Экзофтальмия

Экзофтальмия — это патологическое состояние, характеризующееся смещением глазного яблока вперёд (проптоз), при котором оно выступает из глазницы. В норме глазное яблоко располагается в костной полости черепа — глазнице, и его передний край у взрослого человека не выходит за линию, соединяющую наружный край глазницы и верхний край скуловой кости. При экзофтальмии это расстояние увеличивается, что приводит к видимому выпячиванию глаза, ограничению его подвижности и возможным нарушениям зрения. Состояние может быть как односторонним, так и двусторонним, и возникает при различных заболеваниях, в первую очередь эндокринных, а также при опухолях, травмах и воспалительных процессах.

История изучения

Первые описания выпячивания глазного яблока встречаются в трудах античных врачей, однако систематическое изучение экзофтальмии началось в XIX веке. В 1786 году английский врач Калеб Парри впервые связал проптоз с увеличением щитовидной железы. В 1835 году ирландский врач Роберт Грейвс (Robert Graves) подробно описал триаду симптомов: зоб, тахикардию и экзофтальмию, что позже легло в основу диагностики болезни Грейвса (диффузного токсического зоба). В 1840 году немецкий врач Карл Адольф фон Базедов (Karl von Basedow) независимо описал тот же симптомокомплекс, поэтому в немецкоязычной и российской медицинской литературе заболевание часто называют болезнью Базедова. В XX веке с развитием методов визуализации (рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография) стало возможным точное измерение степени проптоза и выявление его причин.

Классификация

Экзофтальмию классифицируют по нескольким признакам.

По происхождению

• Эндокринная (тиреотоксическая) — наиболее частая форма, связанная с аутоиммунным поражением щитовидной железы и орбитальной клетчатки. Развивается при болезни Грейвса (диффузном токсическом зобе), реже — при аутоиммунном тиреоидите.
• Воспалительная — возникает при воспалительных процессах в глазнице (флегмона, абсцесс, тендинит, миозит, саркоидоз, гранулематоз с полиангиитом).
• Опухолевая — обусловлена новообразованиями глазницы (доброкачественными или злокачественными), включая гемангиомы, менингиомы, лимфомы, метастазы рака других локализаций.
• Травматическая — следствие переломов костей глазницы, кровоизлияний в орбиту, эмфиземы глазницы.
• Сосудистая — при варикозном расширении вен глазницы, артериовенозных мальформациях, тромбозе кавернозного синуса.
• Псевдоэкзофтальмия — ложное выпячивание, обусловленное асимметрией глазниц, высокой степенью близорукости (миопии) или врождёнными аномалиями развития черепа.

По степени выраженности

Степень экзофтальмии оценивают по расстоянию от вершины роговицы до наружного края глазницы. В норме у взрослых это значение составляет 12–21 мм (в зависимости от расы и возраста). Выделяют:

• Лёгкая — 21–23 мм.
• Умеренная — 24–27 мм.
• Выраженная — более 27 мм.

По динамике

• Стабильная — степень проптоза не меняется со временем.
• Прогрессирующая — нарастает в течение недель или месяцев.
• Интермиттирующая — возникает периодически, например, при наклоне головы или физической нагрузке (характерно для сосудистых форм).

Этиология и патогенез

Основные причины экзофтальмии связаны с увеличением объёма содержимого глазницы. В норме глазница содержит глазное яблоко, жировую клетчатку, мышцы, нервы и сосуды. При патологии объём может возрастать за счёт:

• Отёка и инфильтрации тканей (при эндокринной офтальмопатии, воспалении).
• Разрастания фиброзной ткани (при длительном течении эндокринной офтальмопатии).
• Опухолевого роста (доброкачественные или злокачественные новообразования).
• Кровоизлияния или скопления воздуха (при травмах).
• Расширения вен (при сосудистых аномалиях).

При эндокринной офтальмопатии (ЭОП) — наиболее частой причине экзофтальмии — патогенез связан с аутоиммунной реакцией, при которой антитела к рецепторам тиреотропного гормона (ТТГ) перекрёстно реагируют с антигенами орбитальных фибробластов. Это приводит к активации Т-лимфоцитов, выделению цитокинов, пролиферации фибробластов и накоплению гликозаминогликанов в орбитальной клетчатке, что вызывает отёк и увеличение объёма тканей.

Клиническая картина

Основной симптом — видимое выпячивание одного или обоих глазных яблок. При этом могут наблюдаться:

• Ограничение подвижности глаза (особенно вверх и наружу).
• Диплопия (двоение в глазах) — при поражении глазодвигательных мышц.
• Слезотечение, светобоязнь, чувство песка в глазах.
• Отёк и покраснение век, хемоз (отёк конъюнктивы).
• Ретракция века (верхнее веко приподнято, что создаёт «белую полоску» склеры над радужкой).
• Лагофтальм (неполное смыкание век) — при выраженном проптозе, что ведёт к высыханию роговицы, кератиту, язве роговицы.
• Снижение остроты зрения — при сдавлении зрительного нерва или его ишемии.

