Кератодермия: причины, формы и лечение¶

Кератодермия — это группа дерматологических состояний, характеризующихся избыточным ороговением (гиперкератозом) кожи, преимущественно локализующимся на ладонях и подошвах. Термин происходит от греческих слов keras (рог), derma (кожа) и обозначает патологическое утолщение рогового слоя эпидермиса. Заболевание может быть наследственным (врождённым) или приобретённым, выступать как самостоятельная нозология либо как симптом других болезней. Кератодермия не является заразной и не передаётся контактным путём.

¶Классификация

В дерматологии принято разделять кератодермии по происхождению и клиническим признакам.

¶По происхождению

• Наследственные (врождённые) — обусловлены генетическими мутациями, проявляются в детском или подростковом возрасте.
• Приобретённые — развиваются на фоне других заболеваний, приёма лекарств или воздействия внешних факторов.

¶По распространённости

• Диффузные — поражают всю поверхность ладоней и подошв.
• Ограниченные (очаговые) — представлены отдельными участками гиперкератоза, часто в виде мозолей и натоптышей.
• Точечные — множественные мелкие роговые папулы.

¶По связи с другими заболеваниями

• Изолированные (идиопатические) — самостоятельные формы.
• Симптоматические — сопутствуют другим патологиям (псориаз, экзема, красный плоский лишай, микозы).
• Паранеопластические — развиваются при злокачественных опухолях, чаще всего при раке желудка и лёгких.

¶Наследственные формы

Наследственные кератодермии составляют значительную часть случаев. Наиболее известные типы:

Диффузная кератодермия Унны — Тоста проявляется уже в первые месяцы жизни: кожа ладоней и подошв становится утолщённой, жёлто-коричневой, с выраженным кожным рисунком. Нередко наблюдается повышенная потливость и неприятный запах.

¶Приобретённые формы

Приобретённая кератодермия развивается под влиянием внешних и внутренних факторов.

¶Климатическая и профессиональная

• Кератодермия климактерическая — возникает у женщин в период менопаузы, локализуется на подошвах.
• Профессиональные кератодермии — следствие длительного контакта с химическими веществами, цементом, смолами, а также постоянного механического трения.

¶Симптоматическая

• Псориатическая кератодермия — утолщение рогового слоя в очагах псориаза.
• Кератодермия при экземе и микозах — сопровождается воспалением, зудом, шелушением.
• Паранеопластическая кератодермия (синдром Базекса) — редкое состояние, при котором гиперкератоз ладоней и подошв предшествует выявлению опухоли. Наблюдается при раке гортани, пищевода, лёгких.

¶Лекарственная

Ряд препаратов способен провоцировать гиперкератоз: цитостатики, некоторые антибиотики, препараты мышьяка.

¶Клиническая картина

Основные симптомы кератодермии:

• утолщение и уплотнение кожи ладоней и подошв;
• жёлто-коричневая или сероватая окраска поражённых участков;
• усиление кожного рисунка, борозды и трещины;
• болезненные трещины в местах естественных складок;
• гипергидроз (повышенная потливость) или, наоборот, сухость;
• зуд и жжение;
• ограничение подвижности пальцев при тяжёлых формах.

При прогрессировании заболевания трещины могут инфицироваться, что приводит к вторичным бактериальным и грибковым осложнениям.

¶Диагностика

Диагностика кератодермии включает:

1. Сбор анамнеза — уточнение времени появления симптомов, семейной истории, профессиональных вредностей.
2. Клинический осмотр — оценка характера и распространённости гиперкератоза.
3. Дерматоскопия — детальное изучение структуры поражённых участков.
4. Гистологическое исследование — биопсия кожи для исключения злокачественных новообразований.
5. Генетическое консультирование — при подозрении на наследственную форму.
6. Лабораторные и инструментальные методы — для выявления сопутствующих заболеваний, включая онкопоиск при паранеопластических формах.

Дифференциальную диагностику проводят с псориазом, красным плоским лишаем, грибковыми поражениями, подошвенными бородавками.

¶Лечение

Терапия кератодермии зависит от формы и причины заболевания. Полное излечение наследственных форм невозможно, однако можно контролировать симптомы.

¶Местное лечение

• Кератолитические средства — мази с салициловой кислотой (5–10 %), мочевиной (10–40 %), молочной кислотой.
• Увлажняющие и смягчающие кремы — применяются регулярно для предотвращения трещин.
• Витамин A и его производные (ретиноиды) — наносятся местно для нормализации ороговения.
• Кортикостероидные мази — при выраженном воспалении.

¶Системное лечение

• Ароматические ретиноиды (ацитретин, изотретиноин) — эффективны при тяжёлых формах, однако требуют контроля функции печени и липидного профиля.
• Витаминотерапия — витамины A, E, D, группы B.
• Иммуномодуляторы — при аутоиммунной природе.

¶Физиотерапия

• ванночки с морской солью и содой;
• ультразвуковая терапия;
• лазерное лечение;
• фототерапия (ПУВА-терапия).

¶Хирургическое лечение

При ограниченных формах возможно удаление роговых наслоений с помощью кюретажа или лазера.

¶Профилактика

Профилактические меры включают:

• защиту рук и ног от механического и химического воздействия (перчатки, спецобувь);
• регулярное увлажнение кожи;
• своевременное лечение сопутствующих заболеваний;
• отказ от самолечения и агрессивных косметических процедур;
• генетическое консультирование семей с отягощённым анамнезом.

¶Значение и распространённость

Кератодермии встречаются во всех возрастных группах и географических зонах. Наследственные формы диагностируются реже приобретённых. Паранеопластическая кератодермия — редкое, но клинически значимое состояние, требующее онкологической настороженности. Своевременная диагностика и адекватная терапия позволяют улучшить качество жизни пациентов и предотвратить осложнения.

Источники: Клинические рекомендации по дерматовенерологии; руководство по дерматологии под редакцией Ю. К. Скрипкина; материалы Всемирной организации здравоохранения по генодерматозам; научные публикации по наследственным кератодермиям.