Гиперальдостеронизм — первичный и вторичный¶
Гиперальдостеронизм — это эндокринное заболевание, при котором надпочечники продуцируют избыточное количество альдостерона — минералокортикоидного гормона коры надпочечников, регулирующего водно-солевой обмен. Патология проявляется артериальной гипертензией, гипокалиемией, мышечной слабостью и нарушением кислотно-основного состояния (метаболическим алкалозом). По этиологии различают первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна), обусловленный поражением самих надпочечников, и вторичный, вызванный избыточной стимуляцией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС).
¶Классификация
По происхождению избытка гормона выделяют две основные формы:
- Первичный гиперальдостеронизм (ПГА) — альдостерон повышен независимо от активности ренина; соотношение альдостерон/ренин смещено в пользу альдостерона. Составляет до 5–10 % всех случаев артериальной гипертензии и около 20 % тяжёлых её форм.
- Вторичный гиперальдостеронизм — избыток альдостерона вторичен по отношению к повышению активности ренина (сердечная недостаточность, цирроз печени с асцитом, нефротический синдром, стеноз почечной артерии).
Первичный гиперальдостеронизм включает следующие формы:
| Форма | Доля случаев | Характеристика |
|---|---|---|
| Альдостерома (аденома надпочечника) | ~30–40 % | Доброкачественная опухоль клубочкового слоя, обычно односторонняя |
| Идиопатический гиперплазия надпочечников | ~50–60 % | Двусторонняя диффузная или узловая гиперплазия коры |
| Односторонняя гиперплазия | редко | Гиперплазия одного надпочечника |
| Глюкокортикоид-подавляемый альдостеронизм | редко | Аутосомно-доминантное наследственное заболевание |
| Альдостерон-продуцирующая карцинома | <1 % | Злокачественная опухоль надпочечника |
¶Патогенез
Альдостерон действует на дистальные отделы нефрона, где усиливает реабсорбцию натрия и секрецию калия и водорода. При избытке гормона развиваются:
- задержка натрия и воды, повышение объёма циркулирующей крови и артериального давления;
- гипокалиемия вследствие потери калия с мочой;
- метаболический алкалоз из-за усиленной экскреции протонов;
- снижение активности ренина плазмы по механизму отрицательной обратной связи.
Хроническая гипокалиемия поражает почечный эпителий (нефрогенный несахарный диабет), скелетные мышцы и миокард.
¶Клинические проявления
Симптомы неспецифичны и часто отсутствуют на ранних стадиях. Характерны:
- стойкая артериальная гипертензия, резистентная к стандартной антигипертензивной терапии;
- головные боли, зрительные нарушения;
- мышечная слабость, судороги, парестезии (следствие гипокалиемии);
- полиурия и полидипсия;
- периодические пароксизмальная слабость (приступы мышечного паралича);
- сердечные аритмии.
¶Диагностика
Основные шаги обследования:
- Скрининг. Определение активности ренина плазмы и концентрации альдостерона в крови; расчёт соотношения альдостерон/ренин (ARR). Снижение активности ренина при повышенном альдостероне подтверждает первичную форму.
- Подтверждающие пробы. Солёная нагрузка, проба с каптоприлом, измерение альдостерона в суточной моче.
- Топическая диагностика. КТ или МРТ надпочечников; селективная катетеризация надпочечниковых вен с определением градиента секреции альдостерона — «золотой стандарт» различения односторонней и двусторонней формы.
- Дополнительно. ЭКГ, анализ крови на калий и электролиты, оценка функции почек.
¶Лечение
Тактика зависит от формы заболевания:
- Альдостерома — лапароскопическая адреналэктомия; после операции нормализация давления достигается у большинства пациентов.
- Идиопатическая гиперплазия — медикаментозная терапия: антагонисты минералокортикоидных рецепторов (спиронолактон, эплеренон), калийсберегающие диуретики, ингибиторы АПФ или блокаторы ангиотензиновых рецепторов при необходимости.
- Глюкокортикоид-подавляемый альдостеронизм — приём дексаметазона в низких дозах подавляет секрецию альдостерона.
Параллельно проводят коррекцию гипокалиемии (препараты калия, диета) и подбор антигипертензивных средств.
¶Прогноз
При своевременной диагностике и хирургическом лечении альдостеромы прогноз благоприятный: нормализация артериального давления наступает у 30–60 % пациентов, у остальных потребность в антигипертензивных препаратах снижается. Отсутствие лечения повышает риск инсульта, инфаркта миокарда, хронической болезни почек и фибрилляции предсердий.
¶Эпидемиология
Распространённость первичного гиперальдостеронизма в популяции с артериальной гипертензией оценивается в 5–10 %, в группе резистентной гипертензии — до 20 %. Заболевание одинаково часто выявляется у мужчин и женщин, пик диагностики приходится на возраст 30–50 лет. В России обследование на гиперальдостеронизм включено в клинические рекомендации по артериальной гипертензии при резистентном течении и раннем начале заболевания.
Источники:
- Клинические рекомендации Минздрава России «Артериальная гипертензия у взрослых»
- Государственный формуляр лекарственных средств (спиронолактон, эплеренон)
- Williams Textbook of Endocrinology, 14th edition
- Фадеев В. В. «Болезни внутренних органов. Эндокринология»