Ювенильный ревматоидный артрит у детей¶

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — хроническое системное аутоиммунное заболевание суставов, развивающееся у детей до 16 лет. Относится к группе ювенильных идиопатических артритов (ЮИА) и характеризуется стойким воспалением синовиальной оболочки, прогрессирующим поражением суставов и внесуставными проявлениями. В российской ревматологической практике термин «ювенильный ревматоидный артрит» применяется как основной клинический диагноз, тогда как в международной классификации используется понятие «ювенильный идиопатический артрит».

¶Определение и терминология

Под ЮРА понимают артрит неустановленной причины, возникший до 16-летнего возраста и сохраняющийся не менее шести недель. Диагноз устанавливается при исключении других заболеваний, сопровождающихся суставным синдромом: инфекционных артритов, системной красной волчанки, опухолей, травм. Сокращение «ЮРА» широко используется в медицинской литературе и клинической документации.

¶Распространённость

По данным российских исследований, распространённость ЮРА среди детей составляет примерно 20–30 случаев на 100 тысяч детского населения. Заболевание может начаться в любом возрасте, но пик приходится на период от 2 до 7 лет. Девочки болеют в 2–3 раза чаще мальчиков. У части пациентов болезнь приобретает непрерывно прогрессирующее течение и приводит к инвалидности.

¶Причины и механизмы развития

Этиология ЮРА до конца не установлена. Рассматривается сочетание генетической предрасположенности и внешних провоцирующих факторов. Определённую роль играют антигены системы HLA, в частности HLA-B27 при некоторых формах. Среди возможных триггеров называют перенесённые инфекции, травмы, переохлаждение, стресс и вакцинацию, однако прямых доказательств причинной связи не получено.

В основе патогенеза лежит аутоиммунное воспаление: иммунная система атакует собственные ткани синовиальной оболочки. Активированные лимфоциты и макрофаги выделяют провоспалительные цитокины — фактор некроза опухоли альфа, интерлейкины. Это ведёт к разрастанию синовии, эрозии хряща и костных поверхностей, формированию контрактур и деформаций.

¶Классификация

По клинической картине выделяют несколько форм:

• Суставная форма — поражение преимущественно суставов без выраженных системных проявлений.
• Суставно-висцеральная (системная) форма — с вовлечением внутренних органов, лихорадкой, сыпью.
• Олигоартрит — поражение до четырёх суставов.
• Полиартрит — поражение пяти и более суставов.

Отдельно выделяют ювенильный анкилозирующий спондилоартрит и псориатический артрит, имеющие свои особенности. По течению различают острое, подострое и хроническое; по иммунологическим признакам — серопозитивный и серопозитивный варианты по ревматоидному фактору.

¶Клиническая картина

Основные симптомы — боль, припухлость, ограничение движений в поражённых суставах, утренняя скованность. Часто страдают коленные, голеностопные, лучезапястные и мелкие суставы кистей. При системной форме наблюдаются высокая лихорадка, полиморфная сыпь, увеличение лимфоузлов и печени, поражение сердца и лёгких.

Характерный признак — утренняя скованность, длящаяся более 30 минут. У детей раннего возраста заболевание может проявляться отказом от ходьбы, капризностью, хромотой. При длительном течении формируются стойкие деформации, отставание конечности в росте, мышечная атрофия.

¶Диагностика

Диагноз строится на клинических данных и результатах обследования. Лабораторные методы включают общий анализ крови (анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ), определение С-реактивного белка, ревматоидного фактора и антинуклеарных антител. Инструментальные методы — рентгенография, ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография суставов. Важную роль играет исключение инфекционной и онкологической патологии.

¶Лечение

Терапия направлена на подавление воспаления, сохранение функции суставов и предотвращение деструкции. Применяются нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикоиды, базисные противовоспалительные средства (метотрексат, сульфасалазин). В тяжёлых случаях используются генно-инженерные биологические препараты, блокирующие провоспалительные цитокины.

Немедикаментозные методы включают лечебную физкультуру, ортопедическую коррекцию, физиотерапию, санаторно-курортное лечение. Большое значение имеет диспансерное наблюдение детским ревматологом и мультидисциплинарный подход с участием офтальмолога, ортопеда и психолога.

¶Прогноз и значение

Прогноз зависит от формы и своевременности лечения. При ранней диагностике и адекватной терапии удаётся достичь ремиссии у значительной части пациентов. Неблагоприятными факторами считаются системная форма, раннее начало, серопозитивность и задержка лечения. ЮРА остаётся одной из основных причин детской инвалидности по ревматологическому профилю, что определяет важность раннего выявления и постоянного наблюдения.

Источники: клинические рекомендации по ювенильному артриту, руководства по детской ревматологии, материалы профильных медицинских учреждений.