Хроническая прогрессирующая нейропатия¶

Хроническая прогрессирующая нейропатия (ХПН) — группа прогрессирующих заболеваний периферической нервной системы, характеризующихся постепенным повреждением нервных волокон с нарастанием двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений. Термин используется в клинической неврологии для обозначения медленно прогрессирующих полинейропатий различного генеза — метаболических, токсических, наследственных и аутоиммунных.

¶Этиология и патогенез

К основным причинам развития ХПН относят:

• Сахарный диабет — наиболее частая причина хронических полинейропатий в развитых странах; гипергликемия приводит к повреждению микрососудов, питающих нервные стволы (диабетическая нейропатия).
• Алкогольная интоксикация — прямое токсическое действие этанола и его метаболитов на аксоны, а также дефицит тиамина (витамина B1).
• Наследственные формы — прежде всего дистальная моторно-сенсорная нейропатия I типа (болезнь Шарко — Мари — Тута), обусловленная мутацией гена PMP22 на хромосоме 17p11.2.
• Аутоиммунные процессы — хроническая воспалительная демиелинизирующая нейропатия (ХВДП), при которой иммунная система атакует миелиновые оболочки периферических нервов.
• Экзогенные токсины — соли тяжёлых металлов (ртуть, свинец), некоторые лекарственные средства (метотрексат, амиодарон, изониазид), промышленные яды.
• Гипотиреоз, хроническая почечная недостаточность, дефицит витаминов B12 и B6 — метаболические причины, приводящие к постепенному повреждению нервных волокон.

Патогенез сводится к двум основным механизмам: аксональной дегенерации (разрушению длинных отростков нейронов) и демиелинизации (разрушению миелиновой оболочки). При аксональных формах процесс начинается с дистальных отделов конечностей и распространяется проксимально, при демиелинизирующих — поражение носит более генерализованный характер.

¶Классификация

По преобладающему механизму повреждения:

По типу поражения:

• Сенсорные — преобладает выпадение чувствительности, болевой синдром.
• Моторные — нарастающая мышечная слабость, атрофии.
• Сенсомоторные — комбинированные формы, наиболее частые на практике.
• Вегетативные — нарушения потоотделения, ортостатическая гипотензия, тахикардия, желудочно-кишечные расстройства.

¶Клиническая картина

Для ХПН характерно постепенное начало и медленное нарастание симптомов в течение месяцев и лет. Типичные проявления:

1. Дистальные сенсорные нарушения — онемение, парестезии («ползание мурашек»), жжение в стопах и кистях, чаще по типу «перчаток и носков».
2. Болевой синдром — ноющие, жгучие боли, усиливающиеся в покое и ночью; плохо поддаются лечению обычными анальгетиками.
3. Мышечная слабость — начинается со стоп (свисающая стопа), позднее вовлекаются кисти; возможны атрофии и контрактуры.
4. Снижение сухожильных рефлексов — ахилловых в первую очередь, затем коленных.
5. Нарушение координации и походки — при вовлечении проприоцептивных путей.
6. Вегетативные симптомы — сухость кожи, ломкость ногтей, трофические язвы, ортостатическое головокружение.

¶Диагностика

Основные методы:

• Электронейромиография (ЭНМГ) — ключевой метод, позволяющий различить аксональный и демиелинизирующий типы, оценить скорость проведения импульса, количество функционирующих моторных волокон.
• Лабораторные анализы — уровень глюкозы, гликированного гемоглобина, витамина B12, функция щитовидной железы, креатинин, печеночные пробы, иммуноэлектрофорез (для исключения моноклональной гаммапатии).
• Пункция спинного мозга — при подозрении на ХВДП: белково-клеточная диссоциация (повышенный белок при нормальном числе клеток).
• Биопсия нерва — в сложных диагностических случаях для морфологической верификации.

¶Лечение

Этиотропная терапия направлена на устранение причины: строгий контроль гликемии при диабете, полный отказ от алкоголя, дезинтоксикация при отравлениях, заместительная терапия при дефиците витаминов и гормонов.

Патогенетическое лечение включает:

• При ХВДП — внутривенные иммуноглобулины, плазмаферез, кортикостероиды.
• При болевом синдроме — антиконвульсанты (прегабалин, габапентин), антидепрессанты (дулоксетин, амитриптилин), опиоидные анальгетики при резистентных болях.
• Нейротрофическая терапия — витамины группы B (тиамин, пиридоксин, цианокобаламин), альфа-липоевая кислота (особенно при диабетической нейропатии).

Симптоматическое лечение направлено на коррекцию вегетативных нарушений, профилактику контрактур, ЛФК, физиотерапию, ортопедическую коррекцию при свисающей стопе.

¶Прогноз

Прогноз зависит от причины и типа нейропатии. При устранении этиологического фактора (отказ от алкоголя, компенсация диабета) возможно частичное восстановление функций. Наследственные формы (болезнь Шарко — Мари — Тута) неизлечимы, терапия носит поддерживающий характер; инвалидизация наступает через 10–30 лет от начала заболевания. ХВДП при адекватной иммунотерапии имеет относительно благоприятный прогноз с сохранностью трудоспособности у большинства пациентов.

¶Историческая справка

Первое систематическое описание наследственной моторно-сенсорной нейропатии дал французский невролог Жан-Мартен Шарко в 1886 году совместно с Пьером Мари и английским неврологом Говардом Тутом, независимо описавшим аналогичное заболевание. Термин «хроническая прогрессирующая нейропатия» закрепился в отечественной неврологической практике в середине XX века для обозначения группы медленно прогрессирующих поражений периферических нервов.

¶Источники

• Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.
• Парфёнов В. Е. Нейропатии: клиника, диагностика, лечение. — М.: МЕДпресс-информ, 2011.
• Левин О. С. Нейропатии: руководство для врачей. — СПб.: СпецЛит, 2006.
• Данилов А. Б. Болевые синдромы в неврологической практике. — М.: МЕДпресс-информ, 2014.