ДКМП в кардиологии¶

ДКМП (дилатационная кардиомиопатия) — заболевание сердца, характеризующееся расширением (дилатацией) полостей левого желудочка с нарушением его систолической (сократительной) функции при нормальной или умеренно утолщённой стенке миокарда. Относится к группе первичных миокардиопатий. Одна из основных причин хронической сердечной недостаточности (ХСН) и показаний к трансплантации сердца.

¶Этиология и патогенез

Причины ДКМП в большинстве случаев остаются неустановленными (идиопатическая форма). К известным факторам риска и этиологическим формам относят:

• Генетическая предрасположенность — до 20–35 % случаев семейной ДКМП связаны с мутациями генов саркомерных белков (TTN, MYH7, MYBPC3), цитоскелета (LMNA, DES) и других структур кардиомиоцита.
• Вирусный миокардит — перенесённые инфекции (вирусы Коксаки B, аденовирусы, парвовирус В19) могут запускать аутоиммунное повреждение миокарда с последующим ремоделированием.
• Алкогольная кардиомиопатия — хроническое употребление этанола в дозах, превышающих 80–90 г в сутки на протяжении 5–10 лет.
• Токсическое воздействие — кокаин, антрациклины (доксорубицин), интерлейкин-2, циклофосфамид, хлорохин, кобальт.
• Аутоиммунные заболевания — системная красная волчанка, саркоидоз, гигантоклеточный артериит.
• Эндокринные нарушения — тиреотоксикоз, феохромоцитома, дефицит тиамина (бери-бери).
• Перипартальная кардиомиопатия — развитие ДКМП в последний месяц беременности или первые 5 месяцев после родов.
• Идиопатическая ДКМП — диагноз устанавливается после исключения всех известных причин.

Патогенез основывается на «гипотезе дополнительного удара»: первичное повреждение (вирусное, токсическое, генетическое) запускает компенсаторные механизмы — активацию симпатической нервной системы, ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС), выброс цитокинов. Это приводит к прогрессирующему ремоделированию левого желудочка: его расширению, истончению стенки, фиброзу миокарда, снижению фракции выброса (ФВ) и нарастанию сердечной недостаточности.

¶Классификация

По этиологии выделяют идиопатическую, семейную и приобретённую ДКМП. По функциональному состоянию миокарда различают:

• Стадию А — предболезненное состояние с факторами риска, но без структурных изменений и симптомов.
• Стадию B — структурные изменения (дилатация, снижение ФВ) без клинических проявлений.
• Стадию C — структурные изменения с текущими или перенесёнными симптомами ХСН.
• Стадию D — терминальная стадия с рефрактерной сердечной недостаточностью.

¶Клиническая картина

Симптомы нарастают постепенно. Основные проявления:

• одышка при физической нагрузке, ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка;
• периферические отёки, увеличение живота за счёт асцита;
• слабость, быстрая утомляемость;
• кардиалгии, сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца (аритмии);
• обмороки (при желудочковых аритмиях или нарушениях проводимости);
• тромбоэмболические осложнения — инсульт, тромбозы периферических артерий (в связи с внутрижелудочковым тромбозом).

При осмотре — тахикардия, смещение границы сердца влево, приглушение тонов, систолический шум митральной регургитации, влажные хрипы в лёгких, венозная гипертензия, отёки.

¶Диагностика

• Эхокардиография — основной метод: дилатация и гипокинезия левого желудочка, снижение ФВ (обычно < 45 %), оценка диастолической функции, исключение клапанных пороков.
• ЭКГ — синусовая тахикардия, фибрилляция предсердий, блокады ножек пучка Гиса, снижение зубца R, неспецифические изменения сегмента ST.
• Рентгенография органов грудной клетки — кардиомегалия, признаки венозного застоя.
• МРТ сердца — оценка фиброза миокарда (позднее контрастное усиление), дифференциальная диагностика с миокардитом и саркоидозом.
• Коронарография — исключение ишемической болезни сердца как причины дисфункции левого желудочка.
• Эндомиокардиальная биопсия — по показаниям при подозрении на специфические формы (эозинофильный миокардит, саркоидоз).
• Генетическое тестирование — при семейных формах ДКМП.

¶Лечение

Терапия ДКМП направлена на замедление ремоделирования, уменьшение симптомов и повышение выживаемости. Основные компоненты:

• Ингибиторы АПФ (эналаприл, периндоприл) или сартаны — снижают постнагрузку и ремоделирование.
• Бета-адреноблокаторы (бисопролол, карведилол, метопролола сукцинат) — уменьшают активность симпатической системы, снижают частоту сердечных сокращений.
• Антагонисты минералокортикоидных рецепторов (спиронолактон, эплеренон) — снижают фиброз и смертность при ФВ ≤ 35 %.
• Дигоксин — при фибрилляции предсердий и сохранной симптоматике.
• Диуретики (фуросемид, торасемид) — для контроля объёма жидкости.
• Антикоагулянты — при фибрилляции предсердий, внутрисердечном тромбозе или ранее перенесённой тромбоэмболии.
• Ивабрадин — при синусовой тахикардии на фоне максимальной терапии.

При ФВ ≤ 35 % и нарушении проводимости (ширина QRS ≥ 150 мс с блокадой левой ножки пучка Гиса) показана кардиовертер-дефибрилляторная терапия — имплантация кардиовертера-дефибриллятора (КДФ) для профилактики внезапной сердечной смерти и кардиоресинхронизирующая терапия (КРТ) для улучшения сократимости.

На терминальной стадии рассматривается трансплантация сердца — остаётся методом выбора при рефрактерной ХСН. В России операции по пересадке сердца выполняются в ведущих кардиоцентрах (ФНЦССХ им. А. Н. Бакулева, НЦССХ им. А. Н. Бакулева, Институт клинической кардиологии им. А. Л. Мясникова и др.).

¶Прогноз

Пятилетняя выживаемость при ДКМП без лечения составляет 40–50 %. Применение ингибиторов АПФ и бета-адреноблокаторов повысило выживаемость до 80–90 % в течение 5 лет. Неблагоприятные прогностические факторы: ФВ < 30 %, фибрилляция предсердий, тяжёлые желудочковые аритмии, низкая толерантность к нагрузке, позднее начало лечения.

¶История

Термин «дилатационная кардиомиопатия» закрепился в медицинской литературе в 1980-х годах, когда Всемирная организация здравоохранения предложила современную классификацию кардиомиопатий. В СССР изучением кардиомиопатий занимались Е. М. Тареев, В. А. Фабиус, А. В. Сумароков. В 1995 году ВОЗ утвердила классификацию, разделяющую кардиомиопатии на гипертрофическую, дилатационную, рестриктивную, неклассифицируемые и аритмогенную правожелудочковую.