Гиперкоагуляция¶

Гиперкоагуляция — состояние системы гемостаза, при котором повышена свёртываемость крови, то есть усилены процессы формирования тромба. Клинически проявляется склонностью к тромбообразованию (тромбозам) при одновременном снижении активности противосвёртывающих и фибринолитических систем. Гиперкоагуляция может быть первичной (наследственные тромбофилии) или вторичной (приобретённой), являться самостоятельной патологией или синдромом, сопровождающим другие заболевания.

¶Механизмы развития

Свёртывание крови — многоступенчатый каскадный процесс, в котором участвуют плазменные факторы свёртывания, тромбоциты, эндотелий сосудов и противосвёртывающие системы. Гиперкоагуляция возникает при дисбалансе в пользу проагрегантных и прокоагулянтных факторов:

• избыточная активация тромбоцитов и их агрегация;
• повышение концентрации или активности отдельных факторов свёртывания (например, фибриногена, фактора VIII);
• дефицит естественных антикоагулянтов — антитромбина III, белка C, белка S;
• подавление фибринолиза (растворения сформировавшихся тромбов);
• повреждение эндотелия, выделение тканевого фактора.

¶Классификация

Гиперкоагуляцию разделяют по происхождению и механизму.

¶Первичная (наследственная)

Связана с генетическими дефектами гемостаза — так называемыми тромбофилиями. Наиболее изучены:

• Мутация фактора V Лейден — резистентность фактора V к инактивации белком C, повышает риск венозных тромбозов в 3–8 раз.
• Мутация протромбина G20210A — повышение уровня протромбина в плазме.
• Дефицит антитромбина III, белка C или белка S — наследственные нарушения противосвёртывающей системы.
• Гипергомоцистеинемия — повышение уровня гомоцистеина, повреждающего эндотелий.

¶Вторичная (приобретённая)

Развивается на фоне заболеваний и состояний:

• онкологические заболевания (особенно поджелудочной железы, лёгких, желудка) — паранеопластическая тромбофилия;
• антифосфолипидный синдром — аутоиммунное состояние с антителами к фосфолипидам;
• беременность и послеродовый период;
• приём оральных контрацептивов, заместительной гормональной терапии;
• нефротический синдром, нефрит;
• воспалительные заболевания кишечника;
• хирургические вмешательства, травмы, иммобилизация;
• синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания (ДВС-синдром) — в его гиперкоагуляционной фазе;
• серповидноклеточная анемия, полицитемия;
• курение, ожирение, застойная сердечная недостаточность.

¶Клинические проявления

Гиперкоагуляция длительно может протекать бессимптомно и выявляться только лабораторно. При манифестации ведущими симптомами становятся признаки тромбозов:

• Венозные тромбозы — тромбоз глубоких вен нижних конечностей, тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА), тромбозы височных вен, воротной вены, геморроидальных сплетений. Характерны отёк, боль, цианоз конечности.
• Артериальные тромбозы — инсульты, инфаркты, ишемия конечностей, чаще у пациентов с атеросклерозом и дополнительными факторами риска.
• Акушерские осложнения — самопроизвольные аборты, преэклампсия, задержка внутриутробного развития плода, тромбозы плацентарных сосудов.

¶Диагностика

Для выявления гиперкоагуляции используют лабораторные тесты:

Дополнительно выполняют Допплерографию сосудов, ангиографию, КТ-ангиографию для визуализации тромбозов.

¶Лечение

Терапия направлена на коррекцию гиперкоагуляции и профилактику тромбозов:

• Антикоагулянты — гепарин, низкомолекулярные гепарины, прямые пероральные антикоагулянты (апиксабан, ривароксабан), варфарин. Назначение и дозировка определяются показаниями и контролем свёртываемости.
• Антиагреганты — ацетилсалициловая кислота, клопидогрел (при артериальных тромбозах).
• Тромболитики — стрептокиназа, альтеплаза (при острых тромбозах и ТЭЛА).
• Лечение основного заболевания, вызвавшего вторичную гиперкоагуляцию.
• Профилактика — компрессионный трикотаж, ранняя активизация после операций, отмена провоцирующих препаратов, отказ от курения.

¶Прогноз

Прогноз определяется причиной гиперкоагуляции, своевременностью диагностики и адекватностью терапии. При наследственных тромбофилиях риск рецидивов тромбозов сохраняется пожизненно, что требует длительной или пожизненной антикоагулянтной профилактики в ряде случаев (например, при дефиците антитромбина III). При вторичной гиперкоагуляции прогноз во многом зависит от течения основного заболевания.

Источники:

• Гематология: национальные руководства / под ред. В. Н. Сергеева, О. А. Рукавицына. — М.: ГЭОТАР-Медиа.
• Клинические рекомендации «Венозные тромбоэмболические осложнения» (Национальное гематологическое общество).
• Справочник по лабораторной диагностике тромбофилий. — М.: ГЭОТАР-Медиа.
• Клиническая гемостазиология / под ред. А. Д. Макацария. — М.: Медицина.