Билиарная гипертензия¶

Билиарная гипертензия — это стойкое повышение давления в системе желчевыводящих путей (внутрипеченочных и внепеченочных протоках), обусловленное нарушением оттока желчи. Относится к числу важных патогенетических факторов желчнокаменной болезни, холангитов и вторичного билиарного цирроза печени. В клинической практике чаще выступает как проявление холестаза и сопутствует обструктивным процессам в желчных протоках.

¶Этиология и патогенез

Основные причины повышения давления в желчных протоках:

• желчнокаменная болезнь с обтурацией общего желчного протока конкрементом;
• стриктуры (сужения) желчных протоков после перенесённых операций, травм, эндоскопических вмешательств;
• опухоли большого дуоденального сосочка, поджелудочной железы, холангиокарцинома;
• паразитарные инвазии (описторхоз, клонорхоз), локализующиеся в протоках;
• первичный склерозирующий холангит;
• врождённые аномалии желчевыводящих путей (атрезия, кисты).

Повышение давления запускает каскад патологических изменений: механическая обструкция приводит к расширению протоков, повреждению холангиоцитов и выходу желчных кислот в кровоток. Токсичные компоненты желчи (хенодезоксихолевая кислота, билирубин) повреждают гепатоциты, вызывая воспаление и фиброз. Длительно существующая билиарная гипертензия формирует портальную гипертензию и может завершиться вторичным (билиарным) циррозом печени.

¶Классификация

По уровню обструкции различают:

• протоковую (внутрипеченочную) — обусловлена поражением мелких внутрипеченочных протоков (первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит, идиопатическое расширение протоков);
• экстрапротоковую (внепеченочную) — связана с обструкцией крупных внепеченочных протоков (желчнокаменная болезнь, стриктуры, опухоли).

По течению: острая (при внезапной обтурации протока камнем) и хроническая (при медленно прогрессирующих стриктурах, опухолях, паразитарных инвазиях).

¶Клинические проявления

Ключевые симптомы связаны с холестазом:

• механическая желтуха с зудом кожи;
• тёмная моча, обесцвеченный стул;
• боли в правом подреберье или эпигастрии;
• лихорадка при присоединении холангита;
• гепатомегалия.

При хроническом течении длительное время симптоматика может быть стёртой, что приводит к поздней диагностике и выявлению уже развившегося фиброза печени.

¶Диагностика

Основные методы:

• Лабораторные анализы: повышение общего и прямого билирубина, щелочной фосфатазы, ГГТ, холестерина; впоследствии — признаки нарушения синтетической функции печени.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) — скрининговый метод: выявляет расширение желчных протоков, конкременты, объёмные образования.
• Магнитно-резонансная холангиография (МРХГ) — «золотой стандарт» неинвазивной оценки желчных протоков, позволяет детализировать уровень и характер обструкции.
• Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРПХГ) — применяется с одновременным лечебным вмешательством (папиллосфинктеротомия, стентирование протока).
• Чрескожная чреспечёночная холангиография (ЧЧХГ) — при высокой обструкции, не доступной ЭРПХГ.
• Биопсия печени — для оценки выраженности фиброза и дифференциальной диагностики внутрипеченочных холестазов.

Для измерения давления в желчных протоках в клинической практике используется манометрия сфинктера Одди, хотя её роль остаётся дискуссионной.

¶Лечение

Основная тактика направлена на устранение причины обструкции:

• эндоскопическое удаление камня из общего желчного протока (ЭРПХГ со сфинктеротомией);
• баллонная дилатация и стентирование стриктур;
• хирургическое лечение — холецистэктомия, холедохотомия с извлечением камней, реконструктивные операции при стриктурах, резекция опухолей;
• антибактериальная терапия при холангите;
• урсодезоксихолевая кислота — применяется при внутрипеченочных холестазах для цитопротективного эффекта.

При развитии вторичного билиарного цирроза с портальной гипертензией показана трансплантация печени.

¶Осложнения

Длительно существующая билиарная гипертензия приводит к:

• гнойному холангиту (вплоть до сепсиса);
• вторичному билиарному циррозу;
• портальной гипертензии и варикозному расширению вен пищевода;
• остеопорозу и дефициту жирорастворимых витаминов (A, D, E, K) при хроническом холестазе;
• билиарному циррозу с печёночной недостаточностью.

¶Прогноз

Прогноз определяется основным заболеванием и своевременностью восстановления оттока желчи. При ранней декомпрессии желчных протоков изменения в печени обратимы. Запущенные случаи с развившимся циррозом имеют худший прогноз и требуют трансплантации печени.

¶Интересные факты

Измерение давления в желчных протоках впервые было проведено в 1960-х годах, что позволило количественно оценить физиологию желчеотделения. Нормальное давление в общем желчном протоке составляет 5–15 мм рт. ст., при билиарной гипертензии оно может повышаться до 30 мм рт. ст. и выше.

Источники:

• Клинические рекомендации «Желчнокаменная болезнь» (Национальная гастроэнтерологическая ассоциация)
• Гастроэнтерология: национальное руководство / под ред. В. Т. Ивашкина, Т. Л. Лапиной
• Шерлок С., Дули Дж. Болезни печени и желчевыводящих путей
• Ройтберг Г. Е., Струтынский А. В. Внутренние болезни. Печень, желчевыводящие пути