистрируется в странах Центральной и Восточной Европы (Польша, Украина, Беларусь, страны Балтии), а также в некоторых регионах России (особенно в западных областях), на Ближнем Востоке, в Индии и Латинской Америке. В России эндемичными очагами считаются Псковская, Новгородская, Смоленская области, а также некоторые районы Сибири. Заболевание встречается преимущественно у людей в возрасте от 20 до 40 лет, несколько чаще у женщин. Передача возбудителя происходит воздушно-капельным путём, однако для заражения требуется длительный и тесный контакт с больным. Восприимчивость к инфекции низкая, что объясняет спорадический характер заболеваемости.

¶Клиническая картина

Течение склеромы делится на три стадии, которые могут переходить одна в другую на протяжении нескольких лет.

¶Стадия катаральная (инфильтративная)

Начальная стадия характеризуется появлением на слизистой оболочке носа, гортани или трахеи участков гиперемии и отёка. Пациенты жалуются на заложенность носа, сухость, образование корок, снижение обоняния. При локализации в гортани возникает осиплость голоса, кашель. В этот период заболевание часто принимают за хронический ринит или ларингит.

¶Стадия гранулематозная (продуктивная)

Формируются характерные плотные инфильтраты — гранулемы, которые имеют вид синюшно-красных бугристых образований, не склонных к изъязвлению. Инфильтраты могут заполнять носовые ходы, деформировать наружный нос. При поражении гортани происходит утолщение голосовых складок, сужение голосовой щели. В трахее и бронхах гранулемы вызывают прогрессирующий стеноз, что проявляется одышкой, стридорозным дыханием.

¶Стадия рубцовая (склеротическая)

Происходит замещение гранулем фиброзной тканью. Развиваются грубые рубцовые деформации, суживающие просвет дыхательных путей. В носу может сформироваться атрезия хоан, в гортани — стеноз, требующий трахеостомии. В трахее и бронхах рубцы приводят к необратимой обструкции. На этой стадии инфекционный процесс часто затухает, но последствия стеноза остаются пожизненными.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, эндоскопического осмотра, бактериологического и гистологического исследований.

¶Лабораторные методы

Бактериологический посев — выделение Klebsiella pneumoniae subsp. rhinoscleromatis из биоптата или мазка. Является «золотым стандартом», но требует специальных сред и длительного культивирования (до 7–10 дней).
Гистологическое исследование — в биоптате обнаруживаются гранулемы с клетками Микулича, плазматическими клетками и гиалиновыми тельцами (тельца Русселя).
Серологические реакции — реакция связывания комплемента (РСК) и реакция агглютинации с антигеном склеромы. Имеют вспомогательное значение.
ПЦР-диагностика — позволяет выявить ДНК возбудителя в биологическом материале с высокой чувствительностью.

¶Инструментальные методы

Эндоскопия носа, гортани, трахеи и бронхов (риноскопия, ларингоскопия, трахеобронхоскопия) — позволяет визуализировать инфильтраты и оценить степень стеноза.
Компьютерная томография (КТ) — используется для оценки распространённости процесса, особенно при поражении трахеи и бронхов.
Функциональные исследования — спирометрия, пикфлоуметрия для оценки степени обструкции дыхательных путей.

¶Лечение

Лечение склеромы комплексное, включает антибактериальную терапию, хирургические вмешательства и физиотерапевтические методы.

¶Медикаментозная терапия

Основу составляет длительное (от 3 до 6 месяцев и более) применение антибиотиков, активных в отношении Klebsiella pneumoniae. Препаратами выбора являются:

Стрептомицин — вводится внутримышечно, курс до 40–60 г.
Тетрациклины (доксициклин) — используются при непереносимости стрептомицина.
Фторхинолоны (ципрофлоксацин, левофлоксацин) — применяются при резистентности.
Цефалоспорины III поколения (цефтриаксон) — в комбинации с другими препаратами.

Дополнительно назначают кортикостероиды для уменьшения воспаления и фиброза, а также иммуномодуляторы.

¶Хирургическое лечение

Показано при выраженном стенозе дыхательных путей. Виды операций:

Эндоскопическое удаление гранулем — с помощью лазера, криодеструкции или электрокоагуляции.
Бужирование — расширение суженных участков трахеи или бронхов специальными инструментами.
Реконструктивные операции — пластика носовых ходов, трахеостомия при стенозе гортани, резекция рубцово-изменённых участков трахеи с наложением анастомоза.
Стентирование — установка эндопротезов (стентов) в трахею или бронхи для поддержания просвета.

¶Физиотерапия

Применяются ультрафиолетовое облучение, электрофорез с йодистым калием, лазеротерапия для улучшения трофики тканей и замедления фиброза.

¶Прогноз и осложнения

Прогноз при своевременном лечении относительно благоприятный, однако полное излечение достигается редко. Заболевание склонно к рецидивам, особенно при неполном курсе антибиотикотерапии. Основные осложнения:

Стеноз гортани — может потребовать постоянной трахеостомы.
Стеноз трахеи и бронхов — приводит к хронической дыхательной недостаточности.
Аспирационная пневмония — вследствие нарушения глотания при поражении гортани.
Вторичная инфекция — присоединение бактериальной или грибковой флоры.
Злокачественное перерождение — описаны случаи развития плоскоклеточного рака на фоне длительно существующей склеромы.

¶Профилактика

Специфическая профилактика (вакцинация) не разработана. Меры неспецифической профилактики включают:

Раннее выявление и изоляция больных.
Диспансерное наблюдение за пациентами и реконвалесцентами.
Санитарно-просветительная работа в эндемичных очагах.
Соблюдение правил личной гигиены, использование индивидуальных средств защиты органов дыхания при контакте с больными.

¶Источники

Пальчун В. Т., Крюков А. И., Лучихин Л. А. Оториноларингология. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019.
Богомильский М. Р., Чистякова В. Р. Детская оториноларингология. — М.: Медицина, 2005.
Инфекционные болезни: национальное руководство / под ред. Н. Д. Ющука, Ю. Я. Венгерова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019.
Лопатин А. С. Склерома дыхательных путей // Российская ринология. — 2001. — № 2. — С. 4–10.
Микроорганизмы — возбудители инфекционных заболеваний / под ред. В. В. Зверева. — СПб.: СпецЛит, 2016.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению склеромы дыхательных путей (Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов России, 2020).