Васкулит — воспаление сосудов¶

Васкулит — это обобщённое название группы заболеваний, характеризующихся воспалением стенки кровеносных сосудов. Воспалительный процесс может затрагивать сосуды любого калибра — от крупных артерий до мелких капилляров — и любой локализации. В зависимости от глубины и объёма поражения васкулиты приводят к сужению просвета сосуда, тромбозу, ишемии тканей и, в тяжёлых случаях, к некрозу органов.

¶Классификация

Васкулиты классифицируют по нескольким основаниям. По этиологии различают первичные (идиопатические), при которых воспаление сосудов является самостоятельным заболеванием, и вторичные, возникающие на фоне другой патологии — инфекций, аутоиммунных болезней, злокачественных опухолей, приёма лекарственных средств.

По калибру поражаемых сосудов выделяют:

• Крупнососудистые васкулиты — гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и гранулематоз с полиангиитом (болезнь Такаясу).
• Среднесосудистые васкулиты — узелковый периартериит, микроскопический полиангиит, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черджа-Страуса).
• Мелкососудистые васкулиты — геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха), узловатая эритема, криоглобулинемический васкулит.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) васкулиты обозначены кодами M30–M31.

¶Этиология и патогенез

Причины первичных васкулитов до конца не установлены. Предполагается роль инфекционных агентов (вирусов гепатита B и C, стрептококков), наследственной предрасположенности и аутоиммунных механизмов. При вторичных васкулитах воспаление сосудов является следствием основного заболевания.

Патогенез васкулитов основан на иммунном воспалении: в стенке сосуда накапливаются иммунные комплексы, активируются комплемент и лейкоциты, что приводит к повреждению эндотелия, тромбообразованию и ишемии тканей, питаемых поражённым сосудом.

¶Клинические проявления

Симптомы васкулитов разнообразны и зависят от калибра и локализации поражённых сосудов. К общим признакам относят лихорадку, слабость, похудание, миалгии и артралгии. Поражение сосудов кожи проявляется пурпурой (кровоизлияниями), узлами, язвами, некрозами пальцев. При вовлечении почек развивается гломерулонефрит с протеинурией и гематурией, возможна почечная недостаточность. Поражение лёгочных сосудов приводит к кашлю, кровохарканью, одышке. Неваскулитные поражения нервной системы вызывают периферические нейропатии, инсульты. Глазные симптомы включают ирит, увеит, потерю зрения.

¶Диагностика

Диагноз васкулита устанавливается на основании клинической картины, лабораторных и инструментальных данных. К лабораторным методам относят общий анализ крови (анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз), С-реактивный белок, скорость оседания эритроцитов, определение антинуклеарных антител, антицитоплазматических антител (ANCA), криоглобулинов. Инструментальная диагностика включает биопсию поражённого органа с гистологическим исследованием — золотой стандарт диагностики, ангиографию, ультразвуковое исследование сосудов, МРТ и КТ.

¶Лечение

Основу терапии васкулитов составляют глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон). При тяжёлых формах применяют цитостатические иммуносупрессанты — циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат. В последние годы широкое распространение получили биологические препараты, направленные на конкретные звенья иммунного воспаления — ритуксимаб, ингибиторы интерлейкина-6 (тоцилизумаб), ингибиторы фактора некроза опухоли. Лечение вторичных васкулитов предполагает терапию основного заболевания.

¶Прогноз

Прогноз при васкулитах зависит от формы заболевания, степени поражения внутренних органов и своевременности лечения. При ранней диагностике и адекватной терапии многие васкулиты удается контролировать, переводя заболевание в ремиссию. Тяжёлые формы с поражением почек, лёгких и нервной системы без лечения прогрессируют и могут привести к инвалидности и летальному исходу.

¶Васкулиты в России

В Российской Федерации диагностика и лечение васкулитов проводятся в рамках ревматологической службы. Крупнейшие центры — Научно-исследовательский ревматологический институт им. В. А. Насоновой, клиники Первого Московского государственного медицинского университета им. И. М. Сеченова. В стране действуют клинические рекомендации Министерства здравоохранения по диагностике и лечению системных васкулитов, утверждённые профильными профессиональными сообществами.

¶Интересные факты

• Гигантоклеточный артериит чаще всего поражает людей старше 50 лет и является наиболее частым васкулитом у лиц этой возрастной группы.
• Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха) — один из самых распространённых васкулитов у детей, часто развивающийся после перенесённой стрептококковой инфекции.
• Термин «васкулит» происходит от латинских слов vas (сосуд) и -itis (воспаление).

¶Источники

• Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Системные васкулиты».
• Насонова В. А., Бортникова Е. С. «Ревматология. Национальное руководство». — М.: ГЭОТАР-Медиа.
• Шостак Н. А. «Васкулиты: клиника, диагностика, лечение».
• Harrison's Principles of Internal Medicine.