Синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания¶

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания (ДВС-синдром, коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром) — это тяжёлое, вторичное патологическое состояние системы гемостаза, характеризующееся генерализованной активацией свёртывающей системы крови с образованием множественных микротромбов в сосудах, последующим истощением факторов свёртывания и развитием выраженной геморрагической диатезы. ДВС-синдром не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой осложнение широкого спектра критических состояний, включая сепсис, травмы, акушерские патологии, онкологические заболевания и тяжёлые интоксикации.

¶История

Первые описания состояний, напоминающих ДВС-синдром, относятся к XIX веку, когда врачи наблюдали сочетание тромбозов и кровотечений у пациентов с послеродовыми осложнениями. В 1834 году французский акушер Жан-Луи Боден описал случай послеродового кровотечения с обширным тромбозом. Систематическое изучение синдрома началось в середине XX века. В 1950-х годах американский патолог Роберт Гуд и его коллеги связали развитие диссеминированного внутрисосудистого свёртывания с активацией тромбопластина. Термин «диссеминированное внутрисосудистое свёртывание» был введён в 1960-х годах. В 1970-х годах были разработаны первые лабораторные критерии диагностики и подходы к терапии, включающие применение гепарина и заместительную терапию факторами свёртывания.

¶Этиология и патогенез

¶Причины развития

ДВС-синдром возникает как осложнение различных заболеваний и состояний, которые вызывают массивное повреждение тканей или активацию эндотелия сосудов. Основные этиологические факторы:

Инфекции: сепсис (особенно грамотрицательный), тяжёлые вирусные инфекции (например, геморрагические лихорадки, COVID-19), малярия.
Травмы и хирургические вмешательства: обширные ожоги, политравма, черепно-мозговая травма, массивные гемотрансфузии.
Акушерские осложнения: преждевременная отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, тяжёлая преэклампсия и эклампсия, внутриутробная гибель плода.
Онкологические заболевания: острые лейкозы (особенно промиелоцитарный), солидные опухоли (рак поджелудочной железы, желудка, лёгких).
Токсические воздействия: укусы змей (яд содержит тромбиноподобные вещества), передозировка антикоагулянтов, острые отравления.
Другие состояния: тяжёлый панкреатит, анафилактический шок, гемолитические реакции, заболевания печени (цирроз, фульминантный гепатит).

¶Патогенез

Патогенез ДВС-синдрома включает три последовательные фазы:

Фаза гиперкоагуляции (тромботическая): под воздействием этиологического фактора (например, бактериальных эндотоксинов, тканевого тромбопластина) происходит массивная активация системы гемостаза. Высвобождаются тканевой фактор, фактор Виллебранда, активируются тромбоциты и каскад свёртывания. В сосудах микроциркуляторного русла (капилляры, артериолы, венулы) образуются множественные фибриновые микротромбы. Это приводит к блокаде микроциркуляции, ишемии и некрозу тканей, особенно в лёгких, почках, печени, головном мозге и надпочечниках.

Фаза коагулопатии потребления: из-за активного образования тромбов происходит быстрое истощение факторов свёртывания (фибриногена, протромбина, факторов V, VIII, XIII) и тромбоцитов. Параллельно активируется фибринолитическая система (плазмин), что приводит к лизису сгустков и появлению в крови продуктов деградации фибрина (ПДФ) и D-димеров. Эти вещества обладают антикоагулянтными свойствами, усугубляя геморрагический синдром.

Фаза гипокоагуляции (геморрагическая): на фоне истощения факторов свёртывания и тромбоцитов, а также накопления ПДФ, развивается выраженная склонность к кровотечениям. Кровоточивость может быть генерализованной: из мест инъекций, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, лёгких, почек. В тяжёлых случаях возникает геморрагический шок.

¶Классификация

ДВС-синдром классифицируют по нескольким признакам:

¶По течению

Острый ДВС-синдром: развивается в течение нескольких часов или дней. Характерен для сепсиса, акушерских осложнений, травм. Сопровождается выраженными нарушениями микроциркуляции и быстрым истощением факторов свёртывания.
Хронический (подострый) ДВС-синдром: длится недели и месяцы. Встречается при онкологических заболеваниях, заболеваниях печени, системных васкулитах. Преобладает тромботическая фаза, геморрагический синдром менее выражен.

¶По стадиям

Стадия гиперкоагуляции: повышение свёртываемости крови, снижение времени свёртывания, повышение уровня фибриногена.
Стадия коагулопатии потребления: снижение уровня фибриногена, тромбоцитов, факторов свёртывания, появление ПДФ.
Стадия гипокоагуляции: резкое снижение свёртываемости, выраженная кровоточивость, удлинение протромбинового времени (ПТВ) и активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ).

¶По степени тяжести

Лёгкая: незначительные изменения лабораторных показателей без клинических проявлений.
Средняя: умеренные тромботические и геморрагические проявления, требующие коррекции.
Тяжёлая: выраженные тромбозы и кровотечения, полиорганная недостаточность, угроза жизни.

