Эритроцитоз: причины и классификация¶

Эритроцитоз — это состояние, характеризующееся увеличением содержания эритроцитов и/или гемоглобина в единице объёма крови выше верхней границы нормы. В гематологии различают абсолютный эритроцитоз, при котором возрастает общая масса циркулирующих эритроцитов, и относительный, при котором их абсолютное количество не увеличивается, но концентрация растёт за счёт уменьшения объёма плазмы. Эритроцитоз не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой симптом или гематологический синдром, требующий установления первопричины.

¶Нормальные показатели

Референсные значения зависят от пола, возраста и лаборатории. Ориентировочные границы для взрослых:

У новорождённых показатели физиологически выше и снижаются в течение первых недель жизни. Диагноз эритроцитоза правомерен при стойком превышении верхних границ, подтверждённом повторными анализами.

¶Классификация

¶Абсолютный эритроцитоз

Общая масса эритроцитов увеличена. Подразделяется на:

• Первичный — обусловлен внутренним дефектом костномозгового ростка эритропоэза. Классический пример — истинная полицитемия (эритремия), миелопролиферативное новообразование, связанное с мутацией гена JAK2.
• Вторичный — развивается в ответ на внешний стимул, чаще всего на повышенную продукцию эритропоэтина. Делится на физиологический (компенсаторный) и патологический.

¶Относительный эритроцитоз

Концентрация клеток растёт из-за гемоконцентрации: обезвоживание, потеря плазмы при ожогах, приём диуретиков, длительный стресс, некоторые эндокринные нарушения. Общая масса эритроцитов при этом нормальна.

¶Причины

¶Физиологические

• Хроническая гипоксия у жителей высокогорья (компенсаторное увеличение эритропоэтина).
• Интенсивная физическая нагрузка, особенно у спортсменов-профессионалов.
• Курение, в том числе пассивное: карбоксигемоглобин снижает транспорт кислорода.
• Длительное пребывание в условиях разрежённого воздуха или замкнутых помещений.

¶Патологические

• Хронические заболевания лёгких: ХОБЛ, бронхиальная астма, синдром ночного апноэ.
• Врождённые пороки сердца с право-левым шунтированием.
• Опухоли, секретирующие эритропоэтин: почечно-клеточный рак, гепатоцеллюлярная карцинома, феохромоцитома, гемангиобластома мозжечка.
• Заболевания почек с локальной ишемией, гидронефроз, поликистоз.
• Эндокринные расстройства: синдром Кушинга, гипертиреоз, акромегалия.
• Лекарственные воздействия: андрогены, анаболические стероиды, эритропоэтин, некоторые диуретики.
• Истинная полицитемия как самостоятельная нозология.

¶Клинические проявления

Умеренный эритроцитоз долгое время может протекать бессимптомно и выявляется случайно при диспансеризации. При нарастании показателей появляются:

• головные боли, головокружение, шум в ушах;
• покраснение лица, кожный зуд после водных процедур;
• повышенная утомляемость, снижение работоспособности;
• боли в костях, тяжесть в левом подреберье (спленомегалия);
• тромботические осложнения — инфаркт, инсульт, тромбоз вен;
• склонность к кровотечениям из-за переполнения сосудистого русла.

Основная опасность — повышение вязкости крови и рост риска тромбообразования.

¶Диагностика

Обследование строится поэтапно:

1. Развёрнутый анализ крови с подсчётом эритроцитов, гемоглобина, гематокрита, тромбоцитов и лейкоцитов.
2. Определение уровня эритропоэтина сыворотки: низкий указывает на первичный процесс, высокий — на вторичный.
3. Пульсоксиметрия и исследование газов крови для выявления гипоксии.
4. УЗИ почек, органов брюшной полости, эхокардиография.
5. При подозрении на истинную полицитемию — трепанобиопсия костного мозга и молекулярно-генетический анализ на мутацию JAK2 V617F.
6. Исключение относительного эритроцитоза по показателям белкового и электролитного обмена.

¶Лечение

Терапия направлена на устранение причины. При вторичных формах достаточно коррекции основного заболевания: отказ от курения, лечение апноэ, нормализация гормонального фона, удаление опухоли. При истинной полицитемии применяют кровопускания (флеботомию) для удержания гематокрита ниже 45 %, циторедуктивную терапию гидроксикарбамидом, препараты интерферона, ингибиторы JAK2. Ацетилсалициловая кислота в малых дозах используется для профилактики тромбозов. При относительном эритроцитозе показана регидратация и отмена способствующих препаратов.

¶Эпидемиология и прогноз

Распространённость вторичных форм выше у жителей горных регионов, курильщиков и пациентов с хроническими болезнями лёгких. Истинная полицитемия встречается относительно редко — несколько случаев на 100 тысяч населения, чаще у мужчин старше 50 лет. Прогноз при своевременном лечении вторичных эритроцитозов благоприятный; при истинной полицитемии требуется пожизненное наблюдение гематолога из-за риска трансформации в миелофиброз или острый лейкоз.

¶Профилактика

Специфической профилактики не существует. Снижение риска связано с отказом от курения, контролем массы тела, лечением заболеваний лёгких и почек, осторожным применением андрогенов и диуретиков, регулярными профилактическими осмотрами с контролем показателей крови.

Источники: руководства по гематологии, клинические рекомендации по диагностике и лечению истинной полицитемии, справочные материалы по внутренним болезням.