Double vaginal: анатомия и варианты нормы¶

Double vaginal (двойное влагалище, лат. vagina duplex) — редкая врождённая аномалия развития женских половых органов, при которой у пациентки вместо одного влагалищного канала формируются два отдельных, разделённых продольной перегородкой. Данное состояние, как правило, сочетается с удвоением матки (uterus didelphys) и относится к группе пороков развития мюллеровых протоков — эмбриональных структур, дающих начало матке, маточным трубам и верхним двум третям влагалища.

¶Этиология и эмбриология

Формирование двойного влагалища связано с нарушением процесса слияния и резорбции парамезонефрических (мюллеровых) протоков на 6–20-й неделе внутриутробного развития. В норме нижние отделы этих протоков сливаются, образуя единый влагалищный канал, а их перегородка впоследствии рассасывается. При неполном слиянии или отсутствии резорбции формируются различные варианты удвоения: от неполной перегородки внутри одного влагалища до полного удвоения органа с двумя отдельными входами.

Точная причина мутации неизвестна; предполагается многофакторный механизм с участием генетической предрасположенности и тератогенных воздействий. В ряде случаев удвоение влагалища наблюдается в рамках синдромов: синдрома Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера (атипичные формы), синдрома Герлина—Вольфа (VACTERL-ассоциация) и некоторых хромосомных аберраций. Наследование чаще спорадическое, однако описаны семейные случаи с аутосомно-доминантным типом передачи.

¶Классификация

В зависимости от степени выраженности выделяют:

• Полное удвоение влагалища (vagina duplex completa) — два полностью изолированных канала, каждый со своим отверстием, ведущим к своей шейке матки. Как правило, сопровождается удвоением матки (uterus didelphys) и нередко — удвоением шейки.
• Неполное удвоение (vagina subsepta) — наличие продольной перегородки, разделяющей влагалище на два канала частично, обычно в верхней или средней трети. Нижняя треть и преддверие остаются общими.

Отдельно выделяют продольную перегородку влагалища (vagina septa) — состояние, при котором перегородка может быть неполной и не вызывать функциональных нарушений. По Международной классификации болезней (МКБ-10) данная патология кодируется как Q52.1 (удвоение влагалища) и Q52.2 (врождённый влагалищный свищ, включая перегородку).

¶Клинические проявления

Симптоматика вариабельна и зависит от полноты удвоения и сопутствующих аномалий. У части пациенток порок протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при гинекологическом осмотре или во время беременности.

Характерные жалобы при выраженном удвоении:

• затруднённое введение тампона или невозможность его использования (тампон «теряется» в одном из каналов);
• диспареуния — болезненность при половом акте;
• рецидивирующие воспалительные процессы (кольпит, вагинит) в одном из каналов из-за скопления менструальной крови при обструкции;
• обильные или длительные менструации при наличии функционирующего рудиментарного рога матки;
• первичная аменорея при полной обструкции одного из каналов и гематокольпосе (скоплении крови во влагалище).

При сочетании с удвоением матки нередко наблюдается бесплодие, однако в большинстве случаев фертильность сохранена, и женщины успешно вынашивают беременность. Описаны случаи одновременной беременности в обеих матках (бикорпоральная беременность) — крайне редкое явление.

¶Диагностика

Диагностика включает:

• Гинекологический осмотр — визуализация двух влагалищных отверстий или продольной перегородки при осмотре в зеркалах.
• УЗИ малого таза (трансвагинальное и трансабдоминальное) — позволяет выявить удвоение матки и оценить состояние яичников.
• МРТ малого таза — «золотой стандарт» для уточнения анатомии, особенно при планировании хирургического лечения.
• Гистеросальпингография — рентгенологическое исследование с контрастом для оценки проходимости маточных труб и формы полости матки.
• Гистероскопия и кольпоскопия — визуальный осмотр полости матки и влагалища с помощью оптических приборов, позволяющий уточнить локализацию перегородки.
• Урологическое обследование — ввиду частого сочетания с аномалиями мочевыводящих путей (до 30% случаев) рекомендована экскреторная урография или МРТ почек.

¶Лечение

Тактика ведения зависит от клинической картины и репродуктивных планов пациентки.

¶Консервативное наблюдение

При бессимптомном течении, отсутствии нарушений менструальной функции и при сохранённой фертильности лечения не требуется. Пациентка ставится на диспансерный учёт с регулярным наблюдением гинеколога.

¶Хирургическое лечение

Операция показана при:

• обструкции одного из каналов (гематокольпос, гематометра);
• выраженной диспареунии;
• рецидивирующих воспалительных заболеваниях;
• бесплодии, связанном с анатомическими особенностями.

Основной метод — вагинопластика с иссечением перегородки (септопластика). Операция выполняется через влагалищный доступ, заключается в рассечении продольной перегородки и сшивании краёв слизистой для формирования единого канала. При полном удвоении с двумя шейками матки хирургическое вмешательство, как правило, не требуется — оба канала оставляют интактными, а перегородку иссекают лишь при её симптомном характере.

При сочетании с удвоением матки и рудиментарным рогом, вызывающим болевой синдром или эндометриоз, проводится удаление рудиментарного рога (гемигистерэктомия). Вопрос о реконструктивных операциях на матке (метропластика по Штрассману) решается индивидуально при привычном невынашивании беременности.

¶Прогноз и репродуктивные исходы

Прогноз в целом благоприятный. После иссечения перегородки менструальная и половая функция нормализуются. У женщин с удвоением матки частота самопроизвольных выкидышей и преждевременных родов выше, чем в популяции, однако при правильном ведении беременности большинство пациенток рожают здоровых детей. Родоразрешение при доношенной беременности, как правило, проводится путём кесарева сечения из-за повышенного риска аномалий родовой деятельности и предлежания плаценты.

¶Известные случаи и культурный контекст

В медицинской литературе описаны единичные случаи двойного влагалища, получившие широкую огласку. Так, британка Ханна Граф (Hannah Graf) — трансгендерная женщина, ставшая офицером британской армии, — родилась с данным пороком, однако в её случае речь шла о врождённой аномалии, не связанной с гендерной идентичностью. В 2023 году в СМИ широко освещалась история американки, родившей двойню — по одному ребёнку из каждой матки, что является исключительно редким случаем.

В массовой культуре тема двойного влагалища периодически поднимается в контексте обсуждения сексуальности и анатомического разнообразия, однако энциклопедические данные о распространённости патологии ограничены: по разным оценкам, удвоение влагалища встречается у 1 из 2000–3000 женщин, при этом многие случаи остаются недиагностированными.

¶Источники

• Адамян Л. В., Кулаков В. И., Хашукоева А. З. «Пороки развития матки и влагалища». — М.: Медицина, 1998.
• Grimbizis G. F., Gordts S., Di Spiezio Sardo A. et al. «The ESHRE/ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies». Human Reproduction, 2013.
• Rock J. A., Jones H. W. «TeLinde's Operative Gynecology». — 10th ed., Lippincott Williams & Wilkins, 2008.
• МКБ-10: Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-й пересмотр.