Гипокортицизм: недостаточность коры надпочечников¶

Гипокортицизм — это клинический синдром, обусловленный недостаточной продукцией гормонов коры надпочечников, прежде всего глюкокортикоидов (кортизола) и в ряде случаев минералокортикоидов (альдостерона). Состояние относится к эндокринным заболеваниям и может носить острый или хронический характер. Крайняя степень выраженности — аддисонический криз, представляющий угрозу для жизни. Гипокортицизм следует отличать от вторичной надпочечниковой недостаточности, связанной с нарушением регуляции со стороны гипофиза или гипоталамуса.

¶Этиология и классификация

По происхождению выделяют первичный, вторичный и третичный гипокортицизм.

¶Первичный гипокортицизм

Связан с поражением непосредственно коркового слоя надпочечников. Наиболее известная форма — болезнь Аддисона, описанная британским врачом Томасом Аддисоном в 1855 году. Основные причины:

• аутоиммунное разрушение коры надпочечников (наиболее частая причина в развитых странах);
• туберкулёз надпочечников (исторически ведущая причина, сохраняет значение в ряде регионов);
• двустороннее кровоизлияние в надпочечники, в том числе при менингококковой инфекции (синдром Уотерхауса — Фридериксена);
• метастазы опухолей, амилоидоз, грибковые поражения;
• адренолейкодистрофия — наследственное заболевание;
• последствия хирургического удаления надпочечников.

¶Вторичный и третичный гипокортицизм

Вторичная форма возникает при недостаточной секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом, третичная — при дефиците кортикотропин-рилизинг-гормона гипоталамуса. Причины включают опухоли гипофиза, лучевую терапию, длительный приём экзогенных глюкокортикоидов с последующей их отменой (ятрогенный гипокортицизм). При вторичных формах продукция альдостерона, как правило, сохраняется, поскольку она регулируется преимущественно ренин-ангиотензиновой системой.

¶Клиническая картина

Симптоматика развивается постепенно при хронических формах либо стремительно при острых.

Основные проявления хронического гипокортицизма:

• общая слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности;
• потеря массы тела, снижение аппетита;
• артериальная гипотензия, головокружения, обмороки при перемене положения тела;
• гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (характерна для первичной формы, обусловлена повышенной секрецией АКТГ и меланоцитстимулирующего гормона);
• тошнота, рвота, диарея, боли в животе;
• тяга к солёной пище (при дефиците альдостерона);
• гипогликемия, особенно натощак;
• психические нарушения — апатия, депрессия, раздражительность;
• у женщин — нарушение менструального цикла, снижение либидо.

¶Аддисонический криз

Острое состояние, требующее неотложной помощи. Провоцируется стрессом, инфекцией, травмой, операцией или резкой отменой глюкокортикоидов. Проявляется выраженной гипотензией вплоть до шока, обезвоживанием, спутанностью сознания, резкими болями в животе, гипогликемией и электролитными нарушениями. Без своевременного лечения возможен летальный исход.

¶Диагностика

Диагностика строится на лабораторных и инструментальных методах.

При первичном гипокортицизме уровень АКТГ повышен, при вторичном — снижен или находится в пределах нормы. Тест стимуляции АКТГ считается ключевым для подтверждения диагноза.

¶Лечение

Терапия направлена на замещение дефицита гормонов.

• Глюкокортикоиды: гидрокортизон или преднизолон в физиологических дозах, распределённых в течение суток с учётом циркадного ритма.
• Минералокортикоиды: флудрокортизон при первичной недостаточности.
• Коррекция дозы при стрессе, инфекциях, операциях — так называемое стрессовое увеличение дозировки.
• Обучение пациента и его близких правилам поведения при кризе, ношение медицинского опознавательного знака.
• Лечение основного заболевания при вторичных формах.

При аддисоническом кризе показаны внутривенное введение гидрокортизона, инфузионная терапия солевыми растворами и глюкозой, устранение провоцирующего фактора.

¶Прогноз и значение

При своевременно начатой заместительной терапии продолжительность и качество жизни пациентов сопоставимы с общей популяцией. Без лечения хронический гипокортицизм прогрессирует и приводит к кризу. Распространённость первичной формы оценивается в диапазоне от 4 до 11 случаев на 100 тысяч населения, чаще страдают женщины. В России диагностика и ведение пациентов осуществляются эндокринологическими службами; ключевую роль играет настороженность врачей первичного звена, поскольку начальные симптомы неспецифичны и напоминают астению или расстройства желудочно-кишечного тракта.

Отдельного внимания заслуживает ятрогенный гипокортицизм, возникающий при длительной терапии глюкокортикоидами по поводу бронхиальной астмы, аутоиммунных и ревматических заболеваний. Резкая отмена таких препаратов способна вызвать острую надпочечниковую недостаточность, поэтому снижение дозы проводится постепенно под контролем врача.

Источники: руководства по эндокринологии, клинические рекомендации по диагностике и лечению надпочечниковой недостаточности, материалы Всемирной организации здравоохранения, публикации по болезни Аддисона.