¶Клиническая картина

Клинические проявления ДВС-синдрома варьируют в зависимости от стадии и этиологии. Основные синдромы:

Тромботический синдром: проявляется ишемией и некрозом тканей, особенно кожи (акроцианоз, пурпура, гангрена пальцев), лёгких (острый респираторный дистресс-синдром, ОРДС), почек (острая почечная недостаточность), печени (повышение трансаминаз, желтуха), головного мозга (нарушение сознания, судороги, инсульты). При хроническом течении могут наблюдаться тромбозы глубоких вен и тромбоэмболии.
Геморрагический синдром: проявляется кровоточивостью из мест инъекций, носовыми, десневыми, желудочно-кишечными, маточными кровотечениями, гематурией, петехиями и экхимозами на коже. В тяжёлых случаях — кровоизлияния во внутренние органы (головной мозг, надпочечники, лёгкие).
Полиорганная недостаточность: развивается вследствие микротромбозов и ишемии органов. Наиболее часто поражаются лёгкие (ОРДС), почки (острая почечная недостаточность), печень, сердце (миокардиальная дисфункция), центральная нервная система (энцефалопатия, кома).
Шок: может быть как следствием массивной кровопотери, так и результатом системного воспалительного ответа (септический шок).

¶Диагностика

Диагноз ДВС-синдрома устанавливается на основании клинической картины и лабораторных данных. Основные лабораторные критерии:

Тромбоцитопения: снижение числа тромбоцитов (обычно менее 100×10⁹/л).
Удлинение протромбинового времени (ПТВ) и активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ): отражает дефицит факторов свёртывания.
Снижение уровня фибриногена: характерно для острой фазы.
Повышение уровня D-димера и продуктов деградации фибрина (ПДФ): маркеры активации фибринолиза.
Снижение уровня антитромбина III: свидетельствует о потреблении естественных антикоагулянтов.

Для оценки тяжести и прогноза используются шкалы, например, шкала ISTH (International Society on Thrombosis and Haemostasis), которая включает балльную оценку по тромбоцитам, ПТВ, фибриногену и D-димеру.

Дифференциальная диагностика проводится с другими коагулопатиями: тромботической тромбоцитопенической пурпурой (ТТП), гемолитико-уремическим синдромом (ГУС), дефицитом витамина К, заболеваниями печени, передозировкой антикоагулянтов.

¶Лечение

Лечение ДВС-синдрома комплексное и направлено на устранение причины, коррекцию гемостаза и поддержание функций органов.

¶Этиотропная терапия

Лечение основного заболевания: антибиотики при сепсисе, хирургическое вмешательство при акушерских осложнениях, химиотерапия при лейкозах, детоксикация при отравлениях.

¶Заместительная терапия

Свежезамороженная плазма (СЗП): содержит факторы свёртывания и антитромбин III. Показана при выраженном дефиците факторов и кровотечениях.
Криопреципитат: источник фибриногена и фактора VIII. Применяется при гипофибриногенемии.
Тромбоцитарная масса: переливается при тромбоцитопении менее 20–30×10⁹/л с кровотечениями.
Концентраты факторов свёртывания: используются при дефиците отдельных факторов.

¶Антикоагулянтная терапия

Гепарин (нефракционированный или низкомолекулярный): применяется в фазе гиперкоагуляции для предотвращения дальнейшего тромбообразования. Противопоказан при выраженной гипокоагуляции и активном кровотечении.
Антитромбин III: вводится при его дефиците.

¶Антифибринолитическая терапия

Транексамовая кислота: ингибирует фибринолиз, используется при избыточном лизисe сгустков и кровотечениях. Применение ограничено из-за риска тромбозов.

¶Поддерживающая терапия

Инфузионная терапия, вазопрессоры при шоке, респираторная поддержка, гемодиализ при почечной недостаточности.

¶Прогноз

Прогноз при ДВС-синдроме определяется тяжестью основного заболевания, своевременностью диагностики и лечения. Летальность при остром ДВС-синдроме достигает 30–50%, особенно при сепсисе и акушерских осложнениях. Хронический ДВС-синдром имеет более благоприятный прогноз, но может приводить к тромбоэмболическим осложнениям.

¶Интересные факты

ДВС-синдром является одним из основных механизмов развития полиорганной недостаточности при сепсисе.
При промиелоцитарном лейкозе ДВС-синдром часто развивается на фоне химиотерапии из-за высвобождения тканевого тромбопластина из лейкозных клеток.
У пациентов с COVID-19 ДВС-синдром был выявлен как одна из причин тромботических осложнений, включая тромбозы лёгочных артерий и микротромбозы в лёгких.
В акушерской практике ДВС-синдром является одной из ведущих причин материнской смертности, особенно при преждевременной отслойке плаценты.

¶Источники

Клинические рекомендации «Синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания» (Российское общество гематологов, 2020).
Учебник «Гематология» под редакцией А.И. Воробьёва, 2019.
Международные критерии ISTH (International Society on Thrombosis and Haemostasis, 2018).
Обзор «Disseminated Intravascular Coagulation» (Levi M., 2019, New England Journal of Medicine).
Руководство по интенсивной терапии (под редакцией Б.Р. Гельфанда, 2021).

BFOmetr — база данных и аналитика по компаниям России.

На главную BFOmetr →