Олигофрения — этиология, классификация, диагностика¶

Олигофрения — обобщённое название группы врождённых или приобретённых в раннем детстве расстройств психического развития, характеризующихся стойким недоразвитием интеллекта, речи, эмоционально-волевой сферы и моторики. Термин происходит от греч. ὀλίγος — «малый» и φρήν — «ум». В клинической психиатрии под олигофренией понимают не отдельное заболевание, а исход ряда патологических процессов, приводящих к общему недоразвитию психики.

¶История понятия

Термин «олигофрения» ввёл немецкий психиатр Эмиль Крепелин в начале XX века, обобщив более ранние классификации идиотии, имбецильности и дебильности, предложенные в XIX веке. В отечественной психиатрии значительный вклад в изучение олигофрений внесли В. П. Кащенко, М. С. Певзнер, Г. Е. Сухарева, Д. Р. Штейнберг. М. С. Певзнер разработала систему дифференциации олигофрений по этиологическому принципу и показала, что структура дефекта различается в зависимости от времени и причины поражения ЦНС.

До конца XX века олигофрения рассматривалась в МКБ-10 как отдельная рубрика (код F70–F79), объединяющая лёгкую, умеренную, тяжёлую и глубокую степени. В МКБ-11 эти расстройства описаны как «расстройства интеллектуального развития» (коды 6A00–6A0Z), а сам термин «олигофрения» в современной международной классификации не используется, хотя сохраняется в клинической практике ряда стран, включая Россию.

¶Этиология

Причины олигофрений разделяют на экзогенные и эндогенные факторы. К основным относятся:

• Пренатальные факторы — хромосомные аномалии (синдром Дауна, синдром Фрагиля X), внутриутробные инфекции (краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирус, сифилис), алкогольный синдром плода, воздействие радиации, лекарственных препаратов, токсических веществ, тяжёлые токсикозы беременности.
• Перинатальные факторы — родовая травма, асфиксия, внутричерепная родовая травма, недоношенность, низкая масса тела при рождении.
• Постнатальные факторы (до 3 лет) — нейроинфекции (менингит, энцефалит), черепно-мозговые травмы, токсическое воздействие, тяжёлое истощение, гидроцефалия.

В части случаев причина остаётся невыясненной (идиопатическая олигофрения). Наследственные формы включают ферментопатии (фенилкетонурия, болезнь Тея-Сакса), при которых отсутствие определённых ферментов приводит к повреждению головного мозга.

¶Классификация

По тяжести интеллектуального дефицита (по шкале IQ, принятой в МКБ-10):

По этиологическому принципу различают олигофрении:

• Простые (идиопатические) — предположительно наследственные, без грубых неврологических симптомов.
• Осложнённые — с сопутствующими неврологическими нарушениями (ДЦП, эпилепсией, гидроцефалией, хореей).
• Ферментопатические — обусловленные наследственными нарушениями обмена веществ.

По характеру структуры дефекта М. С. Певзнер выделяла олигофрении с преобладанием нарушений слухового восприятия, с нарушениями стереотипов двигательной активности, с психической заторможенностью, а также атипичные формы.

¶Клинические проявления

Ведущий признак — интеллектуальная недостаточность, проявляющаяся в нарушении абстрактного мышления, обобщения, переноса приобретённых навыков на новую ситуацию. Сопутствующие нарушения затрагивают речь (фонетико-фонологические и грамматические дефекты, бедный словарный запас), память (снижение объёма и избирательности запоминания), внимание (неустойчивость, отвлекаемость), эмоционально-волевую сферу (повышенная внушаемость, слабость побуждений, склонность к аутоагрессии при тяжёлых формах), моторику (нарушение координации, ловкости, мелкой моторики).

Созревание психических функций при олигофрении происходит с задержкой и останавливается на более ранней стадии, чем у сверстников. При этом структура дефекта неравномерна: отдельные функции могут быть относительно сохранены.

¶Диагностика и коррекция

Диагностика основывается на клиническом обследовании психиатра, патопсихологическом исследовании, оценке нейропсихологических показателей, а также на данных нейровизуализации (МРТ, КТ) и генетического обследования. Психометрическая оценка IQ проводится с помощью тестов Векслера, Стэнфорд-Бине и их отечественных адаптаций.

Основные направления помощи — коррекционно-педагогическая работа (специальные (коррекционные) школы VIII вида в России), дефектологическая и логопедическая помощь, медикаментозная терапия сопутствующих расстройств (эпилепсии, гиперкинезов, тревоги), социальная адаптация и профессиональная подготовка. При ферментопатических формах (например, фенилкетонурии) эффективна диетотерапия, начатая в неонатальном периоде.

¶Правовой и социальный аспект

В Российской Федерации лица с интеллектуальной недостаточностью могут быть признаны недееспособными или ограниченно дееспособными в судебном порядке. С 2023 года в российском законодательстве действует понятие «инвалидность вследствие интеллектуального нарушения», заменившее прежнюю формулировку «умственная отсталость».

¶Интересные факты

Исследования показывают, что при лёгкой степени олигофрении люди способны к профессиональному труду в условиях специально организованной среды. В России действуют специализированные предприятия и центры социальной защиты, ориентированные на эту категорию граждан.

Источники:

• МКБ-10. Классификация психических и поведенческих расстройств. Клинические описания и указания по диагностике.
• МКБ-11. Международная классификация болезней 11-го пересмотра.
• Кащенко В. П. Олигофрения. Клинические лекции по психиатрии.
• Певзнер М. С. Олигофрении: классификация, структура дефекта и пути патогенеза.
• Сухарева Г. Е. Клиническая психиатрия для студентов медицинских вузов.
• Штейнберг Д. Р. Психиатрия и медицинская психология.