Глиома — опухоли глиальных клеток мозга¶
Глиома — обобщающее название группы опухолей центральной нервной системы, происходящих из глиальных клеток (астроцитов, олигодендроцитов, эпендимоцитов), которые обеспечивают трофическую и защитную поддержку нейронов. Глиомы составляют около 25–30 % всех внутричерепных новообразований и около 80 % злокачественных опухолей головного мозга. Клиническая картина определяется локализацией, размером и темпом роста.
¶Классификация
По гистологическому признаку Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) выделяет основные типы глиом:
| Тип | Клетка происхождения | Особенности |
|---|---|---|
| Астроцитома | Астроциты | Самая распространённая группа; включает пиллоцитарную (I уровень злокачественности), фибриллярную, анапластическую и глиобластому |
| Олигодендроглиома | Олигодендроциты | Часто с мутацией 1p/19q; характерны медленный рост и кальцинаты на КТ |
| Эпендимома | Эпендимоциты | Преимущественно у детей; локализуется в желудочках мозга |
| Опухоли смешанной глии | Астроциты и олигодендроциты | Олигоастроцитома |
По злокачественности ВОЗ выделяет четыре степени (I–IV). Первая и вторая степени характеризуются медленным ростом, третья (анапластическая) и четвёртая (глиобластома, GBM) — агрессивным течением. Глиобластома — наиболее частая и злокачественная первичная опухоль мозга у взрослых, средняя выживаемость после диагностики составляет 12–15 месяцев.
¶Молекулярная классификация
С 2016 года классификация ВОЗ учитывает молекулярные маркеры. Ключевые из них:
- IDH-мутация (изоцитратдегидрогеназа) — наличие мутации IDH1/IDH2 указывает на более благоприятный прогноз и выделяет так называемые «IDH-мутантные» глиомы;
- делетация 1p/19q — ассоциирована с чувствительностью к химиотерапии и характерна для олигодендроглиом;
- MGMT-промоутер метилирование — предсказывает эффективность алкилирующих агентов (темозоломида);
- атипичная активация гена BRAF — встречается в пиллоцитарных астроцитомах.
¶Эпидемиология
Заболеваемость глиомами варьирует в зависимости от возраста и типа. У взрослых наиболее частая локализация — полушария большого мозга, у детей — ствол мозга, мозжечок и желудочковая система. Пик заболеваемости глиобластомой приходится на возраст 55–75 лет. Среди факторов розиска исследуются ионизирующее излучение (единственный доказанный фактор риска), а также генетические синдромы — нейрофиброматоз 1 типа, синдром Ли-Фраумени, болезнь фон Гиппеля-Линдау.
¶Клинические проявления
Симптомы определяются локализацией:
- Лобная доля — изменения личности, когнитивные нарушения, гемипарез;
- Височная доля — эпилептические приступы, афазия;
- Затылочная доля — нарушения зрения;
- Ствол мозга — черепно-мозговые нервы, пирамидные симптомы, атаксия;
- Мозжечок — нарушения координации, атаксия, головокружение.
Общемозговые симптомы включают головную боль (чаще утреннюю), тошноту, рвоту, отёк диска зрительного нерва.
¶Диагностика
Основные методы:
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием — золотой стандарт визуализации; глиомы выглядят как очаги с изменённым сигналом, глиобластома обычно накапливает контраст неравномерно («кольцевидное усиление»).
- Магнитно-резонансная спектроскопия — оценка метаболитов (холин/креатинин, NAA).
- Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с аминокислотными трассерами — дифференциальная диагностика рецидива и лучевого некроза.
- Стереотаксическая биопсия — окончательный диагноз устанавливается только гистологически с иммуногистохимическим и молекулярно-генетическим исследованием.
¶Лечение
Выбор тактики зависит от степени злокачественности и локализации.
¶Хирургическое лечение
Радикальная резекция — основа лечения. Объём операции ограничен функционально значимыми зонами. При глиобластоме стремятся к максимально полной резекции с intraoperative навигацией и 5-аминолевулиновой кислотой (флюоресценция).
¶Лучевая терапия
Стандарт — фракционное облучение суммарной дозой 60 Гр. Для нерезектабельных опухолей или отказа от операции применяется стереотаксическая радиохирургия (гамма-нож, кибер-нож).
¶Химиотерапия
При глиобластоме применяется схема «стимозоломид + лучевая терапия» (протокол Ступпа, 2005). При олигодендроглиомах с делецией 1p/19q эффективны PCV-схема (прокарбазин, ломустин, винкристин) и темозоломид.
¶Таргетная и иммунотерапия
Исследуются ингибиторы тирозинкиназ, вакцины на основе дендритных клеток, CAR-T терапия. Бевацизумаб (анти-VEGF) одобрен для рецидивирующей глиобластомы, однако продления выживаемости в первичном заболевании не показал.
¶Прогноз
Выживаемость существенно различается: при пиллоцитарной астроцитоме (I степень) после полной резекции пятилетняя выживаемость превышает 90 %; при глиобластоме пятилетняя выживаемость остаётся ниже 10 %. Рецидивы характерны для большинства глиом, в том числе низкозлокачественных, что требует длительного динамического наблюдения с МРТ-контролем.
¶Глиомы в России
В России диагностика и лечение глиом концентрируются в нейрохирургических центрах крупных городов — НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, РНЦХ им. А. В. Вишневского, а также в региональных онкодиспансерах. В стране действуют программы ранней диагностики новообразований, включающие МРТ-скрининг при подозрительных симптомах. Отечественные исследования посвящены молекулярной классификации глиом, разработке отечественных аналогов темозоломида и изучению эффективности гипертермии и фотодинамической терапии.
¶Интересные факты
- Термин «глиома» происходит от греческого glia — «клей», что отражает историческое представление о вспомогательной роли глии.
- Глиобластома впервые описана Рудольфом Вирховом в 1863 году.
- Среди пациентов с глиомами мозжечка преобладают дети, тогда как полушарные глиомы — преимущественно взрослые.
Источники:
- Всемирная организация здравоохранения. Классификация опухолей центральной нервной системы (WHO CNS5, 2021).
- Национальные клинические рекомендации «Опухоли головного мозга у взрослых» (Нейрохирургия, Россия).
- Stupp R. et al. Radiotherapy plus concomitant and adjuvant temozolomide for glioblastoma. NEJM, 2005.
- Основы нейроонкологии / под ред. А. А. Тронько, Б. Я. Алексеева. — Киев: Здоров'я.