Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток (ОАП) — это врождённый порок сердца, при котором после рождения ребёнка не происходит физиологического закрытия артериального протока (боталлова протока), соединяющего аорту и лёгочную артерию. В норме этот сосуд функционирует во внутриутробном периоде, обеспечивая сброс крови из лёгочной артерии в аорту, минуя неработающие лёгкие, и закрывается в первые дни или недели жизни. При ОАП сохраняется патологическое сообщение между большим и малым кругами кровообращения, что приводит к сбросу крови из аорты в лёгочную артерию (левый-правый шунт) и перегрузке малого круга кровообращения. Заболевание относится к группе врождённых пороков сердца бледного типа (с обогащением малого круга) и встречается с частотой примерно 1 случай на 2000–2500 новорождённых, причём у девочек в 2–3 раза чаще, чем у мальчиков.

Этиология и патогенез

Причины

Точные причины возникновения ОАП до конца не установлены, однако выделяют несколько факторов риска:

• Недоношенность: у детей, родившихся до 37 недели гестации, частота ОАП достигает 30–60%, особенно при массе тела менее 1500 г. Это связано с незрелостью механизмов закрытия протока.
• Генетическая предрасположенность: ОАП часто сочетается с хромосомными аномалиями (синдром Дауна, синдром Эдвардса) и наследственными заболеваниями соединительной ткани (синдром Марфана).
• Внутриутробные инфекции: краснуха, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, перенесённые матерью в первом триместре беременности, повышают риск развития порока.
• Экзогенные факторы: приём матерью некоторых лекарственных препаратов (например, нестероидных противовоспалительных средств в третьем триместре), воздействие радиации, алкоголя, курение.

Патофизиология

В норме артериальный проток закрывается в течение 10–15 часов после рождения под действием повышения парциального давления кислорода в крови и снижения уровня простагландинов. При ОАП этот процесс нарушается. Сохраняющийся проток создаёт шунт слева направо: кровь из аорты (с высоким давлением) поступает в лёгочную артерию (с низким давлением). Это приводит к:

• перегрузке малого круга кровообращения объёмом крови;
• увеличению лёгочного кровотока;
• развитию лёгочной гипертензии (при длительном существовании большого шунта);
• объёмной перегрузке левого желудочка, что может привести к его дилатации и сердечной недостаточности.

Классификация

ОАП классифицируют по нескольким признакам:

По размеру протока

• Малый (диаметр менее 1,5 мм) — гемодинамически незначимый, часто протекает бессимптомно.
• Средний (1,5–3 мм) — умеренный сброс крови, возможны клинические проявления.
• Большой (более 3 мм) — значительный сброс, выраженная симптоматика, высокий риск осложнений.

По форме

• Цилиндрический — наиболее частый вариант, проток имеет равномерный диаметр.
• Воронкообразный — расширение у аортального конца.
• Фенестрированный — наличие нескольких отверстий в стенке протока.
• Аневризматический — локальное расширение протока.

По степени лёгочной гипертензии

• I степень — давление в лёгочной артерии не превышает 40% от системного.
• II степень — давление 40–60% от системного.
• III степень — давление более 60% от системного (высокая лёгочная гипертензия).

Клиническая картина

Симптоматика зависит от размера протока, возраста пациента и степени гемодинамических нарушений.

У недоношенных детей

Характерны: одышка, тахипноэ, тахикардия, цианоз (при дыхательной недостаточности), плохая прибавка массы тела, вялость, брадикардия при кормлении. Возможно развитие респираторного дистресс-синдрома.

У доношенных детей и взрослых

• Малый ОАП: часто протекает бессимптомно, выявляется случайно при аускультации (систолодиастолический шум) или на ЭхоКГ.
• Средний и большой ОАП: одышка при физической нагрузке, быстрая утомляемость, отставание в физическом развитии, частые пневмонии, бронхиты. У взрослых возможны: сердцебиение, головокружения, обмороки, признаки сердечной недостаточности (отёки, гепатомегалия).
• Осложнения: лёгочная гипертензия (вплоть до синдрома Эйзенменгера — смена шунта на правый-левый с цианозом), инфекционный эндокардит, аневризма протока, сердечная недостаточность.

