Нейросенсорная потеря слуха¶

Нейросенсорная потеря слуха (сенсоневральная тугоухость) — это форма снижения слуха, обусловленная поражением структур внутреннего уха (улитки), слухового нерва или центральных отделов слуховой системы головного мозга. В отличие от кондуктивной тугоухости, при которой нарушается передача звука через наружное и среднее ухо, нейросенсорная потеря слуха связана с нарушением преобразования механических колебаний в электрические нервные импульсы или их дальнейшей передачи. Заболевание может быть как врождённым, так и приобретённым, и характеризуется различной степенью тяжести — от лёгкой до полной глухоты.

¶Этиология и патогенез

Причины развития нейросенсорной потери слуха многообразны и включают как генетические факторы, так и воздействия внешней среды.

¶Генетические факторы

Наследственные формы составляют около 50 % случаев врождённой и ранней детской тугоухости. Описано более 100 генов, мутации в которых приводят к нарушению функции волосковых клеток улитки или синаптической передачи. Наиболее часто встречаются мутации в гене GJB2 (кодирует белок коннексин 26), который отвечает за межклеточный транспорт ионов калия в улитке. Наследование может быть как аутосомно-рецессивным, так и аутосомно-доминантным, реже — сцепленным с X-хромосомой или митохондриальным.

¶Приобретённые причины

• Инфекционные заболевания: вирусные инфекции (краснуха, цитомегаловирус, корь, эпидемический паротит, менингит) могут вызывать повреждение волосковых клеток или слухового нерва. Особенно опасна внутриутробная инфекция краснухой, которая в первом триместре беременности приводит к врождённой нейросенсорной потере слуха.
• Ототоксические вещества: некоторые лекарственные препараты (аминогликозидные антибиотики, петлевые диуретики, цитостатики, хинин), а также промышленные токсины (свинец, ртуть, органические растворители) способны необратимо повреждать волосковые клетки.
• Шумовая травма: длительное воздействие интенсивного шума (выше 85 дБ) на производстве, при использовании наушников, на концертах или в результате акустической травмы (взрыв, выстрел) приводит к механическому и метаболическому повреждению клеток органа Корти.
• Возрастные изменения: пресбиакузис — возрастная нейросенсорная потеря слуха, связанная с дегенеративными процессами в улитке, сосудистой полоске и слуховых ядрах. Начинается обычно после 50 лет и прогрессирует с возрастом.
• Сосудистые и метаболические нарушения: сахарный диабет, артериальная гипертензия, атеросклероз, аутоиммунные заболевания (например, гранулематоз Вегенера) могут нарушать кровоснабжение внутреннего уха.
• Травмы: переломы височной кости, сотрясение лабиринта, баротравма при нырянии или взлёте.
• Опухоли: невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома) сдавливает нерв, вызывая одностороннюю прогрессирующую потерю слуха.

¶Патогенез

Основным механизмом является повреждение или гибель волосковых клеток кортиева органа — сенсорных рецепторов, преобразующих механические колебания эндолимфы в электрические сигналы. У человека эти клетки не регенерируют, поэтому их потеря необратима. Кроме того, может страдать спиральный ганглий, слуховой нерв, а при центральных формах — ядра слухового ствола и кора височных долей. В некоторых случаях (например, при синдроме «слуховой нейропатии») нарушается синхронизация работы волосковых клеток, хотя сами клетки могут оставаться сохранными.

¶Классификация

Нейросенсорная потеря слуха классифицируется по нескольким параметрам.

¶По степени тяжести (средняя потеря слуха на частотах 500–4000 Гц)

¶По локализации поражения

• Периферическая: поражение улитки (кохлеарная) или слухового нерва (ретрокохлеарная).
• Центральная: поражение стволовых ядер, подкорковых центров или коры головного мозга.

¶По времени возникновения

• Врождённая (до рождения или в первые дни жизни).
• Приобретённая (после периода нормального слуха).

¶По течению

• Острая (внезапная, развивается в течение часов–дней).
• Хроническая (прогрессирующая, месяцы–годы).
• Стабильная (без ухудшения).

¶Диагностика

Диагноз основывается на данных анамнеза, физикального осмотра и инструментальных методов.

