Билирубин в крови¶

Билирубин — это жёлтый пигмент, продукт распада гемоглобина, содержащийся в крови и желчи. Он относится к группе биливердинов и является одним из основных показателей, по которым оценивают функцию печени и состояние желчевыводящих путей. Повышение уровня билирубина в крови (гипербилирубинемия) проявляется желтухой — окрашиванием кожи и склер в жёлтый цвет.

¶Образование и обмен билирубина

Билирубин образуется в организме в результате распада гемоглобина, который происходит преимущественно в селезёнке, печени и костном мозге. Гемоглобин высвобождается из стареющих эритроцитов, после чего под действием ферментов превращается в биливердин, а затем — в билирубин. Этот процесс называется гемолизом и происходит ежедневно, поскольку срок жизни эритроцита составляет около 120 дней.

Выделяют два основных фракции билирубина:

• Непрямой (несвязанный) билирубин — токсичная, жирорастворимая форма, которая плохо растворяется в воде и не может выводиться почками. Для транспорта по крови он связывается с альбумином.
• Прямой (связанный) билирубин — нетоксичная водорастворимая форма, которая образуется в печени после связывания непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой. Выводится с желчью.

Общий билирубин в анализе крови представляет собой сумму обеих фракций.

¶Норма билирубина в крови

Референсные значения могут незначительно различаться в зависимости от лаборатории и используемых методик. Ориентировочные нормы для взрослых:

У новорождённых норма общего билирубина значительно выше — до 205 мкмоль/л в первые дни жизни, что связано с интенсивным распадом фетального гемоглобина и незрелостью ферментных систем печени. Это состояние называется физиологической желтухой новорождённых и обычно проходит самостоятельно в течение 1–2 недель.

¶Причины повышения билирубина

Гипербилирубинемия может быть вызвана различными факторами, которые принято делить на три группы в зависимости от механизма нарушения:

¶Гемолитические причины

Усиленный распад эритроцитов приводит к избыточному образованию непрямого билирубина. К таким состояниям относятся:

• гемолитические анемии (серповидноклеточная, талассемия, болезнь Минковского — Шоффара);
• малярия;
• переливание несовместимой крови;
• инфекционные заболевания;
• приём некоторых лекарственных препаратов.

¶Печеночные причины

Заболевания печени нарушают захват, связывание и выделение билирубина. К ним относятся:

• гепатиты различной этиологии (вирусные, алкогольные, лекарственные);
• цирроз печени;
• болезнь Жильбера — наследственное нарушение захвата билирубина печенью;
• синдром Криглера — Найяра;
• рак печени.

¶Холестатические причины

Нарушение оттока желчи препятствует выведению прямого билирубина. Причинами могут быть:

• желчнокаменная болезнь;
• опухоли поджелудочной железы или желчных протоков;
• стриктуры (сужения) желчных протоков;
• холангит.

¶Симптомы повышенного билирубина

Основным клиническим проявлением гипербилирубинемии является желтуха, которая развивается при уровне общего билирубина выше 34–43 мкмоль/л. Различают три её формы:

• Надпечёночная (гемолитическая) — обусловлена избыточным образованием непрямого билирубина. Кожа приобретает лимонно-жёлтый оттенок, моча не тёмнеет, кал, наоборот, становится более тёмным из-за усиленного выведения стеркобилина.
• Печёночная — связана с поражением печени. Кожа окрашивается в охристо-жёлтый цвет, моча тёмная, кал обесцвеченный.
• Подпечёночная (холестатическая) — вызвана нарушением оттока желчи. Моча тёмная, кал бесцветный, кожа с зеленоватым оттенком.

Дополнительно могут наблюдаться кожный зуд, тяжесть в правом подреберье, тошнота, слабость, потемнение мочи и обесцвечивание стула.

¶Диагностика и лечение

Для определения уровня билирубина используется биохимический анализ крови. Забор производится натощак, за сутки до сдачи рекомендуется исключить жирную пищу и алкоголь. При отклонении показателей от нормы назначаются дополнительные исследования: пробы на печёночные ферменты, УЗИ органов брюшной полости, при необходимости — биопсия печени.

Лечение направлено на устранение причины гипербилирубинемии. При гемолитических состояниях проводится терапия основного заболевания, при холестазе — восстановление оттока желчи, при печёночных поражениях — гепатопротекторная терапия. В тяжёлых случаях применяется фототерапия (особенно у новорождённых) и плазмаферез.

¶Интересные факты

Жёлтый цвет кожных покровов при желтухе обусловлен именно билирубином — этот пигмент окрашивает ткани при концентрации в крови выше 2–3 мг/дл. В Древнем Египте жёлтую окраску кожи связывали с божественным началом, а в средневековой медицине желтуху считали следствием избытка «жёлтой желчи» по учению Гиппократа.

Источники:

• Справочник по лабораторной диагностике, ред. Каминская В. А.
• Нормальная физиология, под ред. Быкова В. М.
• Клиническая лабораторная диагностика, ред. Костюченко В. А.