Несахарный диабет: причины, симптомы, лечение¶

Несахарный диабет — это группа эндокринных заболеваний, при которых нарушается водно-солевой обмен, и организм теряет способность удерживать воду. В отличие от сахарного диабета, при котором повышается уровень глюкозы в крови, при несахарном диабете сахар остаётся в норме, а главный симптом — обильное выделение мочи (полиурия) и постоянная жажда (полидипсия). Болезнь связана с дефицитом или нечувствительностью к гормону вазопрессину (антидиуретическому гормону, АДГ), который вырабатывается в гипоталамусе и хранится в задней доле гипофиза.

¶Причины и механизм развития

Вазопрессин контролирует обратное всасывание воды в почечных канальцах. Если гормона не хватает или почки на него не реагируют, вода не удерживается и выводится с мочой в большом объёме. Организм реагирует на обезвоживание сильной жаждой и обильным питьём, но питьё не решает проблему полностью — объём мочи остаётся высоким.

¶Виды несахарного диабета

Выделяют четыре основные формы заболевания:

Центральная форма — самая распространённая. Причинами могут быть опухоли гипофиза (аденомы), последствия операций на головном мозге, черепно-мозговые травмы, воспалительные заболевания, аутоиммунные процессы, а также идиопатические случаи, когда причина не устанавливается.

Нефрогенная форма бывает врождённой (мутации генов рецепторов вазопрессина или белка-канала аквапорина-2) и приобретённой. Приобретённый нефрогенный несахарный диабет возникает при хронической болезни почек, приёме лития, амфотерицина В, нарушениях электролитного баланса (гиперкальциемия, гипокалиемия).

¶Симптомы

Классическая картина болезни включает:

• Полиурию — выделение большого объёма разбавленной мочи (до 3–20 литров в сутки). Моча светлая, почти прозрачная, с низкой плотностью (1001–1005 г/л).
• Полидипсию — жажду, которая заставляет пить воду в течение всей ночи и дня.
• Ночное недержание мочи (энурез) у детей и взрослых.
• Обезвоживание при недостаточном питье: сухость кожи и слизистых, снижение артериального давления, тахикардия, слабость.
• Нарушения сна, утомляемость, раздражительность.
• У детей — отставание в росте и развитии, рвота, повышение температуры.

При центральной форме симптомы могут развиваться остро (после операции или травмы) или постепенно. При нефрогенной форме жажда и полиурия выражены сильнее, и воду пить приходится ледяную — пациенты предпочитают холодные напитки.

¶Диагностика

Диагноз ставится на основании жалоб, анализа мочи (низкая относительная плотность, отсутствие сахара) и специальных тестов:

• Проба с сухоядением (или с ограничением жидкости): пациента просят ограничить питьё под наблюдением врача. При несахарном диабете моча остаётся разбавленной, масса тела падает, появляется слабость — в отличие от психогенной полидипсии, где моча концентрируется.
• Определение уровня вазопрессина в крови и оценка осмолярности мочи и плазмы.
• МРТ гипофиза — для выявления опухолей или других структурных изменений.
• Генетическое тестирование — при подозрении на врождённую нефрогенную форму.

¶Лечение

Лечение зависит от формы заболевания:

• Центральная форма — заместительная терапия аналогами вазопрессина: десмопрессин (минирин), который принимают внутрь или в виде капель в нос. Дозу подбирают индивидуально, ориентируясь на объём мочи и жажду. При опухолевой причине проводят хирургическое лечение или лучевую терапию.
• Нефрогенная форма — диета с ограничением соли, достаточное потребление воды, тиазидные диуретики (гидрохлортиазид) и амилорид, которые парадоксальным образом уменьшают диурез. При врождённой форме эффективность терапии ограничена.
• Гестационная форма — обычно проходит самостоятельно после родов; до этого применяют десмопрессин.
• Психогенная полидипсия — лечение основного психического расстройства, постепенное ограничение потребления жидкости.

При правильной терапии пациенты с центральной формой ведут обычный образ жизни. Без лечения возможны тяжёлое обезвоживание, электролитные нарушения и гипернатриемия, угрожающие жизни.

¶Несахарный диабет у детей

У детей болезнь часто проявляется ночным недержанием мочи, отказом от еды, рвотой, запорами, повышением температуры без видимой причины. Родители могут долго не подозревать истинную причину, списывая симптомы на инфекции или неврологические нарушения. Ранняя диагностика и назначение десмопрессина позволяют быстро улучшить состояние ребёнка.

Источники:

• Государственный регистр Минздрава России: клинические рекомендации по несахарному диабету
• Клинические рекендации «Несахарный диабет», Российская ассоциация эндокринологов
• Справочник MSD Manual (Professional Edition): Diabetes Insipidus
• Национальные клинические рекомендации по эндокринологии, издательство «ГЭОТАР-Медиа»