ДВС-синдром: диссеминированное внутрисосудистое свёртывание¶

ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания, ДВС) — приобретённое патологическое состояние системы гемостаза, при котором происходит генерализованная активация свёртывания крови с образованием множественных микротромбов в сосудах микроциркуляции и одновременным истощением факторов свёртывания и тромбоцитов, что приводит к кровоточивости. Состояние не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой синдром, осложняющий течение ряда тяжёлых патологий. В англоязычной литературе используется термин disseminated intravascular coagulation (DIC).

¶Сущность процесса

В норме свёртывание крови и фибринолиз находятся в динамическом равновесии, обеспечивая остановку кровотечения при повреждении сосуда без образования тромбов в неповреждённых сосудах. При ДВС-синдроме это равновесие нарушается: в кровоток массивно поступают тканевой фактор и другие прокоагулянты, запускающие каскад свёртывания. Образующийся фибрин откладывается в виде нитей в мелких сосудах, вызывая ишемию органов. Одновременно расходуются тромбоциты и плазменные факторы (I, II, V, VIII), развивается их дефицит, а избыточная активация плазминогена ведёт к повышенному фибринолизу. Итог — сочетание тромбоза и кровотечения, что делает состояние особенно опасным.

¶Причины

ДВС-синдром всегда вторичен. Основные триггеры:

• Инфекции и сепсис — наиболее частая причина; эндотоксины грамотрицательных бактерий и провоспалительные цитокины активируют свёртывание.
• Акушерские осложнения — преждевременная отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, внутриутробная гибель плода, эклампсия.
• Тяжёлая травма и ожоги — массивное разрушение тканей с выбросом тканевого фактора.
• Злокачественные новообразования — особенно муцинозные аденокарциномы и острый промиелоцитарный лейкоз.
• Гемолиз и трансфузионные реакции — несовместимое переливание крови.
• Тяжёлые поражения печени — нарушение синтеза факторов свёртывания и клиренса активированных факторов.
• Укусы ядовитых змей, обширные операции, шок любой этиологии.

¶Классификация и стадии

По течению выделяют острый (развивается за часы, характерен для сепсиса, акушерских катастроф), подострый (дни-недели) и хронический (месяцы, наблюдается при опухолях, аутоиммунных заболеваниях) ДВС-синдром.

По стадиям различают:

1. Гиперкоагуляция — преобладает активация свёртывания, образуются микротромбы.
2. Переходная стадия — нарастает потребление факторов, появляются признаки истощения.
3. Гипокоагуляция — выраженный дефицит факторов и тромбоцитов, кровоточивость.
4. Восстановительная стадия — при благоприятном исходе показатели нормализуются, возможны остаточные тромбозы.

¶Клиническая картина

Проявления полиморфны и зависят от стадии и основного заболевания. В фазе гиперкоагуляции преобладают признаки тромбоза: нарушение микроциркуляции, акроцианоз, некрозы кожи и пальцев, олигурия, дыхательная и полиорганная недостаточность. В фазе гипокоагуляции доминируют кровотечения — петехии, экхимозы, кровоточивость из мест инъекций, десен, носовые и маточные кровотечения, кровоизлияния во внутренние органы. Часто наблюдается сочетание тромбоза и геморрагий у одного пациента.

¶Диагностика

Диагноз устанавливают по совокупности клиники и лабораторных данных. Ключевые показатели:

Для оценки тяжести применяются интегральные шкалы, например шкала ISTH (Международного общества по тромбозу и гемостазу). Важна динамика показателей, поскольку однократное исследование малоинформативно.

¶Лечение

Терапия направлена прежде всего на устранение причины: санация очага инфекции, антибактериальная терапия, родоразрешение, удаление опухоли. Без ликвидации триггера симптоматические меры малоэффективны.

Дополнительно применяются:

• Заместительная терапия — свежезамороженная плазма, концентраты факторов, тромбоцитарная масса при выраженной кровоточивости.
• Гепарин — при преобладании тромбоза, в низких дозах, под контролем гемостаза.
• Антифибринолитики (транексамовая кислота) — ограниченно, при чрезмерном фибринолизе.
• Инфузионная и симптоматическая терапия — поддержание гемодинамики, коррекция гипоксии и электролитных нарушений.

¶Прогноз и значение

Прогноз определяется тяжестью основного заболевания и своевременностью терапии. ДВС-синдром — один из ведущих механизмов развития полиорганной недостаточности и значимая причина летальности в отделениях интенсивной терапии, акушерстве и онкологии. Понимание его патофизиологии имеет ключевое значение для врачей многих специальностей.

¶Источники

• Воробьёв А. И. Руководство по гематологии.
• Баркаган З. С., Момот А. П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза.
• Клинические рекомендации по интенсивной терапии ДВС-синдрома.
• Материалы Всемирной организации здравоохранения по гемостазу.
• Публикации Международного общества по тромбозу и гемостазу (ISTH).