Диагностика

Физикальное обследование

• Аускультация: характерный непрерывный систолодиастолический шум («машинный шум») во втором межреберье слева от грудины. При высокой лёгочной гипертензии шум может ослабевать или исчезать.
• Пальпация: усиленный верхушечный толчок, возможен систолический дрожание во втором межреберье слева.
• Перкуссия: расширение границ сердца влево.

Инструментальные методы

• Эхокардиография (ЭхоКГ): «золотой стандарт» диагностики. Визуализирует проток, определяет его размер, направление шунта, степень лёгочной гипертензии, объёмную перегрузку левых отделов сердца.
• Электрокардиография (ЭКГ): при большом шунте — признаки гипертрофии левого желудочка, при лёгочной гипертензии — гипертрофии правого желудочка.
• Рентгенография грудной клетки: усиление лёгочного рисунка, увеличение тени сердца за счёт левого желудочка, выбухание дуги лёгочной артерии.
• Катетеризация сердца и ангиокардиография: проводится при сложных случаях, для оценки степени лёгочной гипертензии и перед оперативным вмешательством.

Лечение

Медикаментозная терапия

Применяется преимущественно у недоношенных детей для стимуляции закрытия протока:

• Ингибиторы циклооксигеназы (индометацин, ибупрофен) — снижают синтез простагландинов, способствующих поддержанию протока открытым. Эффективность составляет 70–90% при раннем начале лечения (в первые 10–14 дней жизни).
• Противопоказания: почечная недостаточность, тромбоцитопения, некротизирующий энтероколит, внутрижелудочковые кровоизлияния.

Хирургическое лечение

Показано при неэффективности медикаментозной терапии, большом размере протока, наличии симптомов или осложнений.

• Эндоваскулярная окклюзия (чрескожное закрытие) — малоинвазивный метод, при котором через бедренную артерию в проток вводится окклюдер (спираль или специальное устройство). Является методом выбора у детей старше 6 месяцев и взрослых. Эффективность >95%, риск осложнений низкий.
• Открытая операция (перевязка или пересечение протока) — проводится через торакотомию. В настоящее время применяется редко, в основном при невозможности эндоваскулярного вмешательства или при сочетании с другими пороками.

Тактика при недоношенных

У недоношенных детей с малым ОАП (менее 1,5 мм) возможно спонтанное закрытие в течение первых месяцев жизни. При отсутствии симптомов и гемодинамических нарушений показано наблюдение. При большом ОАП или развитии сердечной недостаточности — медикаментозное или хирургическое лечение.

Прогноз

Прогноз зависит от размера протока и своевременности лечения. При малом ОАП и отсутствии осложнений продолжительность жизни не отличается от общей популяции. При большом ОАП без лечения средняя продолжительность жизни составляет 30–40 лет из-за развития лёгочной гипертензии, сердечной недостаточности и инфекционного эндокардита. После успешного закрытия протока прогноз благоприятный, нормализация гемодинамики наступает в течение нескольких месяцев.

Профилактика

Специфической профилактики ОАП не существует. Меры направлены на снижение факторов риска: вакцинация против краснухи, отказ от курения и алкоголя во время беременности, контроль приёма лекарств, своевременное лечение инфекций. У недоношенных детей — мониторинг состояния и раннее выявление порока.

Источники

• Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. «Врождённые пороки сердца у детей». — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2016.
• Шарыкин А.С. «Врождённые пороки сердца: руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов». — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
• Клинические рекомендации Минздрава РФ «Врождённые пороки сердца у детей. Открытый артериальный проток». — 2020.
• Schneider D.J., Moore J.W. «Patent ductus arteriosus» // Circulation. — 2006. — Vol. 114, № 17. — P. 1873–1882.
• Hermes-DeSantis E.R., Clyman R.I. «Patent ductus arteriosus: pathophysiology and management» // Journal of Perinatology. — 2006. — Vol. 26, Suppl. 1. — P. S14–S18.