Полинейропатия — поражение периферических нервов¶
Полинейропатия — это диффузное (распространённое) поражение периферических нервов, проявляющееся преимущественно симметричной слабостью мышц, нарушениями чувствительности и трофическими расстройствами в дистальных отделах конечностей. Термин происходит от греческих слов «поли» (много), «нейрон» (нерв) и «патос» (болезнь). В отличие от мононейропатии (поражение одного нерва) и плексопатии (поражение нервного сплетения), полинейропатия затрагивает множество нервов одновременно, как правило, симметрично и с преобладанием симптомов в кистях и стопах — так называемый «перчаточно-носочный» тип распространения.
¶Этиология
Причин полинейропатии множество. Основные группы этиологических факторов:
- Метаболические и эндокринные — сахарный диабет (диабетическая полинейропатия — самая частая причина в развитых странах), заболевания печени, почечная недостаточность (уремическая полинейропатия), нарушения обмена порфирина.
- Токсические — алкоголь (алкогольная полинейропатия), соли тяжёлых металлов (ртуть, свинец, мышьяк), промышленные ядохимикаты, некоторые лекарственные средства (метронидазол, изониазид, амиодарон, препараты платины, винкристина).
- Инфекционные и постинфекционные — вирус иммунодефицита человека, вирусы герпеса, вирусный гепатит, дифтерия, болезнь Лайма; постинфекционные демиелинизирующие полирадикулонейропатии.
- Аутоиммунные — синдром Гийена — Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия), хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДП), васкулиты с поражением нервов.
- Генетические (наследственные) — наиболее известна наследственная моторно-сенсорная нейропатия I типа (болезнь Шарко — Мари — Тута), вызванная мутацией гена белка PMP22 на хромосоме 17.
- Дисметаболические и паранеопластические — при опухолях, целиакии, миеломной болезни, дефиците витаминов группы B (B1, B6, B12), фолиевой кислоты.
В России наиболее значимыми причинами являются сахарный диабет и алкогольная интоксикация, вместе составляющие, по различным клиническим данным, от 60 до 80 % всех случаев полинейропатий.
¶Патогенез
В основе полинейропатии лежит повреждение аксонов периферических нервов (аксональный вариант) или их миелиновых оболочек (демиелинизирующий вариант), либо комбинация обоих механизмов. При аксональном варианте поражение начинается с самых длинных аксонов, что объясняет дистальный характер симптомов. Демиелинизация приводит к замедлению проведения нервных импульсов, что проявляется снижением скорости проведения по нервам при электронейромиографии. Трофические нарушения развиваются вследствие расстройства аксонального транспорта и потери трофической поддержки мышц со стороны мотонейронов.
¶Клиническая картина
Типичные проявления полинейропатии:
- Моторные нарушения — слабость мышц стоп, затем кистей («висячая стопа», «свисающая кисть»), снижение сухожильных рефлексов, в поздней стадии — атрофии мышц.
- Чувствительные нарушения — парестезии (ползание мурашек, онемение), гипестезия, боли различного характера (жгучие, стреляющие, ночные), иногда — нарушение проприоцепции и вибрационной чувствительности, что приводит к атаксии (шаткости походки).
- Вегетативные нарушения — ортостатическая гипотензия, тахикардия, сухость кожи, нарушение потоотделения, трофические язвы, эректильная дисфункция.
Симптомы обычно развиваются постепенно и симметрично, начинаясь со стоп. Острая форма (например, при синдроме Гийена — Барре) прогрессирует в течение нескольких дней и может требовать реанимационных мероприятий из-за вовлечения дыхательных мышц.
¶Диагностика
Основные методы диагностики:
| Метод | Цель |
|---|---|
| Электронейромиография (ЭНМГ) | Определение типа поражения (аксональное/демиелинизирующее), тяжести, прогноза |
| Биохимический анализ крови | Сахар, глюкозозависимый гемоглобин, функция почек и печени, уровень витаминов |
| Иммунологические исследования | Антитела к ганглиозидам, маркеры воспаления |
| Люмбальная пункция | Повышение белка при синдроме Гийена — Барре и ХВДП |
| Генетические тесты | Подтверждение наследственных форм |
| Нервная биопсия | В сложных случаях для дифференциальной диагностики |
¶Лечение
Лечение полинейропатии включает два направления: этиотропное (устранение причины) и патогенетическое/симптоматическое.
- Этиотропная терапия — строгий контроль уровня глюкозы при диабетической полинейропатии, полный отказ от алкоголя, дезинтоксикация, отмена токсичных препаратов, коррекция дефицита витаминов.
- Патогенетическая терапия — при аутоиммунных формах применяются кортикостероиды, внутривенные иммуноглобулины, плазмаферез.
- Симптоматическая терапия — обезболивание антидепрессантами (дулоксетин, амитриптилин), противосудорожными средствами (прегабалин, габапентин), опиоидными анальгетиками при резистентных болях.
- Нейротрофическая терапия — витамины группы B (тиамин, пиридоксин, цианокобаламин), альфа-липоевая кислота, актовегин; в России для лечения полинейропатий широкое применение находит препарат мильгамма.
Реабилитация включает физиотерапию, лечебную физкультуру, массаж, ортопедическую коррекцию (ортезы для стоп).
¶Прогноз
Прогноз зависит от причины и формы заболевания. При своевременно устранённой токсической или дефицитной полинейропатии возможна полная регенерация нервов. Диабетическая и алкогольная полинейропатии, как правило, прогрессируют при сохранении основного заболевания. Синдром Гийена — Барре имеет благоприятный прогноз у большинства пациентов, однако около 20 % сохраняют стойкие остаточные явления. Наследственные полинейропатии прогрессируют медленно, но неизлечимы.
Источники:
- Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. «Нервные болезни» — М.: Медицина.
- Воробьёв А. А., Гурьева В. А. «Нервные болезни» — М.: ГЭОТАР-Медиа.
- Клинические рекомендации Минздрава России «Полинейропатии и поражения нервных сплетений».
- Дамулин И. В. «Полинейропатии: современные аспекты диагностики и лечения» — журнал «Нервные болезни».