Лейкопения: причины, виды и диагностика¶

Лейкопения — это состояние, характеризующееся снижением абсолютного числа лейкоцитов (белых клеток крови) в периферической крови ниже нормы. У взрослых людей общепринятым порогом считается уровень менее 4,0 × 10⁹/л (4000 клеток в микролите). Лейкоциты выполняют ключевую роль в иммунной защите организма, поэтому их дефицит повышает восприимчивость к инфекциям. Лейкопения не является самостоятельным заболеванием — это гематологический симптом, отражающий нарушение образования, распределения или повышенного разрушения лейкоцитов.

¶Общие сведения

Лейкоциты — гетерогенная группа клеток, включающая нейтрофилы, лимфоциты, моноциты, эозинофилы и базофилы. Наиболее многочисленны нейтрофилы (45–70 % всех лейкоцитов), поэтому именно их снижение чаще всего определяет общую лейкопению. Термин «лейкопения» нередко используют как синоним нейтропении, однако строго это разные понятия: нейтропения — снижение именно нейтрофилов, тогда как лейкопения охватывает все популяции.

Нормальные значения лейкоцитов зависят от возраста. У новорождённых они существенно выше (до 20 × 10⁹/л), у детей постепенно снижаются и к периоду полового созревания достигают взрослых значений. Поэтому диагностические пороги для детей и взрослых различаются.

¶Классификация

По степени тяжести выделяют:

По происхождению различают:

• Врождённую (наследственную) — обусловлена генетическими дефектами, например, доброкачественная семейная нейтропения.
• Приобретённую — развивается под влиянием внешних и внутренних факторов в течение жизни.

По механизму развития:

• Нарушение продукции в костном мозге (угнетение кроветворения).
• Повышенное разрушение лейкоцитов в крови или селезёнке.
• Перераспределение — переход клеток из циркулирующего русла в ткани.
• Повышенный расход при массивных инфекциях.

¶Причины

Причины лейкопении многообразны и условно делятся на несколько групп.

Инфекционные. Вирусные инфекции (грипп, корь, краснуха, вирусные гепатиты, ВИЧ) часто сопровождаются лейкопенией. Тяжёлые бактериальные инфекции, сепсис, туберкулёз также могут её вызывать.

Лекарственные и токсические. Цитостатики, некоторые антибиотики, противосудорожные препараты, тиреостатики, нестероидные противовоспалительные средства способны угнетать костномозговое кроветворение. К той же группе относят воздействие ионизирующего излучения, бензола, солей тяжёлых металлов.

Заболевания системы крови. Апластическая анемия, острые лейкозы, миелодиспластический синдром, метастазы опухолей в костный мозг нарушают образование лейкоцитов.

Аутоиммунные и системные. Системная красная волчанка, ревматоидный артрит, гиперспленизм (увеличение селезёнки) ведут к усиленному разрушению и депонированию клеток.

Алиментарные. Дефицит витамина B12, фолиевой кислоты, меди и белковое голодание нарушают нормальный гемопоэз.

Физиологические. У некоторых людей наблюдается конституциональная (доброкачественная) лейкопения без клинических проявлений.

¶Клинические проявления

Сама по себе лейкопения может не вызывать симптомов и обнаруживается случайно при анализе крови. Клиника определяется главным образом присоединением инфекций и основным заболеванием. При выраженной нейтропении (менее 0,5 × 10⁹/л) резко возрастает риск тяжёлых бактериальных и грибковых инфекций: стоматита, ангины, пневмонии, сепсиса. Характерны лихорадка, язвенные поражения слизистых, общая слабость.

¶Диагностика

Диагностика начинается с развёрнутого анализа крови с подсчётом лейкоцитарной формулы. Для уточнения причины применяют:

• повторные анализы для исключения лабораторной ошибки и транзиторных колебаний;
• исследование костного мозга (миелограмма) при подозрении на гематологическое заболевание;
• определение витаминов B12 и фолатов, маркеров аутоиммунных процессов;
• серологические и молекулярные тесты на инфекции;
• инструментальные методы (УЗИ, КТ) для оценки селезёнки и лимфоузлов.

Важно учитывать, что лейкоцитоз и лейкопения могут сменять друг друга в динамике одного заболевания, поэтому оценивают показатели в совокупности с анамнезом.

¶Лечение

Терапия направлена на устранение первопричины. При лекарственной лейкопении отменяют или заменяют препарат. При инфекциях проводят этиотропное лечение. При алиментарных дефицитах корректируют питание и назначают витамины. В тяжёлых случаях с глубокой нейтропенией применяют колониестимулирующие факторы (гранулоцитарный колониестимулирующий фактор), антибиотики широкого спектра, противогрибковые средства. При аутоиммунном генезе используют глюкокортикостероиды. Трансплантация костного мозга показана при апластической анемии и ряде наследственных форм.

¶Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от причины. Доброкачественные и транзиторные формы протекают благоприятно. Лейкопения при лейкозах, апластической анемии и сепсисе является неблагоприятным признаком. Профилактика включает контроль приёма лекарств, ограничение контакта с токсичными веществами и радиацией, своевременное лечение инфекций и гематологических заболеваний, полноценное питание.

¶Эпидемиология

Лейкопения встречается при самых разных состояниях, поэтому её точная распространённость неизвестна. Транзиторные формы часто регистрируются во время вирусных эпидемий. В онкологической практике нейтропения — одно из наиболее частых осложнений химиотерапии, требующее коррекции доз и профилактики инфекций.

Источники: гематологические руководства, клинические рекомендации по диагностике и лечению нейтропении, справочные материалы по внутренним болезням.