Гипокоагуляция — понятие, причины и диагностика¶

Гипокоагуляция — это патологическое состояние свёртывающей системы крови, характеризующееся снижением её способности к формированию тромба. В бытовом и клиническом обиходе «плохая свёртываемость крови» чаще всего обозначает именно гипокоагуляцию, хотя за этим симптомом могут скрываться различные заболевания — от гемофилии до приобретённых нарушений свёртывания. Состояние проявляется склонностью к кровотечениям, длительным кровотечениям из ран, подкожным и внутренним гематомам, обильным менструациям и кровоизлияниям в суставы.

¶Классификация

Гипокоагуляцию разделяют по нескольким основаниям:

• По механизму: первичная (врождённая, обусловлена дефектами факторов свёртывания или тромбоцитов) и вторичная (приобретённая, возникает на фоне других заболеваний или воздействий).
• По фазе свёртывания: коагулопатия потребления (ДВС-синдром во второй фазе), дефицит факторов свёртывания, тромбоцитопения или тромбоцитопатия.
• По тяжести: лёгкая (склонность к синякам, небольшие кровотечения), средняя (длительные носовые и менструальные кровотечения), тяжёлая (спонтанные внутренние кровотечения, гемартрозы).

¶Причины

¶Врождённые

К наследственным формам относятся:

• Гемофилия А — дефицит VIII фактора свёртывания (болезнь, описанная в XIX веке, передаётся по рецессивному признаку, связанному с X-хромосомой).
• Гемофилия B (болезнь Кристмаса) — дефицит IX фактора.
• Болезнь Виллебранда — дефицит или дефект белка-переносчика фактора VIII, сопровождается нарушением адгезии тромбоцитов.
• Тромбоцитопатии — нарушения функции тромбоцитов при нормальном их количестве (например, болезнь Гланцманна).

¶Приобретённые

Наиболее частые причины приобретённой гипокоагуляции:

• Заболевания печени — цирроз, гепатит, поскольку большинство факторов свёртывания синтезируются в печени.
• ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание) — сначала повышенная свёртываемость, затем истощение факторов и гипокоагуляция.
• Дефицит витамина K — участвует в синтезе факторов II, VII, IX, X; возникает при нарушении всасывания, длительном приёме антибиотиков, у новорождённых.
• Аутоиммунные заболевания — системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром (сопровождаются образованием антикоагулянтов).
• Лекарственные средства — гепарин, варфарин, прямые антикоагуляты (дабигатран, ривароксабан), антиагреганты (аспирин, клопидогрел).
• Лейкозы, апластическая анемия — снижение выработки тромбоцитов.
• Гемобилия — наследственная недостаточность растворимого фибринолиза, приводящая к поздним кровотечениям после травм и операций.

¶Клинические проявления

Основные симптомы гипокоагуляции:

• кожные геморрагии: петехии (точечные кровоизлияния), экхимозы (синяки), гематомы;
• длительное кровотечение после экстракции зуба, порезов, ранений;
• носовые кровотечения, часто рецидивирующие;
• обильные и длительные менструации (меноррагии);
• кровоизлияния в суставы (гемартрозы) — характерны для гемофилии;
• желудочно-кишечные и почечные кровотечения при тяжёлых формах;
• кровоизлияния в головной мозг — наиболее грозное осложнение.

¶Диагностика

Основные лабораторные показатели:

Дополнительно проводятся тесты на уровень отдельных факторов свёртывания, определение антител к фосфолипидам, обследование печени (УЗИ, биохимический анализ крови), костного мозга (при подозрении на гематологические заболевания).

¶Лечение

Тактика зависит от причины:

• при дефиците факторов свёртывания — их заместительная терапия (свежезамороженная плазма, концентраты факторов VIII и IX, рекомбинантный фактор VIII);
• при тромбоцитопении — переливание тромбоцитарной массы, лечение основного заболевания;
• при дефиците витамина K — назначение витамина K₁ (фитоменадион) внутрь или парентерально;
• при ДВС-синдроме — терапия основного заболевания, введение плазмы, антикоагулянты по показаниям;
• при передозировке антикоагулянтов — витамин K, протамин сульфат (при гепарине), концентраты свёртывающих факторов;
• при гемофилии — профилактические инфузии факторов свёртывания.

При лёгких формах гипокоагуляции пациентам рекомендуется избегать приёма аспиринсодержащих препаратов, ограничить физические нагрузки, связанные с травматизмом, и соблюдать осторожность при хирургических вмешательствах.

¶Прогноз

Прогноз определяется основным заболеванием. При своевременной диагностике и адекватной терапии большинство пациентов ведут обычный образ жизни. Наибольшую опасность представляют массивные внутренние кровотечения и геморрагический инсульт, которые без неотложной помощи приводят к смертельному исходу.

Источники:

• Клинические рекомендации Минздрава России «Гемофилия»
• Национальные рекомендации по диагностике и лечению ДВС-синдрома
• Справочник «Гематология», под ред. акад. РАМН
• МКБ-10, раздел D65–D68 (нарушения свёртываемости крови)