Парапсориаз — группа хронических дерматозов¶
Парапсориаз — группа хронических рецидивирующих воспалительных заболеваний кожи, объединяемых по сходной морфологии высыпаний и упорному течению, но различающихся по этиологии, гистопатологии и ответу на терапию. Термин введён в 1902 году немецким дерматологом Бруно Блохом, который описал их как «пограничные» между псориазом, красным плоским лишаём и сифилидами состояния. Парапсориазы не заразны, не имеют доказанной инфекционной природы и не связаны с нарушением обмена липидов, хотя ряд форм ассоциирован с системными заболеваниями, в том числе злокачественными лимфопролиферативными процессами.
¶Классификация
Выделяют четыре основные клинические формы парапсориаза, различающиеся величиной, морфологией элементов и глубиной залегания воспалительного инфильтрата:
| Форма | Размер элементов | Характер высыпаний | Типичная локализация |
|---|---|---|---|
| Крупнопятнистый (болезнь Биттнера) | 1–5 см | Розово-красные пятна с мелкочешуйчатым шелушением | Туловище, конечности |
| Мелкопятнистый (болезнь Габермана — Штилла) | 1–3 мм | Мелкие фолликулярные папулы, сливающиеся в сетчатый рисунок | Грудь, живот, разгибательные поверхности |
| Лихеноидный | 1–3 мм | Папулы, напоминающие красный плоский лишай | Конечности, туловище |
| Парапсориаз в виде каплевидных пятен | 3–10 мм | Каплевидные эритематозные пятна с чешуйками | Спина, конечности |
Крупнопятнистый и мелкопятнистый парапсориазы относят к поверхностным формам, лихеноидный и каплевидный — к глубоким, поражающим сосудистый сплетение кожи.
¶Этиология и патогенез
Точная причина парапсориаза не установлена. Обсуждаются инфекционная (бактериальная, вирусная), токсико-аллергическая и аутоиммунная природы. Для ряда форм показана ассоциация с очаговой инфекцией (хронический тонзиллит, кариес, гайморит), что подтверждается улучшением состояния после санации очагов. При лихеноидном парапсориазе описаны случаи развития на фоне приёма лекарственных средств (диуретики, противотуберкулёзные препараты, бета-блокаторы), а также после вакцинации.
Гистологически поверхностные формы характеризуются паракератозом, акантозом, периваскулярным лимфоцитарным инфильтратом в сосудистом сплетении дермы. Для лихеноидной формы типичен плотный инфильтрат, проникающий в эпидермис, с повреждением базальной мембраны — гистологически близкий к красному плоскому лишаю.
¶Клиническая картина
Крупнопятнистый парапсориаз проявляется крупными розовато-красными пятнами неправильной формы с мелким нежным шелушением. Пятна не возвышаются над уровнем кожи, при диаскопии не бледнеют полностью. Высыпания постепенно распространяются, приобретают синевато-бурый оттенок, сохраняются месяцами и годами, рецидивируют весной и осенью.
Мелкопятнистая форма начинается с мелких фолликулярных папул, которые затем сливаются, образуя сетчатые и гирляндообразные очаги с атрофическими изменениями кожи. Течение наиболее упорное, терапия резистентна.
Лихеноидный парапсориаз характеризуется плоскими блестящими полигональными папулами с сетчатым рисунком на поверхности, фиолетовым оттенком. Элементы склонны к кератотизации, зуду. Эта форма наиболее склонна к трансформации в парапсориатическую эритродермию и ассоциирована с наибольшим риском злокачественного перерождения в кожную Т-клеточную лимфому (грибовидный микоз).
Каплевидный парапсориаз напоминает каплевидный псориаз или вторичный сифилид, отличается более длительным течением и отсутствием феномена стеаринового пятна.
¶Диагностика
Диагноз ставится клинически с учётом хронического рецидивирующего течения, резистентности к стандартной терапии псориаза и данных гистологического исследования биоптата кожи. Дифференциальную диагностику проводят с псориазом, красным плоским лишаём, вторичным сифилидом, парапсориатической эритродермией, грибовидным микозом. При подозрении на лимфому выполняют иммунофенотипирование и цепную реакцию полимеразы для выявления клонов Т-клеток.
¶Лечение
Этиотропная терапия отсутствует. Применяют:
- Фототерапию — узковолновое УФБ-облучение, ПУВА-терапию (наиболее эффективна при каплевидной форме);
- Наружные средства — кортикостероидные мази, аналоги витамина D, дёготь;
- Системную терапию — ретиноиды (ацитретин), антигистаминные препараты, при лихеноидной форме — метотрексат, циклоспорин;
- Санацию очагов хронической инфекции.
При тяжёлых рецидивирующих формах назначают плазмаферез, гемосорбцию.
¶Прогноз
Поверхностные формы имеют доброкачественное течение, не влияют на общее состояние и продолжительность жизни. Лихеноидный парапсориаз требует диспансерного наблюдения дерматолога и онколога в связи с риском малигнизации — по разным данным, трансформация в кожную лимфому наступает у 5–30 % пациентов при длительном течении.
Источники:
- Беренбейн Б. А. «Дерматовенерология», 1991
- Тер-Григорьянц В. В., Мокроносова М. А. «Кожные и венерические болезни», 2006
- Кожухов Е. Н. «Дерматовенерология», Национальное руководство, 2011
- Скрипкин Ю. К. «Кожные и венерические болезни», 2006