Синдром Шегрена — аутоиммунное заболевание¶
Синдром Шегрена — хроническое системное аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система поражает собственные экзокринные железы — прежде всего слёзные и слюнные, что приводит к сухости глаз и рта. По частоте среди ревматологических заболеваний уступает только ревматоидному артриту и системной красной волчанке. Встречается преимущественно у женщин (соотношение женщин и мужчин — примерно 9:1), обычно манифестирует в возрасте 40–60 лет.
¶История
Заболевание описано в 1933 году шведским офтальмологом Хенриком Шегреном (Henrik Sjögren), который наблюдал пациентов с сочетанием сухого кератоконъюнктивита и сухости слизистых оболочек. Шегрен объединил эти симптомы в отдельный синдром и предположил его аутоиммунную природу. В русскоязычной литературе используются оба названия — «синдром Шегрена» и «болезнь Шегрена»; в современной международной классификации чаще говорят о первичном синдроме Шегрена (без сопутствующего системного заболевания) и вторичном (в сочетании, например, с ревматоидным артритом или системной красной волчанкой).
¶Причины и патогенез
Точные причины заболевания не установлены. Считается, что в развитии участвует сочетание генетической предрасположенности и внешних факторов — вирусных инфекций (в частности, вируса Эпштейна — Барр), гормональных изменений, курения. У части пациентов выявлены антигены HLA-DR и HLA-DQ, ассоциированные с повышенным риском.
В основе патогенеза лежит инфильтрация слёзных и слюнных желез лимфоцитами, формирование лимфоидных агрегатов и постепенное разрушение секретирующих клеток. В результате объём слёзной и слюнной жидкости уменьшается, что и обусловливает основные симптомы. Помимо желез, в процесс могут вовлекаться суставы, лёгкие, почки, нервы и сосуды.
¶Симптомы
Классическая триада симптомов включает:
- Сухость глаз (кератоконъюнктивит) — жжение, ощущение песка в глазах, светобоязнь, снижение остроты зрения, покраснение конъюнктивы.
- Сухость во рту (ксеростомия) — трудности при глотании сухой пищи, изменение вкуса, трещины в углах рта, кариес.
- Увеличение околоушных слюнных желёз — двустороннее безболезненное припухание, которое может быть единственным ранним признаком.
Другие проявления:
- Сухость кожи и слизистых оболочек дыхательных путей, сухой кашель.
- Утомляемость, слабость, боль в суставах без выраженной деформации.
- Нейропатия — онемение, жжение в конечностях.
- Поражение почек (интерстициальный нефрит), лёгких (интерстициальная пневмония), сосудов (васкулит).
У части пациентов на фоне заболевания повышается риск развития неходжкинской лимфомы — преимущественно лимфомы из клеток маргинальной зоны.
¶Диагностика
Диагноз основывается на комплексе данных:
- Симптомы сухости — оценка по шкалам ESSDAI и ESSPRI.
- Тест Ширмера — измерение длины слёзной полоски, приложенной к нижнему веку; результат менее 5 мм за 5 минут считается отрицательным.
- Окраска роговицы флуоресцеином и бенгальским розовым — выявление повреждений эпителия.
- Сиалометрия — оценка объёма слюноотделения.
- Аутоантитела — антиSSA/Ro и антиSSB/La; антинуклеарные антитела (ANA).
- Биопсия малых слюнных желез — лимфоидная инфильтрация, являющаяся одним из диагностических критериев.
¶Лечение
Полного излечения не существует; терапия направлена на облегчение симптомов и профилактику осложнений.
- Заместительная терапия: слёзные капли и гели без консервантов, слюнозаместители, увлажнители воздуха.
- Стимуляция секреции: пилокарпин и цевимелин при выраженной сухости рта.
- Системная терапия: гидроксихлорохин при суставном синдроме, кортикостероиды и иммуносупрессанты (метотрексат, микофенолата мофетил, ритуксимаб) при системных проявлениях.
- Профилактика кариеса: регулярные осмотры стоматолога, фторсодержащие средства.
¶Прогноз
Заболевание имеет хроническое течение. При изолированном поражении желез прогноз благоприятный. Системные проявления и высокая активность воспаления ухудшают прогноз и требуют наблюдения у ревматолога, офтальмолога и стоматолога.
¶Источники
- Ревматология: национальное руководство / под ред. В. А. Насоновой, Н. В. Балабановой. — М.: ГЭОТАР-Медиа.
- Шегрен Х. «Кератоконъюнктивит и ксеростомия» (1933).
- Carsons S. E. et al. Sjögren's syndrome: state of the art on classification, diagnostic criteria and pathways. — Rheumatology, 2017.
- Brito-Zerón P. et al. Sjögren syndrome. — Nature Reviews Disease Primers, 2016.