Тугоухость — причины, виды, диагностика¶

Тугоухость — это стойкое снижение остроты слуха, при котором восприятие звуков ухудшается настолько, что затрудняется понимание речи и общение в обычных условиях. Тугоухость относится к нарушениям слуховой функции и противопоставляется глухоте, при которой слуховая чувствительность отсутствует полностью или почти полностью. По данным Всемирной организации здравоохранения, тугоухость — одно из распространённых сенсорных нарушений:不同程度 затруднения слуха отмечают сотни миллионов человек по всему миру.

¶Классификация

Тугоухость классифицируют по нескольким основаниям.

¶По уровню поражения слуховой системы

• Кондуктивная (звукопроводящая) — обусловлена нарушением проведения звука от наружного уха к внутреннему. Возникает при серных пробках, отите, перфорации барабанной перепонки, патологии слуховых косточек (отосклерозе, тимпаносклерозе), опухолях среднего уха.
• Сенсоневральная (нейросенсорная) — связана с повреждением волосковых клеток улитки или слухового нерва. Наиболее частая причина — возрастная дегенерация, шумовая травма, ототоксические лекарства, болезнь Меньера.
• Смешанная — сочетание кондуктивного и сенсоневрального компонентов.
• Центральная — обусловлена поражением слуховых путей и корковых слуховых центров при сохранной периферической функции.

¶По времени возникновения

• Врождённая — проявляется сразу после рождения или выявляется в первые месяцы жизни. Причины — генетические мутации (например, в гене GJB2, кодирующем белок коннексин-26), внутриутробные инфекции (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз), гипоксия, недоношенность.
• Приобретённая — развивается в течение жизни под действием инфекций, травм, шума, лекарств, возрастных изменений.

¶По степени тяжести

В России и в большинстве стран применяют градацию по остроте слуха, измеряемой тональной аудиометрией (порог слышимости в децибелах):

Порог 91 дБ и выше обычно расценивается как глухота.

¶Причины

Список причин тугоухости широк и зависит от возраста и типа поражения.

• Инфекции — отиты среднего уха (наиболее частая причина кондуктивной тугоухости у детей), менингиты (частая причина сенсоневральной потери), корь, краснуха, цитомегаловирусная инфекция.
• Шумовая травма — хроническое воздействие шума свыше 85 дБ приводит к постепенной гибели волосковых клеток улитки. Профессиональная тугоухость типична для рабочих промышленных производств, строителей, военнослужащих.
• Ототоксические вещества — аминогликозидные антибиотики (гентамицин, стрептомицин), петлевые диуретики (фуросемид), цисплатин и ряд других препаратов.
• Возрастные изменения (пресбиакузис) — дегенерация волосковых клеток и уменьшение числа нейронов слухового нерва, начинающееся обычно после 50–60 лет.
• Травмы — черепно-мозговые травмы, баротравмы, переломы височной кости.
• Генетические факторы — наследственная тугоухость составляет значительную долю врождённых случаев; описано более 100 генов, мутации в которых приводят к нарушению слуха.
• Сосудистые и метаболические заболевания — сахарный диабет, атеросклероз, болезнь Меньера.

¶Симптомы

Основной признак — снижение способности слышать тихие звуки и разборчивость речи, особенно в шумной обстановке. Сопутствующие проявления: шум в ушах (тиннитус), необходимость увеличивать громкость телевизора, переспрашивание, утомляемость при общении, социальная изоляция. При сенсоневральной тугоухости нередко отмечается паракузис — парадоксальное улучшение слуха в шумной обстановке.

У детей раннего возраста нарушение слуха проявляется отсутствием реакции на звуки, задержкой речевого развития, отсутствием лепета.

¶Диагностика

Основные методы:

• Отоскопия — осмотр наружного слухового прохода и барабанной перепонки.
• Тональная пороговая аудиометрия — определение порогов слышимости по воздуху и кости, позволяет установить тип и степень тугоухости.
• Речевая аудиометрия — оценка разборчивости речи.
• Импедансная аудиометрия — тимпанометрия и измерение акустического рефлекса для оценки состояния среднего уха.
• Отоакустическая эмиссия — неинвазивная оценка функции волосковых клеток улитки, применяется в неонатальном скрининге.
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография — для выявления структурных аномалий и опухолей слухового нерва.

В России неонатальный скрининг слуха проводится в родильных домах с помощью отоакустической эмиссии или вызванных слуховых потенциалов.

¶Лечение и реабилитация

Выбор метода зависит от типа и причины тугоухости.

• Кондуктивная — часто устранима: удаление серной пробки, лечение отита, хирургическая коррекция (тимпанопластика, протезирование слуховых косточек, стапедопластика при отосклерозе).
• Сенсоневральная — медикаментозная терапия (сосудистые и метаболические препараты, витамины группы В) эффективна преимущественно на ранних стадиях; при стойкой потере основные методы реабилитации — слухопротезирование и кохлеарная имплантация.
• Слухопротезирование — современные цифровые слуховые аппараты подбираются индивидуально по результатам аудиограммы. В России слуховые аппараты предоставляются по программам льготного обеспечения.
• Кохлеарная имплантация — хирургическая операция, при которой имплант стимулирует слуховой нерв напрямую, минуя повреждённые волосковые клетки. Показана при глубокой сенсоневральной тугоухости, не поддающейся протезированию. В России операция выполняется в рамках программы высокотехнологичной медицинской помощи.
• Сурдопедагогическая реабилитация — обучение чтению с губ, логопедическая работа, занятия с сурдологом; при раннем выявлении у детей позволяет сформировать нормальную речь.

¶Профилактика

Профилактические меры включают контроль уровня шума на производстве, использование средств индивидуальной защиты слуха, осторожное применение ототоксических препаратов, своевременное лечение отитов и инфекций, генетическое консультирование семей с наследственной тугоухостью, неонатальный скрининг.

Источники:

• Инструкция по диагностике нарушений слуха у детей раннего возраста, Минздрав России
• Клинические рекомендации «Тугоухость у взрослых», Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов
• Всемирная организация здравоохранения — доклад о состоянии слуха (World Report on Hearing)
• Терапевтический справочник, раздел «Болезни уха, горла и носа»
• Национальный учебник «Оториноларингология», под редакцией В. Т. Пальчуна