Офтальмоплегия¶

Офтальмоплегия — это патологическое состояние, характеризующееся полным или частичным параличом глазодвигательных мышц, приводящее к ограничению или полному отсутствию подвижности глазного яблока. Термин происходит от греческих слов «ophthalmos» (глаз) и «plege» (удар, поражение). Состояние может затрагивать как отдельные мышцы, так и все мышцы, обеспечивающие движения глаза, и сопровождаться нарушением зрения, двоением в глазах (диплопией), птозом (опущением верхнего века) и расширением зрачка.

¶Классификация

Офтальмоплегия классифицируется по нескольким признакам.

По степени поражения:

• Полная офтальмоплегия — отсутствие любых движений глазного яблока в поражённом глазу.
• Неполная (частичная) офтальмоплегия — ограничение объёма движений глаза без полной их утраты.

По локализации поражения:

• Внешняя офтальмоплегия — поражение наружных (скелетных) глазодвигательных мышц, иннервируемых III (глазодвигательным), IV (блоковым) и VI (отводящим) черепными нервами.
• Внутренняя офтальмоплегия — поражение внутренних мышц глаза, иннервируемых парасимпатическими волокнами глазодвигательного нерва: цилиарной мышцы (аккомодация) и сфинктера зрачка (миоз).

По течению:

• Острая офтальмоплегия — внезапное начало, чаще связанное с сосудистыми нарушениями, травмой или инфекцией.
• Хроническая (прогрессирующая) офтальмоплегия — постепенное нарастание симптомов, характерное для опухолей, миастении, митохондриальных заболеваний.

По этиологии:

• Паралитическая — обусловлена поражением нервов или мышц.
• Миастеническая — связана с нарушением нейромышечной передачи (миастения Гравис).
• Миопатическая — обусловлена первичным поражением мышечной ткани (например, при окуларной миотонии, прогрессирующей наружной офтальмоплегии).
• Токсическая — вызвана действием токсинов, в том числе ботулотоксином.

¶Причины

Причины офтальмоплегии многообразны и включают:

• Сосудистые заболевания — диабетическая нейропатия, ишемия (инфаркт) черепных нервов, расслоение сонной артерии, аневризмы (в частности, аневризма внутренней сонной артерии может сдавливать глазодвигательный нерв).
• Инфекции и воспаления — синуситы, менингит, энцефалит, герпетическая инфекция, саркоидоз, гранулематоз с полиангиитом.
• Опухоли — менингиомы, метастазы, опухоли орбиты, патологии гипофиза (аденома гипофиза).
• Травмы — переломы основания черепа, повреждения орбиты, проникающие ранения.
• Миастения Гравис — аутоиммунное заболевание, при котором антитела к ацетилхолиновым рецепторам нарушают нейромышечную передачу, что приводит к слабости глазодвигательных мышц.
• Митохондриальные заболевания — синдром Кернса — Сейра, прогрессирующая наружная офтальмоплегия (прогрессирующая внешняя офтальмоплегия), характеризующаяся постепенным параличом глазодвигательных мышц с наследованием по материнской линии.
• Токсические и лекарственные факторы — ботулизм, отравление тяжёлыми металлами, побочное действие некоторых медикаментов.
• Аутоиммунные заболевания — гранулематоз Вегенера, системная красная волчанка.

¶Симптомы

Основные проявления офтальмоплегии зависят от вида и локализации поражения:

• Ограничение или отсутствие движений глазного яблока в одну или несколько сторон.
• Диплопия (двоение изображения) при попытке взгляда в сторону поражённой мышцы.
• Птоз — опущение верхнего века (при поражении глазодвигательного нерва).
• Расширение зрачка (мидриаз) — при внутренней офтальмоплегии, вызванной параличом сфинктера зрачка.
• Нарушение аккомодации — неспособность глаза фокусироваться на близком расстоянии.
• Смещение глазного яблока (гипертропия, экзофтальм) в зависимости от преобладания непоражённых мышц.
• Головная боль, тошнота — при опухолевых и сосудистых причинах.

¶Диагностика

Диагностика офтальмоплегии включает:

• Офтальмологический осмотр — оценка подвижности глазных яблок, проверка зрачковых реакций, определение птоза.
• Неврологическое обследование — выявление сопутствующих неврологических симптомов, поражений других черепных нервов.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга и орбит — для выявления опухолей, воспалительных очагов, аневризм.
• Компьютерная томография (КТ) — при подозрении на травму, переломы костей орбиты.
• Анализ крови — определение уровня глюкозы, антител к ацетилхолиновым рецепторам (при подозрении на миастению), маркеров воспаления.
• Электромиография — для оценки функции глазодвигательных мышц при подозрении на миастению или миопатию.
• Ангиография — при подозрении на аневризмы или расслоение артерий.

¶Лечение

Лечение офтальмоплегии определяется причиной, вызвавшей состояние:

• Сосудистая этиология — контроль уровня сахара крови (при диабетической нейропатии), антигипертензивная терапия, антикоагулянты (при расслоении артерий).
• Инфекционные причины — антибиотикотерапия, противовирусные препараты.
• Опухоли — хирургическое удаление, лучевая терапия, химиотерапия.
• Миастения Гравис — антихолинэстеразные препараты (неостигмин, пиридостигмин), иммуносупрессия, в тяжёлых случаях — плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин, тимэктомия.
• Митохондриальные заболевания — симптоматическая терапия, приём коэнзима Q10, витаминов группы B; полное излечение на данный момент невозможно.
• Токсические причины — дезинтоксикация, отмена вызвавшего состояние препарата.
• Симптоматическое лечение — ношение призматических очков или линз для коррекции диплопии, окклюзия одного глаза, хирургическая коррекция положения глазного яблока при стойком параличе.

¶Прогноз

Прогноз при офтальмоплегии зависит от причины и своевременности лечения. При диабетической нейропатии и ишемической нейропатии черепных нервов функция, как правило, восстанавливается в течение нескольких месяцев. При опухолевых, инфекционных и аутоиммунных причинах прогноз определяется течением основного заболевания. Прогрессирующая наружная офтальмоплегия и синдром Кернса — Сейра имеют необратимое течение с постепенным нарастанием симптомов.

¶Интересные факты

Прогрессирующая наружная офтальмоплегия (PEO) впервые была описана в 1951 году чешским неврологом Феликсом Гравецем. Заболевание чаще всего связано с делециями в гене POLG, кодирующем ДНК-полимеразу гамма митохондрий, и наследуется по аутосомно-доминантному типу.

История изучения офтальмоплегии неразрывно связана с развитием неврологии как науки: наблюдения за параличами глазодвигательных мышц позволили Карлу Вернике и другим исследователям XIX века установить взаимосвязь между анатомией черепных нервов и клиническими проявлениями их поражений.

Источники:

• Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.
• Вейн А. М. Функциональная диагностика в неврологии. — М.: МЕДпресс-информ, 2005.
• Клиническая офтальмология / Под ред. В. В. Волкова. — М.: Медицина, 2006.
• Sadun A. A. Mitochondrial Ophthalmoneuropathies // Handbook of Clinical Neurology. — 2012.