Тромбоцитоз: причины, виды, диагностика¶
Тромбоцитоз — это состояние организма, при котором число тромбоцитов (кровяных пластинок) в периферической крови превышает верхнюю границу нормы. У взрослых людей тромбоцитозом обычно считают концентрацию тромбоцитов более 400 × 10⁹/л. Тромбоциты вырабатываются костным мозгом из мегакариоцитов и отвечают за свёртывание крови, поэтому их избыток повышает риск тромбозов, однако сам по себе тромбоцитоз — это лабораторный признак, а не самостоятельная болезнь.
¶Классификация
По происхождению различают два основных вида тромбоцитоза:
- Реактивный (вторичный) тромбоцитоз — возникает как ответ на другое заболевание или воздействие. Составляет подавляющее большинство случаев (до 85–90 %).
- Эссенциальный (первичный) тромбоцитоз — обусловлен клоновым размножением мегакариоцитов в костном мозге. Относится к миелопролиферативным заболеваниям.
По степени повышения числа тромбоцитов выделяют умеренный (400–700 × 10⁹/л) и высокий (более 700–1000 × 10⁹/л) тромбоцитоз.
¶Причины реактивного тромбоцитоза
Реактивный тромбоцитоз вызывается заболеваниями и состояниями, стимулирующими продукцию тромбоцитов:
- острые и хронические инфекции (бактериальные, вирусные, грибковые);
- воспалительные заболевания (ревматоидный артрит, болезнь Крона, язвенный колит, саркоидоз);
- железодефицитная анемия;
- состояния после спленэктомии (удаления селезёнки);
- злокачественные опухоли (рак лёгкого, желудка, яичников и другие);
- кровопотеря и постгеморрагическая анемия;
- приём некоторых лекарственных средств (кортикостероидов, симпатомиметиков);
- длительные физические нагрузки, стресс.
¶Причины эссенциального тромбоцитоза
Эссенциальный тромбоцитоз связан с мутациями в клетках-предшественниках костного мозга. Примерно у 40–50 % пациентов выявляют мутацию гена JAK2 (чаще V617F), у части больных — мутации генов CALR или MPL. Заболевание чаще диагностируют у людей старше 50 лет, хотя возможно и в более молодом возрасте. Женщины болеют несколько чаще.
¶Симптомы
У большинства пациентов с реактивным тромбоцитозом симптомы определяются основным заболеванием, а не повышением числа тромбоцитов. При эссенциальном тромбоцитозе возможны:
- головные боли, головокружение;
- онемение и покалывание в конечностях;
- боль в грудной клетке;
- кожный зуд, особенно после тёплого душа (проявление тромбоцитемии);
- кровоточивость дёсен, носовые кровотечения (при очень высоком уровне тромбоцитов paradoxicalным образом нарушается их функция).
Основная опасность — тромботические осложнения: инсульт, инфаркт миокарда, тромбозы глубоких вен, тромбоэмолия лёгочной артерии. Возможны и геморрагические осложнения при уровне тромбоцитов свыше 1000 × 10⁹/л из-за приобретённого дефицита фон Виллебранда.
¶Диагностика
Диагностика включает:
- Общий анализ крови — определение числа тромбоцитов, оценка среднего объёма тромбоцитов (MPV).
- Мазок периферической крови — исключение морфологических признаков других заболеваний.
- Оценка уровня железа, ферритина, С-реактивного белка — для выявления железодефицита и воспаления.
- Молекулярно-генетическое исследование — поиск мутаций JAK2, CALR, MPL при подозрении на эссенциальный тромбоцитоз.
- Трепанобиопсия костного мозга — при необходимости дифференциальной диагностики миелопролиферативных заболеваний.
¶Лечение
При реактивном тромбоцитозе лечение основного заболевания, как правило, нормализует число тромбоцитов; специальная терапия тромбоцитоза не требуется. При железодефиците назначают препараты железа.
При эссенциальном тромбоцитозе тактика зависит от риска тромбоза. Пациентам низкого риска (моложе 60 лет, без тромбозов в анамнезе) обычно рекомендуют наблюдение и ацетилсалициловую кислоту. При высоком риске назначают цитостатическую терапию — чаще всего гидроксимочевину, интерферон альфа или агрессивные агенты (бусульфан). Целевой уровень снижения тромбоцитов — менее 400 × 10⁹/л.
¶Прогноз
Прогноз при реактивном тромбоцитозе определяется основным заболеванием. Эссенциальный тромбоцитоз относится к хроническим заболеваниям с медленным течением; при адекватной терапии продолжительность жизни пациентов приближается к нормальной. Существует небольшой риск трансформации в первичный миелофиброз или хронический миелолейкоз.
¶Интересные факты
- Тромбоцитоз впервые был описан в клинической литературе в 1930-х годах как самостоятельное заболевание.
- Селезёнка играет роль «депо» для тромбоцитов: примерно треть всех тромбоцитов организма находится в селезёнке, поэтому после её удаления число тромбоцитов в крови закономерно возрастает.
Источники:
- Клинические рекомендации Минздрава России «Эссенциальная тромбоцитемия»
- Harrison's Principles of Internal Medicine
- Национальные рекомендации по диагностике и лечению миелопролиферативных заболеваний
- Российский журнал гематологии, трансфузиологии и иммунологии