Пеллагра — авитаминоз ниацина¶

Пеллагра — заболевание, обусловленное дефицитом витамина B3 (ниацина) в организме. Классическая триада симптомов включает дерматит, диарею и деменцию; при отсутствии лечения болезнь приводит к летальному исходу. Название происходит от итал. pelle agra — «грубая кожа».

¶Этиология и патогенез

Витамин B3 (ниацин, или никотиновая кислота) участвует в синтезе коферментов NAD и NADP, обеспечивающих окислительно-восстановительные реакции практически во всех тканях. Дефицит ниацина нарушает энергетический обмен, прежде всего в коже, слизистых оболочках, центральной нервной системе и желудочно-кишечном тракте, что и определяет характерную клиническую картину.

Пеллагра возникает не только при недостаточном поступлении ниацина с пищей, но и при дефиците триптофана — аминокислоты, из которой в организме синтезируется ниацин (примерно 60 мг триптофана эквивалентны 1 мг ниацина). Заболевание также может развиваться на фоне хронического алкоголизма, хронических заболеваний кишечника, карциноидного синдрома, приёма изониазида (противотуберкулёзного препарата) и некоторых других лекарственных средств, а также при длительном голодании.

¶Эпидемиология и исторические вспышки

Вспышки пеллагры были распространены в странах, где рацион основывался на кукурузе. Кукурузный белок беден лизином и триптофаном, а содержащийся в ней ниацин связан в нерастворимую форму (ниациноген) и не усваивается без щелочного обработки (нэксамаллизации). Коренные народы Америки, традиционно перерабатывавшие кукурузу известью, практически не болели пеллагрой.

В Европе болезнь распространилась после завоза кукурузы в XVI–XVII веках. Наиболее масштабные вспышки пришлись на XIX — первую половину XX века. В Италии к 1900 году ежегодно заболевали десятки тысяч человек; в южных штатах США пеллагра в 1900–1940-х годах поразила около 3 миллионов человек, из них умерло свыше 100 тысяч. В 1914 году американский врач Джозеф Голдбергер установил инфекционно-природу теорию опроверг, показав, что болезнь связана с неполноценным питанием, а не с инфекцией. В 1937 году Ричард Коннебу показал, что никотиновая кислота эффективна при лечении пеллагры.

В СССР вспышки пеллагры фиксировались в 1920-е годы в районах, где кукуруза составляла основу рациона (Северный Кавказ, Средняя Азия). С улучшением питания заболеваемость резко снизилась.

¶Клиническая картина

Классическая триада симптомов:

• Дерматит — симметричные поражения кожи, открытые для солнечного света участки (шея, кисти, предплечья, голени). Поражённая кожа гиперемирована, отёчна, затем пигментирована, шелушится, становится грубой. На шее характерен «кольцевидный дерматит Касаля» — полоса гиперпигментации с чёткой границей.
• Диарее — воспаление слизистой оболочки рта, языка («лакированный язык»), желудка и кишечника; стул жидкий, зловонный.
• Деменция — нарушения памяти, бессонница, раздражительность, галлюцинации, депрессия; при прогрессировании — слабоумие.

Заболевание развивается постепенно. Выделяют продромальную стадию (слабость, снижение аппетита, раздражительность), затем развернутую клиническую картину. Без лечения летальность достигает 30–50 %.

¶Диагностика и лечение

Диагноз основывается на характерной клинической картине, данных о питании и подтверждается определением уровня ниацина и его метаболитов (N1-метилникотинамид, 2-пиридон-N1-метилникотинамид) в моче. Дифференциальную диагностику проводят с другими авитаминозами, дерматитами, болезнями желудочно-кишечного тракта и психическими расстройствами.

Лечение — приём никотиновой кислоты или никотинамида внутрь (обычно 300–500 мг в сутки в течение нескольких недель), коррекция диеты с включением продуктов, богатых ниацином и триптофаном (мясо, рыба, бобовые, молочные продукты, дрожжи). Прогноз при своевременном лечении благоприятный.

¶Профилактика

Основные меры профилактики — сбалансированное питание, обогащение муки ниацином или лизином (в США и ряде стран обязательное обогащение муки введено с 1940-х годов), а также щелочная обработка кукурузы при переработке.

¶Пеллагра в России

В Российской Федерации пеллагра в настоящее время регистрируется редко — преимущественно у лиц с хроническим алкоголизмом, тяжёлыми заболеваниями желудочно-кишечного тракта, онкологическими больных и пациентов, получающих изониазид. Случаи заболевания носят единичный характер.

¶Источники

• Гиляровский В. А. Пеллагра. — Медгиз, 1936.
• Шилов В. Н., Мухин А. С. Недостаточность витаминов // Большая медицинская энциклопедия.
• Гольдбергер Дж. Исследования пеллагры. — American Journal of Public Health, 1920-е гг.
• Библиотека медицинской литературы: раздел «Авитаминозы».