При эндокринной офтальмопатии симптомы часто развиваются постепенно, в течение нескольких месяцев. При опухолях — быстрее, за недели или дни. При травмах — остро.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинического осмотра, инструментальных методов и лабораторных исследований.

Физикальное обследование

• Офтальмологический осмотр — оценка положения глазного яблока, подвижности, состояния век и конъюнктивы.
• Измерение экзофтальма — с помощью экзофтальмометра Гертеля (прибор для измерения расстояния от вершины роговицы до наружного края глазницы). Нормальные значения — 12–21 мм, разница между глазами не более 2 мм.
• Тест на ретракцию века — оценивается расстояние между краем верхнего века и лимбом (границей роговицы и склеры).

Инструментальные методы

• Компьютерная томография (КТ) орбит — позволяет визуализировать костные структуры, мягкие ткани, выявить опухоли, переломы, кровоизлияния.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) орбит — лучшая визуализация мягких тканей, особенно полезна при подозрении на воспаление или фиброз.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) глазницы — используется для оценки толщины мышц и состояния зрительного нерва.
• Ангиография — при подозрении на сосудистые аномалии.

Лабораторные исследования

• Гормоны щитовидной железы — ТТГ, свободный Т4, свободный Т3 (для исключения тиреотоксикоза).
• Антитела к рецепторам ТТГ — маркёр болезни Грейвса.
• Общий анализ крови, С-реактивный белок, СОЭ — при подозрении на воспалительные заболевания.

Лечение

Лечение экзофтальмии направлено на устранение причины и коррекцию симптомов. Тактика зависит от этиологии, степени выраженности и скорости прогрессирования.

Консервативное лечение

• При эндокринной офтальмопатии:
• Нормализация функции щитовидной железы (тиреостатики, радиоактивный йод, тиреоидэктомия).
• Глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) — для подавления аутоиммунного воспаления.
• Иммуносупрессанты (циклоспорин, метотрексат) — при резистентности к стероидам.
• Лучевая терапия на орбиты — при прогрессирующей форме.
• Увлажняющие капли и мази — для защиты роговицы при лагофтальме.
• При воспалительных процессах — антибиотики, противовоспалительные препараты.
• При сосудистых аномалиях — склеротерапия, эмболизация.

Хирургическое лечение

Показано при:

• Выраженном проптозе (более 27 мм) с угрозой сдавления зрительного нерва.
• Прогрессирующей диплопии, не поддающейся консервативной терапии.
• Лагофтальме с риском язвы роговицы.
• Косметическом дефекте (по желанию пациента).

Виды операций:

• Орбитальная декомпрессия — удаление части костных стенок глазницы или жировой клетчатки для уменьшения давления на глазное яблоко.
• Резекция глазодвигательных мышц — при диплопии.
• Блефаропластика — коррекция ретракции века.
• Тарзорафия — временное сшивание век для защиты роговицы.

Прогноз

Прогноз зависит от причины. При своевременном лечении эндокринной офтальмопатии у большинства пациентов удаётся стабилизировать процесс, хотя полный регресс экзофтальмии происходит не всегда. При опухолях прогноз определяется гистологическим типом и радикальностью удаления. При травмах — тяжестью повреждения. Без лечения выраженная экзофтальмия может привести к необратимой потере зрения из-за атрофии зрительного нерва или язвы роговицы.

Интересные факты

• Экзофтальмия может быть симптомом не только заболеваний глазницы, но и системных болезней, таких как гистиоцитоз Лангерганса, нейрофиброматоз I типа, синдром Крузона.
• В литературе и искусстве экзофтальмия иногда описывалась как «выпученные глаза» у персонажей с гипертиреозом (например, у некоторых героев произведений Гоголя).
• У некоторых животных (например, у собак пород мопс, пекинес) физиологическая экзофтальмия является нормой из-за строения черепа.

Источники

1. Клинические рекомендации «Эндокринная офтальмопатия» (Российская ассоциация эндокринологов, 2021).
2. Офтальмология: национальное руководство / под ред. С. Э. Аветисова, Е. А. Егорова, Л. К. Мошетовой. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
3. Румянцева О. А., Гришина Е. Е. Экзофтальм: этиология, диагностика, лечение // Вестник офтальмологии. — 2020. — Т. 136, № 4.
4. Болезни глазницы / под ред. А. Ф. Бровкиной. — М.: Медицина, 2008.
5. Bartley G. B. The differential diagnosis of exophthalmos // Mayo Clinic Proceedings. — 1994. — Vol. 69, No. 12.