Другие расстройства вегетативной автономной нервной системы¶
Другие расстройства вегетативной автономной нервной системы — рубрика диагнозов в Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10, код G90), объединяющая заболевания вегетативной (автономной) нервной системы, не отнесённые к отдельным нозологическим формам, таким как синдром Шая-Дрейджера, множественная системная атрофия или идиопатическая ортостатическая гипотензия. Рубрика включает нейрогенные ортостатические расстройства, идиопатическую гипотензию, избирательные вегетативные нарушения и вегетативную нейропатию неуточнённого генеза.
¶Вегетативная нервная система: краткая справка
Вегетативная нервная система (ВНС) регулирует непроизвольные функции организма: сердечный ритм, артериальное давление, тонус гладкой мускулатуры, потоотделение, терморегуляцию, моторику желудочно-кишечного тракта, мочеиспускание, зрачковые реакции. Она подразделяется на симпатическую (мобилизующая), парасимпатическую (восстановительная) и энтерическую (нервная система желудочно-кишечного тракта) части.
ВНС тесно связана с центральной нервной системой: гипоталамус, ствол мозга, лимбическая система и кора больших полушарий участвуют в вегетативной регуляции. Нарушения на любом из этих уровней, а также на уровне периферических волокон, приводят к вегетативным расстройствам.
¶Место рубрики в МКБ-10
В МКБ-10 рубрика G90 «Нарушения вегетативной нервной системы» включает несколько подрубрик:
| Код | Название |
|---|---|
| G90.0 | Идиопатическая периферическая вегетативная нейропатия |
| G90.1 | Синдром Шая-Дрейджера |
| G90.2 | Синдром Горнера |
| G90.3 | Мультифокорная дегенерация систем (МСА) |
| G90.8 | Другие нарушения вегетативной нервной системы |
| G90.9 | Нарушение вегетативной нервной системы неуточнённое |
«Другие расстройства вегетативной автономной нервной системы» — это, как правило, G90.8, а также обобщающий код G90.9 при недостаточности данных для уточнения диагноза. В клинической практике рубрика используется, когда у пациента документированы вегетативные нарушения, но полная картина для отнесения к конкретному синдрому отсутствует.
¶Клинические проявления
Симптомы зависят от того, какая часть ВНС вовлечена и преобладает — симпатическая или парасимпатическая.
¶Преобладание симпатической активности
- Тахикардия, повышение артериального давления
- Повышенная потливость (гипергидроз)
- Сужение зрачков (миоз)
- Сухость во рту
- Задержка мочеиспускания
- Сужение бронхов
¶Преобладание парасимпатической активности
- Брадикардия, снижение артериального давления
- Повышенная перистальтика, диарея
- Расширение зрачков (мидриаз)
- Слезотечение
- Учащение мочеиспускания
- Сужение бронхов
¶Ортостатические расстройства
Наиболее частая жалоба при «других расстройствах ВНС» — ортостатическая гипотензия: падение систолического давления на 20 мм рт. ст. и более (или диастолического — на 10 мм рт. ст. и более) в течение 3 минут после перехода из горизонтального положения в вертикальное. Проявляется головокружением, потемнением в глазах, обмороками, слабостью.
¶Этиология
Причины, по которым диагноз относят к «другим расстройствам ВНС», многообразны:
- Идиопатические — причина не установлена (идиопатическая ортостатическая гипотензия, идиопатическая периферическая вегетативная нейропатия).
- Диабетические вегетативные нейропатии — осложнение сахарного диабета, одно из частых проявлений автономной нейропатии.
- Аутоиммунные — вегетативная нейропатия при синдроме Гийена — Барре, паранеопластические вегетативные нейропатии.
- Инфекционные — постинфекционные вегетативные расстройства, в том числе после COVID-19.
- Лекарственные — побочные эффекты антигипертензивных средств, антидепрессантов, опиоидов, холинолитиков.
- Нейродегенеративные — ранние стадии болезни Паркинсона, деменции с тельцами Леви, множественной системной атрофии.
- Травмы спинного мозга — нарушение вегетативной иннервации ниже уровня повреждения.
- Онкологические — паранеопластические синдромы (например, анти-Hu-ассоциированная вегетативная нейропатия).
¶Диагностика
Диагноз основывается на комплексном обследовании:
- Тест активного ортостатического подъёма — измерение давления и частоты сердечных сокращений в горизонтальном положении, через 1, 3 и 10 минут стоя.
- Тест с удлинённым стоянием (tilt-тест) — пассивный наклон стола на 60–70° с мониторингом гемодинамики.
- Кардиовагальные и судомоторные тесты — оценка вариабельности сердечного ритма, ответа на вдох, Вальсальва, потоотделения.
- Количественное тестирование секреции пота (QSART) — оценка постганглионарной симпатической иннервации.
- Электромиография, биопсия кожи с оценкой плотности нервных волокон — при подозрении на периферическую нейропатию.
- Исключение вторичных причин — анализ крови на глюкозу, HbA1c, аутоантитела, обследование на паранеопластические маркёры при подозрении на опухоль.
¶Лечение
Терапия направлена на коррекцию конкретных симптомов:
- При ортостатической гипотензии — немедикаментозные меры (увеличение потребления соли и жидкости, компрессионные чулки, изометрические упражнения перед подъёмом), медикаменты — мидодрин, флудрокортизон, дроксидопа.
- При гипергидрозе — антиперспиранты, ботулинотерапия, ионофорез, симпатэктомия в резистентных случаях.
- При тахикардии — бета-адреноблокаторы, ивабрадин.
- При нарушениях мочеиспускания — антихолинергические средства, антимускариновые препараты.
- Лечение основного заболевания (коррекция гипергликемии, иммуносупрессия при аутоиммунных формах).
¶Прогноз
Прогноз определяется основным заболеванием. Идиопатические формы прогрессируют медленно и редко приводят к жизнеугрожающим осложнениям. Диабетические нейропатии обратимы при достижении компенсации сахарного диабета на ранних стадиях. Тяжёлые нейродегенеративные формы (множественная системная атрофия) имеют неблагоприятный прогноз: средняя выживаемость составляет 6–10 лет от дебюта.
¶История
Клиническое изучение вегетативных расстройств началось в XX веке. В 1925 году английский невролог Джеймс Пёркинсон описал болезнь, названную его именем, с включёнными в неё вегетативными симптомами. В 1960-е годы Шай и Дрейджер описали нейрогенную ортостатическую гипотензию. Термин «автономная нейропатия» закрепился в 1980-е годы после публикаций исследований диабетических вегетативных нарушений. Рубрика G90 в МКБ-10 была утверждена Всемирной организацией здравоохранения в 1992 году.
¶Источники
- МКБ-10. Международная классификация болезней 10-го пересмотра. Класс VI: Болезни нервной системы (G00–G99).
- Виленский Б. С. Вегетативные расстройства: классификация, диагностика, лечение. — М.: МЕДпресс-информ.
- Зотов А. А., Кадыков А. С. Вегетативные расстройства. — СПб.: СпецЛит.
- Левин Ю. И. Вегетативные нарушения в клинической неврологии. — М.: ГЭОТАР-Медиа.
- Голубев В. Л., Виленский Б. С. Вегетативные расстройства: руководство для врачей.