¶Аудиометрия

Основной метод — тональная пороговая аудиометрия, которая позволяет определить пороги слышимости на разных частотах. При нейросенсорной потере слуха наблюдается снижение костной и воздушной проводимости (отсутствие костно-воздушного разрыва). Дополнительно проводят речевую аудиометрию для оценки разборчивости речи.

¶Тимпанометрия и акустическая рефлексометрия

Эти методы помогают исключить кондуктивный компонент и оценить функцию среднего уха. При нейросенсорной тугоухости тимпанограмма обычно нормальная, а акустические рефлексы могут быть изменены.

¶Отоакустическая эмиссия (ОАЭ)

Регистрация ОАЭ позволяет оценить функцию наружных волосковых клеток. Отсутствие ОАЭ указывает на кохлеарное поражение.

¶Слуховые вызванные потенциалы (СВП)

Коротколатентные СВП (КСВП) регистрируют электрическую активность слухового нерва и ствола мозга. Метод полезен для дифференциальной диагностики кохлеарных и ретрокохлеарных поражений, а также для скрининга слуха у новорождённых.

¶Визуализация

Магнитно-резонансная томография (МРТ) височных костей с контрастированием показана при подозрении на невриному слухового нерва, аномалии развития внутреннего уха или центральные поражения. Компьютерная томография (КТ) используется для оценки костных структур.

¶Генетическое тестирование

При подозрении на наследственную форму проводится анализ панели генов, ассоциированных с тугоухостью.

¶Лечение и реабилитация

Подход к лечению зависит от причины, длительности и степени потери слуха.

¶Медикаментозная терапия

При острой нейросенсорной потере слуха (например, внезапной сенсоневральной тугоухости) в первые дни-недели применяют кортикостероиды (системно или интратимпанально), вазоактивные препараты, ноотропы, антиоксиданты. Эффективность лечения наиболее высока при раннем начале. При хронических формах медикаментозное лечение обычно не восстанавливает слух, но может замедлить прогрессирование при сосудистых, аутоиммунных или метаболических причинах.

¶Слухопротезирование

Основной метод реабилитации — подбор слуховых аппаратов. Современные цифровые аппараты позволяют компенсировать потерю слуха различной степени, подавлять шум и улучшать разборчивость речи. При тяжёлой и глубокой потере слуха, когда слуховые аппараты неэффективны, показана кохлеарная имплантация — хирургическая установка электронного устройства, стимулирующего слуховой нерв электрическими импульсами.

¶Реабилитация и обучение

После слухопротезирования или имплантации необходима длительная аудиологическая реабилитация, включающая тренировки слухового восприятия, логопедические занятия (особенно у детей) и психологическую поддержку. Для детей с врождённой глухотой важна ранняя диагностика и начало реабилитации до 1 года для развития речи.

¶Профилактика

Профилактика включает: вакцинацию против краснухи, кори, эпидемического паротита; контроль уровня шума на производстве и использование средств индивидуальной защиты; ограничение применения ототоксических препаратов; скрининг слуха у новорождённых; своевременное лечение сосудистых и метаболических заболеваний.

¶Эпидемиология

По данным Всемирной организации здравоохранения, более 5 % населения мира (около 430 миллионов человек) страдают от потери слуха, требующей реабилитации. Из них около 34 миллионов — дети. Нейросенсорная потеря слуха составляет примерно 90 % всех случаев тугоухости у взрослых и 50–70 % у детей. В России распространённость тугоухости оценивается в 10–15 % населения, причём с возрастом этот показатель растёт: у лиц старше 65 лет он достигает 30–40 %.

¶Прогноз

Прогноз зависит от этиологии и своевременности лечения. Внезапная потеря слуха при адекватной терапии в 30–60 % случаев приводит к полному или частичному восстановлению. Хронические формы, особенно наследственные и возрастные, обычно необратимы, но современные методы слухопротезирования и кохлеарной имплантации позволяют достичь высокого качества жизни и социальной адаптации.

¶Источники

1. Всемирная организация здравоохранения. «Доклад о слухе», 2021.
2. Национальное руководство по оториноларингологии. Под ред. В.Т. Пальчуна, 2021.
3. Клинические рекомендации «Сенсоневральная тугоухость у взрослых» (Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов, 2020).
4. Smith R.J.H., Bale J.F., White K.R. «Sensorineural Hearing Loss in Children». Lancet, 2005.
5. Cunningham L.L., Tucci D.L. «Hearing Loss in Adults». New England Journal of Medicine, 2017.