Открыть сервис
Главная → Блог → Узелковый полиартериит: системный васкулит

Узелковый полиартериит: системный васкулит

Узелковый полиартериит (устаревшее название — узелковый периартериит, болезнь Куссмауля — Мейера) — системное заболевание из группы некротизирующих васкулитов, при котором поражаются стенки артерий среднего и мелкого калибра. Воспаление и последующий некроз сосудистой стенки приводят к ишемии и инфарктам в органах, снабжаемых поражёнными артериями. Заболевание относят к первичным системным васкулитам, оно не связано с инфекционным агентом, напрямую повреждающим сосуд, и не сопровождается образованием антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), что отличает его от ряда других васкулитов.

История изучения

Первое подробное описание принадлежит австрийскому врачу Карлу фон Рокитанскому (1852), а клиническую картину систематизировали немецкие патологи Адольф Куссмауль и Рудольф Мейер в 1866 году, предложившие термин «узелковый периартериит». Название отражало видимые при вскрытии узелковые утолщения по ходу сосудов. В 1930-х годах венгерский патолог Тибор Фаркаш описал некротизирующее воспаление сосудистой стенки как морфологическую основу болезни. В 1948 году Дэвидсон, использующий данные о поражении разных органов, уточнил клинические критерии. Термин «узелковый полиартериит» закрепился позднее, поскольку воспаление захватывает всю толщу стенки, а не только наружную оболочку. В 1994 году на Черпел-Хиллской согласительной конференции узелковый полиартериит выделен в самостоятельную нозологическую единицу и отграничен от микроскопического полиангиита.

Эпидемиология

Заболевание встречается относительно редко: распространённость оценивается в диапазоне от 2 до 33 случаев на миллион населения, ежегодная заболеваемость — примерно 2–9 случаев на миллион. Болеют преимущественно взрослые в возрасте 40–60 лет, мужчины несколько чаще женщин. У детей узелковый полиартериит встречается редко, в этой возрастной группе чаще диагностируют болезнь Кавасаки. У части пациентов прослеживается связь с перенесённым гепатитом B: в регионах с высокой распространённостью вируса доля таких случаев достигала 30–50 %, тогда как в странах с массовой вакцинацией она снизилась до 5–10 %.

Причины и механизмы развития

Этиология окончательно не установлена. Обсуждается роль вируса гепатита B, вируса гепатита C, ВИЧ, цитомегаловируса и некоторых других агентов как триггеров иммунного ответа. Ключевой механизм — отложение иммунных комплексов в стенке сосуда с активацией комплемента и привлечением нейтрофилов, что ведёт к фибриноидному некрозу. В отличие от АНЦА-ассоциированных васкулитов, здесь не выявляются антитела к протеиназе-3 и миелопероксидазе. Определённое значение придают наследственной предрасположенности и приёму некоторых лекарств.

Клиническая картина

Начало часто неспецифично: лихорадка, похудение, выраженная слабость, боли в мышцах и суставах. Характерна полиорганность поражения.

Течение может быть острым, подострым и хроническим.

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании клинических данных, лабораторных признаков воспаления (ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка, анемия, лейкоцитоз) и результатов биопсии, при которой обнаруживают некротизирующий васкулит. Дополнительно применяют ангиографию: выявляются микроаневризмы и окклюзии артерий почек, печени, брыжейки. Обязательно исследуют маркёры гепатитов B и C, АНЦА (обычно отрицательны). Дифференциальный диагноз проводят с микроскопическим полиангиитом, гранулематозом с полиангиитом, инфекционным эндокардитом, тромботическими микроангиопатиями.

Лечение

Основу терапии составляют глюкокортикостероиды в сочетании с цитостатиками (циклофосфамид, затем азатиоприн или метотрексат) по схемам индукции и поддержания ремиссии. При тяжёлом течении применяют плазмаферез и биологические препараты. При ассоциации с гепатитом B используют противовирусную терапию. Без лечения прогноз неблагоприятный: пятилетняя выживаемость исторически не превышала 10–15 %, при современной иммуносупрессивной терапии она достигает 75–80 %. Основные причины смерти — инфаркт миокарда, инсульт, почечная недостаточность, перфорация кишки.

Значение

Узелковый полиартериит — классическая модель системного васкулита, изучение которого сформировало представления о роли иммунных комплексов в повреждении сосудов. Заболевание остаётся редким, но потенциально жизнеугрожающим, требующим ранней диагностики и агрессивной терапии.

Источники: клинические рекомендации по системным васкулитам; руководства по ревматологии; материалы Черпел-Хиллской номенклатуры васкулитов; публикации по эпидемиологии первичных васкулитов.

Похожие материалы