Геморрагический диатез: классификация и диагностика¶
Геморрагический диатез — это группа заболеваний и патологических состояний, характеризующихся повышенной кровоточивостью вследствие нарушений в системе гемостаза (свёртывания крови, сосудистой стенки или тромбоцитарного звена). Проявляются спонтанными или длительными кровотечениями, кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки и внутренние органы. Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), термин «геморрагические диатезы» объединяет ряд нозологий с кодами D65–D69.
¶Этиология и патогенез
В основе геморрагических диатезов лежат дефекты одного или нескольких звеньев гемостаза:
- Сосудистое звено — нарушение структуры и проницаемости капилляров (болезнь Рандю — Ослера, геморрагический васкулит).
- Тромбоцитарное звено — дефицит или дисфункция тромбоцитов (тромбоцитопения, тромбоцитопатии).
- Коагуляционное звено — дефицит факторов свёртывания (гемофилия А и В, болезнь Виллебранда).
По этиологии различают наследственные и приобретённые формы. К наследственным относятся гемофилии, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии. Приобретённые диатезы возникают на фоне заболеваний печени, иммунных нарушений, дефицита витамина К, лекарственной терапии (антикоагулянты, антиагреганты), онкологических процессов.
¶Классификация
В клинической практике применяется классификация, основанная на механизме нарушения гемостаза:
| Группа | Механизм | Примеры |
|---|---|---|
| Сосудистые диатезы | Повышение проницаемости сосудистой стенки | Геморрагический васкулит, болезнь Рандю — Ослера, цинга |
| Тромбоцитарные диатезы | Нарушение количества или функции тромбоцитов | Тромбоцитопения, тромбоцитопатии, болезнь Верльгофа |
| Коагуляционные диатезы | Дефицит факторов свёртывания | Гемофилия А, гемофилия В, болезнь Виллебранда |
| Смешанные | Комбинация нарушений | ДВС-синдром, болезни печени |
¶Клиническая картина
Основные проявления геморрагического диатеза:
- Кровоизлияния в кожу — петехии, экхимозы, гематомы.
- Кровотечения из слизистых — носовые, десневые, желудочно-кишечные, маточные.
- Гемартрозы — при коагуляционных диатезах (гемофилия).
- Гематурия — кровь в моче.
Выраженность симптомов зависит от формы заболевания. При гемофилии А характерны глубокие гемартрозы и мышечные гематомы; при тромбоцитопениях — кожные кровоизлияния и слизистые кровотечения; при сосудистых диатезах — мелкоточечная сыпь.
¶Диагностика
Диагностический алгоритм включает:
- Общий анализ крови — оценка уровня тромбоцитов, гемоглобина, гематокрита.
- Коагулограмма — протромбиновое время (ПТВ), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), фибриноген, D-димер.
- Время кровотечения (по Дуке) — оценка сосудисто-тромбоцитарного звена.
- Специфические тесты — определение факторов свёртывания, антител к тромбоцитам, уровня витамина К.
- Инструментальные методы — УЗИ органов брюшной полости, эндоскопия при желудочно-кишечных кровотечениях.
¶Лечение
Тактика зависит от формы диатеза:
- Заместительная терапия — переливание компонентов крови, введение концентратов факторов свёртывания (при гемофилии).
- Терапия основного заболевания — коррекция болезней печени, отмена нефротоксичных и антикоагулянтных препаратов.
- Гемостатические средства — аминокапроновая кислота, транексамовая кислота, витамин К.
- Иммуномодуляция — глюкокортикоиды, иммуноглобулины (при иммунных тромбоцитопениях).
- Хирургическое лечение — при неэффективности консервативной терапии (спленэктомия).
¶Прогноз
Прогноз при геморрагических диатезах определяется формой заболевания и своевременностью лечения. Наследственные формы (гемофилия) требуют пожизненной терапии, но современные методы заместительной терапии значительно улучшили качество жизни пациентов. Приобретённые диатезы часто обратимы при устранении причины.
¶Исторические сведения
Термин «геморрагический диатез» введён в клиническую практику в XIX веке для обозначения группы заболеваний, объединённых склонностью к кровотечениям. Гемофилия описана в 1820 году немецким врачом Иоганном Луи Пфуэлем; болезнь Верльгофа — в 1832 году.
¶Источники
- Гематология: национальное руководство / под ред. В. Н. Сергеева. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020.
- Справочник по гематологии / под ред. А. А. Кубановой. — М.: Медицина, 2018.
- Международная классификация болезней (МКБ-10). — ВОЗ.