Олигофрения как форма умственной отсталости¶

Олигофрения — устаревший, но по-прежнему встречающийся в литературе и клинической практике термин, обозначающий группу стойких состояний врождённого или рано приобретённого недоразвития психики, при которых в первую очередь страдает интеллект. В Международной классификации болезней (МКБ) этот термин был заменён на «умственную отсталость», а в МКБ-11 и вовсе на «расстройства интеллектуального развития». Олигофрения характеризуется тотальным недоразвитием всех психических функций (мышления, памяти, внимания, воли, эмоций) с преобладанием недостаточности абстрактного мышления. В отличие от деменции, при олигофрении отсутствует период нормального интеллектуального развития, а дефект относительно стабилен и не прогрессирует.

¶История термина

Термин «олигофрения» (от греч. ὀλίγος — малый и φρήν — ум) был предложен в начале XX века немецким психиатром Эмилем Крепелином, который разделил психические расстройства на приобретённые (деменция) и врождённые (олигофрения). До этого использовались расплывчатые понятия «слабоумие», «идиотия», «имбецильность». В отечественной психиатрии термин закрепился в работах Г. Е. Сухаревой, В. А. Гиляровского и других исследователей. В 1960–1980-е годы советские психиатры разработали подробные классификации олигофрении, включавшие клинические формы в зависимости от этиологии и особенностей проявления.

С введением МКБ-10 (1990-е годы) и переходом на международную терминологию в России всё чаще используется «умственная отсталость», однако «олигофрения» сохраняется в профессиональной литературе и учебных курсах как исторически сложившееся обозначение.

¶Классификация

По степени выраженности в отечественной традиции выделяют три основные формы:

По этиологическому принципу выделяют:

• Наследственные формы — связанные с хромосомными аномалиями (например, синдром Дауна) или генные мутации.
• Эмбриопатии и фетопатии — поражения зародыша и плода (краснуха, токсоплазмоз, алкогольная фетопатия).
• Перинатальные поражения — гипоксия, родовая травма, инфекции в период родов.
• Постнатальные формы — последствия нейроинфекций и травм в первые годы жизни (до 2–3 лет), когда развитие ещё не завершено.

¶Этиология и патогенез

Причины олигофрении разнообразны. Среди наследственных факторов наиболее изучены хромосомные болезни: трисомия по 21-й паре (синдром Дауна), синдром Шерешевского — Тёрнера, синдром Клайнфельтера. Генные мутации приводят к нарушениям обмена веществ, например фенилкетонурии, при которой отсутствие своевременной диеты вызывает тяжёлое поражение мозга.

Экзогенные факторы включают внутриутробные инфекции (краснуха, цитомегаловирус, сифилис), токсические воздействия (алкоголь, наркотики, некоторые лекарства), радиацию, тяжёлые соматические заболевания матери. Перинатальная гипоксия и родовая травма также способны вызвать недоразвитие психики. В ряде случаев причина остаётся неустановленной (так называемые идиопатические формы).

Патогенетически олигофрения связана с недоразвитием коры больших полушарий, особенно лобных долей, отвечающих за абстрактное мышление и целенаправленную деятельность. Нарушается формирование нейронных связей в раннем онтогенезе, что ведёт к стойкому дефициту познавательных функций.

¶Клинические проявления

Основной признак — недостаточность абстрактного мышления. Дети с олигофренией позже начинают говорить, ходить, у них ограничен словарный запас, затруднено усвоение правил и обобщений. При дебильности возможны обучение в специальных классах, овладение простыми профессиями, при имбецильности — лишь элементарные навыки самообслуживания. Идиотия сопровождается отсутствием речи или её rudimentary формами, неспособностью к передвижению и самообслуживанию.

Эмоциональная сфера часто характеризуется недифференцированностью, внушаемостью, склонностью к подражанию. Внимание неустойчиво, память механическая, логическое запоминание нарушено. При этом при лёгких формах возможны сохранные стороны личности: трудолюбие, привязанность, исполнительность.

¶Диагностика и подходы к помощи

Диагностика основывается на клиническом наблюдении, психологическом тестировании (шкалы Векслера, Стэнфорда — Бине), нейровизуализации и генетических исследованиях. Важно отличать олигофрению от педагогической запущенности и от деменции, при которой наблюдается распад уже сформированных функций.

Помощь включает раннее вмешательство, специальное обучение, медикаментозную поддержку при сопутствующих расстройствах, социальную адаптацию. В России действует система коррекционных школ и психолого-медико-педагогических комиссий (ПМПК), определяющих образовательный маршрут ребёнка.

¶Значение и современное состояние

Термин «олигофрения» отражает исторический этап развития психиатрии. Современная медицина рассматривает умственную отсталость как гетерогенную группу расстройств, требующих комплексного подхода. Согласно данным Всемирной организации здравоохранения, распространённость умственной отсталости составляет около 1–3 % населения, причём лёгкие формы встречаются значительно чаще тяжёлых. Профилактика включает генетическое консультирование, охрану здоровья беременных, предупреждение нейроинфекций и травм у детей.

Источники: Сухарева Г. Е. «Клинические лекции по психиатрии детского возраста»; Гиляровский В. А. «Психиатрия»; руководства по психиатрии под редакцией А. В. Снежневского; материалы Всемирной организации здравоохранения; Международная классификация болезней (МКБ-10, МКБ-11).